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凶险!小伙「换血」8 次,TTP 不容小觑!

11 月 4 日湖南小伙小超(化名)经历昏迷和 8 次血浆置换后,准备出院了!如今小超的生命体征的各项指标都已经完全恢复正常。

凶险!小伙「换血」8 次,TTP 不容小觑!

22 岁的小超是湖南人,初来我市工作不久,患了一种非常罕见的疾病:血栓性血小板减少性紫癜 (TTP),特点是起病急骤,且疾病进展迅速。

2021 年 10 月 17 日凌晨 1 点,伴随救护车刺耳的鸣笛声,小超被送至珠海市人民医院急诊大厅,当时皮肤粘膜出现散在瘀点,到达我院急诊时查血小板已经降至 6*10^9/L,仅相当于正常人的 3% 左右。TTP 会导致患者出现严重的血小板减少、急性肾功能衰竭、多脏器损伤及中枢神经系统的损害。

血液科主任李小亮立即组织科内会诊,并召集多科紧急会诊,在检验科的帮助下快速完成外周血细胞形态学检查——可见破碎红细胞,结合患者黄疸、贫血、酱油样尿的症状及相关生化指标,考虑患者为罕见的血小板减少疾病 TTP,目前没有活动性出血,当机立断,要求接诊医师避免输注血小板(该罕见病与大多数血小板减少性疾病处理相反)。

考虑患者疾病的风险,李小亮迅速与输血科及肾内科取得沟通,完成紧急配血后,肾内科主任立即协助开启血浆置换治疗,同时完善 TTP 特异性指标 ADAMTS13 活性检测,第二天一早拿到结果,从而正式确诊患者所患的是血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。而 TTP 治疗的杀手锏之一就是血浆置换。

入院 30 小时内,患者在进行一次血浆置换后,病情仍迅速恶化,血小板仍极度减少,伴有高热,神经系统受到严重损害,神智不清、情绪狂躁。医护人员为了抢时间给他进行血浆置换,任凭他撕、扯、踢、掐,竭力地按着他进行救治。治疗过程中,患者有因神智问题导致呛咳误吸,出现血氧饱和度下降,转入 ICU 进一步行高级生命支持治疗,血浆置换也在同步进行,经过 2 次血浆置换后,患者病情仍未明显改善,血小板仍就无法回升。医护人员加用第二个杀手锏-生物制剂利妥昔单抗,减少患者体内抗体的产生,从源头控制病情进展,经过几轮血浆置换,患者血小板开始稍上升,但神志仍呈浅昏迷状态,转回血液科继续治疗。

凶险!小伙「换血」8 次,TTP 不容小觑!

血液科全体医护人员继续床边血浆置换治疗后,终于出现柳暗花明的一幕,血小板较前大幅提升,且小超能够进行简单对答,最终康复出院。

凶险!小伙「换血」8 次,TTP 不容小觑!

什么是 TTP?

血栓性血小板减少性紫瘢(Thrombotic Thrombocy topenia Purpura.TTP)是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤,病情凶险,如不及时治疗则病死率可达 90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP 急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等问题。

那么,TTP 症状有哪些呢?

TTP 在任何年龄都可发病,但发病高峰年龄是 20~60 岁,中位年龄 35 岁。该病起病多急骤,少数起病缓慢,以急性爆发型常见,10%-20% 表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有肾脏损伤和发热的五联症。

目前 TTP 最有效的治疗方法为血浆置换术,而自从引进血浆置换疗法后,原发性 TTP 的死亡率由 90% 降至 10% 左右。

什么是血浆置换?

所谓血浆置换,其机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体;原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。推荐血浆置换的量为 40-80 ml/(kg/d),每日一次,直至血小板减少和神经系统症状缓解,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后在 1~2 周内逐渐减少置换量直至停止。

除了血浆置换,还有血浆输注、糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等也可以用来治疗 TTP。

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