发布于:2020-06-15
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稀缺的「熊猫血」,您了解多少?

「熊猫血」在输血医学方面早已闻名遐迩,但对于多数非医学朋友来说,可能是只知其表,不明其里。想知道 Rh 血型的由来,遗传规律和献血注意事项吗?下面就让我们来介绍一下「熊猫血」吧。

「熊猫血」在输血医学方面早已闻名遐迩,但对于多数非医学朋友来说,可能是只知其表,不明其里。

想知道 Rh 血型的由来,遗传规律和献血注意事项吗?下面就让我们来介绍一下「熊猫血」吧。

Rh 血型的发现

继 1900 年奥地利生理学家 Landsteiner 发现人类第一个血型系统 (ABO) 之后,1940 年 Landsteiner 和 Wiener 在利用恒河猴 (Rhesus monkey ) 做实验时,发现了 Rh(D) 抗体。

人们后来逐渐发现了 Rh 血型系统,共包括 40 多种抗原,主要有 DECce,其中 D 抗原在临床上意义最为重要。所以,医学上通常将红细胞上含有 D 抗原的称为 Rh 阳性红细胞,缺乏 D 抗原的称为 Rh 阴性红细胞。

这仅仅是 Rh 血型分类的不同,都属于健康人群。

在我国汉族人群中,Rh 阳性者约占 99.7%,Rh 阴性者仅约占 0.3%。阴性人数如此之少,所以我们经常称 Rh(D) 抗原阴性者的血为「熊猫血」。

在我国 ABO 血型系统中 AB 型人群较少,约占 7%,所以 AB 型 Rh(D) 抗原阴性血当称之为「极品熊猫血」了吧。

在我国某些少数民族,例如苗族、新疆维吾尔族和蒙古族中,Rh 阴性人分布稍多一些。相对而言,白色人种 Rh 阴性人群所占比例较高,约为 15%。

Rh 血型基础知识(抗原和抗体)

Rh 血型抗原

Rh 血型抗原只存在于红细胞膜上,不存在于其他组织细胞膜及体液、分泌物中。这点与 ABO 血型系统是不同的。Rh 抗原主要包括 DECce,与 D 对应的 d 至今未发现,医学上有时会用 d 来表示 D 缺失。

Rh 阴性,临床一般指的是 D 抗原阴性,即红细胞膜上没有 D 抗原,该类人属于「熊猫血」人群。

Rh 阳性,临床一般指的是 D 抗原阳性,即红细胞膜上有 D 抗原。我国汉族人群中大多都是 Rh 阳性。

Rh 血型抗体

Rh 血型抗体一般不是天然存在的,需要通过免疫刺激才会产生,例如妊娠 (阴性孕妇怀阳性胎儿)、输血 (阴性患者输阳性血)、器官移植 (阴性患者,阳性供者) 等。

该抗体主要是分子量较小的 IgG 型不完全抗体,怀孕期间能够通过胎盘屏障由母体进入胎儿体内。

ABO 血型抗体与之不同,存在天然抗体,主要是大分子的 IgM 型抗体,不能通过胎盘屏障;一些 O 型人血中也会存在 IgG 型天然抗体。

血型抗体的这些特点在医学上有重要意义。

胎儿和新生儿溶血病

有一种与血型抗体密切相关的疾病,您听说过吗?那就是胎儿和新生儿溶血病 (HDFN,Hemolytic Disease of the Fetus and Newborn)。

按起因临床上主要分为两类,ABO 血型抗体类型和 Rh 血型抗体类型。

ABO 血型抗体引起的 HDFN:

一般当孕妇血型是 O 型,丈夫和胎儿是非 O 型时发生。

从第一胎就可能发生,主要是因为在一些 O 型的孕妇体内含有较高的 IgG 型抗体,怀孕期间通过胎盘屏障由母体进入胎儿体内,与胎儿红细胞上的抗原反应而破坏红细胞。

主要引起胎儿黄疸,严重的黄疸可能引起神经系统疾病。一般患儿症状较轻,治疗上主要通过适当的蓝光照射就可以达到降低黄疸的目的。

Rh(D) 血型抗体引起的 HDFN:

一般发生于 Rh(D) 阴性孕妇,而且当丈夫和胎儿是 Rh(D) 阳性时。

经过妊娠或输 Rh(D) 阳性血刺激后的孕妇,体内可能会产生大量的 IgG 型 Rh(D) 抗体。怀孕期间这种抗体通过胎盘进入胎儿体内,会逐渐破坏阳性胎儿的红细胞,引起胎儿水肿、贫血、严重黄疸等症状。

随着孕周的增加患儿症状逐渐加重,后期常伴随溶血。严重时需要对胎儿进行宫内输血或对新生儿及时进行换血治疗。

如果该类孕妇第一次怀孕前未经过免疫刺激,即没有产生抗体,一般怀第一胎时是安全的。所以说,Rh(D) 阴性的女性,请珍惜您的第一次怀孕机会。

如果孕妇和丈夫都是 Rh(D) 阴性的,一般是不会发生 Rh(D)-HDFN 的。

临床诊断方法

Rh(D)-HDFN 在临床上如何诊断呢?

医生们结合 B 超、抗体效价试验和 Kleihauer-Braun-Betke 试验或流式细胞术等技术能够对该病做出诊断和监测。

针对 Rh(D) 血型抗体引起的胎儿和新生儿溶血病 (HDFN),医学上有没有较好的预防措施呢?

答案是「有的」。随着医学水平的进步,现在已经能够通过有效的医疗方法来预防 Rh(D)-HDN 发生。

简单来说,从第一胎开始,在孕妇妊娠的 26~28 周,注射一种商品名为 [RhoGAM] 的特异性抗 D 免疫球蛋白药物;另外,在孕妇分娩后 72 小时内也要注射该药,来达到预防该病的目的。

这种名为 [RhoGAM] 的药物,能够阻止孕妇自身产生 Rh(D) 免疫性抗体,可有效预防再次妊娠时发生新生儿或胎儿溶血病。但是很可惜,目前这种药品没有被中国食品药品监督管理局(FDA)批准上市,所以我国内陆没有销售。

Rh(D) 血型遗传规律经常有人会问:「父母双方都是 Rh 阳性,会生出 Rh 阴性的孩子吗?」这种情况是存在的,这是遵循遗传规律的。您看看下面这张图 (红字部分) 就明白了。

Rh(D)血型遗传规律简化图表
父母表现型 父母基因型 子女基因型 子女表现型
阳性*阳性 DD*DD DD 阳性
DD*Dd DD;Dd 阳性
Dd*Dd DD;Dd;dd 阳性或者阴性
阳性*阴性 DD*dd Dd 阳性
Dd*dd Dd;dd 阳性或阴性
阴性*阴性 dd*dd dd 阴性

*请注意,由于整个 RH 血型系统比较复杂,所以未谈及 Rh(CcEe) 基因,此表为简化图表。

基因型 DD 或 Dd,表现型为 Rh(D) 阳性;基因型 dd,表现型为 Rh(D) 阴性 (「D」代表 D 基因,「d」代表 D 缺失)

另外,此表不包括弱 D 型 、D 部分型和基因突变等罕见遗传情况。

临床输血的注意事项

Rh(D) 阴性的患者输血时首选同型输注,抢救情况下输注 Rh(D) 阳性血液时需要综合考虑,尤其对于育龄期的女性患者。符合条件的情况下实行自体输血是最好的选择。

Rh(D) 阴性的红细胞类血液制品可以给 ABO 血型相合的 Rh(D) 阳性患者输注;

Rh(D) 阴性的血浆类和血小板类血液制品如果给 Rh(D) 阳性的患者输注,必须提前对制品进行红细胞抗体筛查,筛查结果阴性,才能给 Rh(D) 阳性的患者输注。

遇到弱 D 血型时,如何保证输血安全?

如果是受血者 (患者),须给予输注 Rh(D) 阴性血;

如果是献血者 (供者),须供给 Rh(D) 阳性患者使用。 

和睦家献血活动

稀缺的「熊猫血」,您了解多少?

针对「熊猫血」的稀缺问题,各大血站通过冰冻红细胞技术和成立「稀有血型献血者之家」等组织来解决这一难题。

北京和睦家医院联合北京市通州区血站和朝阳区献血办,每年都会组织数次献血活动,有很多外国朋友会积极参与到献血活动中来。他们中的 Rh 阴性比例较高,这样也帮助提高了血站 Rh 阴性血的库存量。

当遇到危重患者需要大量 Rh 阴性血时,我们会启动我院 Rh 阴性血爱心献血者名单,来满足临床患者用血。到目前为止,我们已多次帮助我院 Rh 阴性血患者及时用血。

通过以上的介绍,您对「熊猫血」有一定的了解了吧?衷心希望读到此篇文章的朋友能够从中有所收获。

参考资料:

[1] 高东英 主编《输血技术学基础》

[2] 夏琳 主编《临床输血诊疗技术》

[3] 丁国良、赵树华、王珍 主编《实用输血学》

[4] AABB

 

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