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好发于青少年的肿瘤——颅内生殖细胞瘤

颅内生殖细胞瘤根据其发生部位不同,主要临床症状各异,主要位于颅内中线位置上,常见于松果体区和鞍区,发生在基底节区和丘脑的约占4%~10%,而松果体区是生殖细胞瘤最好发区。

从去年年底开始,夏先生发现4岁的小女儿悦悦,时常捂着头,说自己头痛不舒服。刚开始,夏先生并没在意,觉得小孩子本来就很调皮,有磕磕碰碰比较正常。可是今年年初开始,夏先生发现,悦悦每天都睡不好,经常抱着头大哭,似乎疼痛难以忍受。

这时,夏先生开始意识到了事情的严重性,果断带女儿来到了全景广州中心进行颅脑MRI检查,结果影像诊断检查怀疑是颅内生殖细胞瘤。赶紧到医院进行了病理检查,证实为颅内生殖细胞瘤(卵黄囊瘤)并及时安排了手术治疗。

回想起整个过程,夏先生既愧疚又庆幸,愧疚的是女儿一直和自己说头不舒服,自己却一直不重视。庆幸的是及时选择了来广州中心检查,他含着泪说道:“如果一直排队等预约检查,可能病情又更加严重了。”

 

广州中心行颅脑MRI平扫+增强扫描,检查结果如下图:

好发于青少年的肿瘤——颅内生殖细胞瘤

A:T2WI;B:T2WI flair;C:T1WI平扫;D:ADC 图;E:DWI b=1000;F:T1WI增强;G:T2WI矢状位;H:3D薄层T1WI矢状位增强;I:减影T1WI增强。

 

显示:右侧顶叶见一巨大不规则混杂占位信号影,边界尚清,较大层面大小约5.1cm×

6.6cm×5.3cm(左右径*前后径*上下径),T1WI呈混杂低信号,T2WI呈混杂高信号,DWI

实性成分呈稍高信号,增强扫描明显不均匀强化,周围囊性病灶未见强化,病灶周围脑实质见斑片状长T2水肿信号,右侧基底节区受压变形、中线结构左侧移位约0.7cm。余脑实质未见异常信号灶。脑沟、脑裂、脑池未见增宽。中颅骨未见异常信号。

 

什么是颅内生殖细胞瘤?

生殖细胞瘤为最常见的生殖细胞起源的肿瘤,是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。生殖细胞肿瘤(GCT)WHO世界卫生组织(World Health Organizatio)病理分类将颅内GCT分为6个亚型:生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。除生殖细胞瘤(GE)以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT),其中除良性畸胎瘤外,其他GCT均为恶性肿瘤,均可经脑脊液(CSF)播散或全身转移。GCT多发于儿童和青少年,以10~25岁多见;男女比例约为2.24:1;GCT常发生于松果体区、鞍上区或底节区、少数可发生在三脑室、脑干、顶叶等部位。

 

颅内生殖细胞瘤的主要临床症状?

颅内生殖细胞瘤根据其发生部位不同,主要临床症状各异,主要位于颅内中线位置上,常见于松果体区和鞍区,发生在基底节区和丘脑的约占4%~10%,而松果体区是生殖细胞瘤最好发区。

 

1)鞍区生殖细胞瘤主要有以下表现:

①尿崩症:由于肿瘤影响了抗利尿激素的分泌或对垂体柄的浸润影响了抗利尿激素的传导而出现尿崩症:24小时尿量3000~7200ml,尿比重1.008~1.010。

②视力、视野受损症状:由于肿瘤对视神经、视交叉及视束的直接压迫导致出现要表现为视力异常或视野改变。

③内分泌障碍,垂体前叶功能减退、生长激素不足、生长发育明显落后于同龄儿童,性征发育障碍或退化,少见性早熟。

④颅内压增高症状不明显或滞后。

 

2)基底节区的生殖细胞瘤多表现为进行性偏侧肢体无力,可先从上肢或下肢开始。肿瘤进展相对缓慢,多在1年以上。本病晚期才出现头痛、呕吐等颅内高压症状。

 

3)松果体区生殖细胞瘤主要有以下表现:

①颅内压增高征:由于肿瘤高度恶性,当其沿室管膜及脑室转移、播散时,会使得脑脊液产生增加、循环受阻,出现颅内压增高表现,如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿及视力减退等症状。

②邻近结构受压征:最常见的为Parinaud 综合征,即肿瘤压迫四叠体上丘致眼球垂直运动障碍及瞳孔调节异常。

 

4)三脑室、脑干、顶叶等罕见部位的生殖细胞瘤多表现为头痛、头晕等。本病例发病部位为右侧顶叶。

 

颅内生殖细胞瘤的病因?

目前,颅内生殖细胞瘤的病因未明确,普遍认为与胚胎发育时期,多能分化干细胞异位迁移有关。

 

颅内生殖细胞瘤的影像学检查?

CT与MRI是颅内生殖细胞瘤影像学筛查的主要检查手段。

 

1)CT平扫为圆形不规则形或蝴蝶形、均匀等或稍高密度、有或无钙化和小囊变;强化可显现较小的囊变,多表现为中度到明显均匀一致的强化,少数不均匀强化。病灶周边有圆点状钙化。松果体区及鞍区同时发现肿瘤病灶则有利于生殖细胞瘤的诊断。

 

2)MRI扫描多为等或稍长T1、稍长T2信号,偶尔T1混有高信号出血灶。均一强化、边界清楚,仅少数呈中等或不均匀强化。基底节区GE则有其较为独特的影像学特征:肿瘤体积较大,但占位效应不明显、瘤旁水肿较轻,多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩。增强扫描时表现为不规则花环样强化或斑点样强化。Nagata认为引起外侧裂区大脑皮质萎缩的机理在于Wsllerian变性:肿瘤浸润和毁坏了脑的白质,尤其是内囊的神经纤维所致。

 

相比于CT,MRI 对于颅内生殖细胞瘤的诊断更具有价值,因为MRI对软组织具有良好的分辨率,对脑内各部位肿瘤的形态及范围显示十分清楚,且无骨骼伪影的干扰。

 

景哥提醒

颅内生殖细胞瘤作为好发于儿童、青少年的恶性肿瘤之一,由于儿童自我表达症状能力有限,家长们需格外重视!但出现多尿多饮、头痛头晕、发育迟缓等症状时,应及时行CT或MRI等影像学无创检查进行筛查,很有必要!

本文由广州全景医学影像诊断中心曾玉萍医生提供

好发于青少年的肿瘤——颅内生殖细胞瘤

曾玉萍  

科研秘书、医学硕士、主治医师

 

毕业于中山大学影像医学与核医学专业,曾就职于广州市红十字会医院放射科。长期从事于医学影像工作,对全身各系统常见病、疑难病,具有丰富的影像诊断临床经验,尤其对腹部病变的影像诊断具有深入研究。

 

学术任职:广东省健康管理学会(社会医疗机构质量评估与质量控制管理专业)委员会委员。

 

主持广州市卫生健康科技一般引导项目1项,主持广州市红十字会医院院级科研课题1项,以第1作者发表核心期刊论文4篇,作为主要作者(前3)发表SCI论文4篇。多次参与全国放射学年会、省放射学年会、省学组读片会等学术会议,并作口头报告交流。

 

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