9月4日是“世界白血病日”(World Leukemia Day),这是由Acute Leukemia Advocates Network (急性白血病倡导者网络), CLL Advocates Network (慢性淋巴细胞白血病倡导者网络), CML Advocates Network (慢性髓系白血病倡导者网络) 和Leukaemia Care (白血病护理) 在2020年共同设计并发起的宣传日,旨在提升人们对白血病的认识。
本文将从什么是白血病、会不会传染、风险因素、早期症状、治疗方法、预防措施等方面,介绍白血病的相关知识,帮助大家更好地认识白血病。
很多人不明白白血病到底是什么病,甚至有的小朋友问“是不是我的血变白了”?
其实不是的,白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病,其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段,在骨髓和其他造血组织中大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血功能受抑。
中国白血病的发病年龄分布在各年龄段,其中成人白血病中以急性髓系白血病多见,儿童以急性淋巴细胞性白血病(急淋,ALL)多见,大约70%~85%;急性髓系白血病(急髓,AML),占15%~30%。
不会。
白血病患者免疫功能低下,很容易被感染。他们需要戴口罩、勤洗手、避免接触有感冒、发烧的人群。
尽管白血病的确切病因尚不完全清楚,但研究表明,以下因素可能增加患病风险:
食品污染:如农药污染、霉变食物、食品的容器包装等致癌物质的污染,是白血病高发生率的一个原因。
放射线辐射:暴露于大剂量电离辐射(如X射线、γ射线等)会显著增加患病风险。核武器爆炸地区白血病发生率极高。
病毒感染:病毒感染可以诱发白血病,如人类T淋巴细胞病毒,当人感染这种病毒时,不会立即引起白血病,只有当一些危险因素合并存在时,如机体免疫力下降、长期熬夜、吸烟喝酒等,才会诱发白血病的发生。
药物或化学物品:氯霉素、合霉素引起的白血病已有很多报道、农药、染发剂等都可诱发白血病。治疗银屑病(牛皮癣) 的药物乙双吗啉,具有显著的染色体致畸作用,已被证实与急性白血病的发病相关。
环境污染:长期接触某些化学物质是重要风险因素,最典型的是苯(存在于汽油、化工原料中),此外,甲醛、烟草烟雾中的化学物质、杀虫剂/除草剂、染发剂与白血病发病相关。污染的大气和水源当中的有害物质可以导致白血病的发生。
遗传因素:某些先天性疾病会显著增加患病风险,例如范科尼贫血。直系亲属(如父母、子女、兄弟姐妹)有白血病病史,会增加患病风险。同卵双胞胎中若一人患病,另一人的发病率也远高于普通人群。
贫血:常为首发症状,呈进行性加重。由于贫血,患者常感到极度疲劳和虚弱。
发热:低热:常为疾病本身引起,<38.5℃;高热:常为继发感染,>38.5℃。
出血:主要为血小板减少,其次为凝血机制障碍,如合并DIC。部位:皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主,可有眼底出血、颅内出血为常见死亡原因。
器官或组织浸润:白血病细胞会侵犯人体的各个脏器( 肝、脾、淋巴、脑肾脏、睾丸、卵巢等等)并造成损害。
淋巴结:50%病人在就诊时伴有淋巴结肿大。
骨骼、关节疼痛:是白血病常见的症状,胸骨下段局部压痛,对白血病诊断有一定价值。
口腔、皮肤浸润:可有牙龈增生、肿胀;皮肤出现蓝灰色斑丘疹(局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状)、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等。
白血病的治疗已进入个体化精准时代,医生会综合患者年龄、疾病分型、基因特征及身体状况,制定量身定制的联合方案。目前主流治疗手段包括以下几类:
化疗
使用细胞毒性药物杀灭白血病细胞,是大多数白血病类型的基础和主干治疗,常通过多药联合、多周期诱导和巩固强化来最大限度清除肿瘤负荷。
放疗
利用高能射线照射局部病灶(如髓外浸润灶或中枢神经系统受累区),或作为全身性预处理方案的一部分,常与化疗、移植配合使用,起协同增效作用。
靶向治疗
针对白血病细胞特有的基因突变或表面标志物,设计特异性药物(如酪氨酸激酶抑制剂、BCL-2抑制剂等),精准攻击癌细胞,对正常造血组织损伤较小,尤其适用于具有明确靶点的亚型。
免疫治疗
调动或改造患者自身免疫系统来识别和清除白血病细胞,代表性技术包括CAR-T细胞疗法、双特异性抗体和免疫检查点抑制剂等,近年来在复发/难治性病例中取得突破性进展。
造血干细胞移植(骨髓移植)
通过大剂量放化疗清除患者异常造血系统后,输注健康供者的干细胞,重建正常造血与免疫功能。这是目前公认唯一具有根治潜力的治疗手段,但受限于供者匹配、患者年龄和脏器功能,且存在移植物抗宿主病、感染等严重风险,通常用于高危或复发难治患者。
血常规:白细胞计数的增高、减少或者正常,往往会伴有血红蛋白和血小板的下降。
血常规正常范围
白细胞:WBC 4.0~10×10^9/L
血红蛋白: HB 男性 120~160g/L;女性110~150g/L
血小板: PLT 100~300×10^9/L
中性粒细胞:2.0~7.0×10^9/L
骨髓穿刺:通过抽取骨髓样本,详细检查骨髓中的细胞情况。
影像学检查:包括X光、CT、MRI等,用于了解白血病对器官的影响。
白血病患者除了全面病史、体格检查、生化、三大常规(血、尿、便),按病情所需进行MICM(形态、免疫、细胞遗传、分子遗传)等多方面的检查结果综合诊断,从不同角度和层面了解疾病,互相补充。
通过综合评估,进行危险分层,选择治疗方案。
避免不必要的医疗辐射:除非医生认为必要, 否则尽量避免让孩子接受 X 光或其他辐射检查。
减少接触有害化学物质:避免在孩子附近吸烟, 避免使用含有有害化学物质的清洁产品, 尽量选择无毒、 环保的家居产品。
健康饮食:鼓励孩子吃新鲜的水果和蔬菜, 减少加工食品和高糖食品的摄入。
保持活动:鼓励孩子每天进行至少一小时的有氧运动, 如跑步、 游泳或骑自行车。增加户外活动时间, 减少看手机、 平板、 电脑时间。
充足的睡眠:对于学龄前儿童, 通常需要10~13 小时的睡眠;对于学龄儿童, 通常需要 8~10 小时的睡眠, 至少不少于 7 小时。
定期体检:确保孩子定期进行健康检查,并关注任何异常症状,如持续的疲劳、淤血、 发热或体重下降
白血病并非不治之症,大部分白血病患者是完全可以治愈的。最常见的儿童白血病—急性淋巴细胞白血病 (ALL) 为例, 目前低危的 5 年生存率可以达到 90% 以上,中、高危进行造血干细胞移植可以达到70%以上。
需要强调的是,对于包括白血病在内的血液肿瘤疾病而言,早诊断早治疗是改善预后的关键。白血病的治疗确实复杂而漫长,患者和家属要树立信心,正确认识疾病,并在专业医生的指导下,及时采取治疗措施。
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