病例一
病史摘要：患者，男 46 岁；以咽喉部不适，双侧颈部淋巴结肿大来就诊；无明显发热症状；
肿瘤指标：未见异常。血常规：未见异常。
既往：发现乙肝 10 年。
PET 影像图：
PET/CT 检查所见：
双侧腮腺、双侧舌下腺、双侧颌下腺及鼻咽顶后壁粘膜呈轻度对称性肿胀，呈对称性放射性摄取异常增高,SUV 最大值介于 3.6-9.8。
胰腺弥漫性轻度肿胀，呈弥漫性放射性摄取异常增高，SUV 最大值介于 3.2-5.2。主胰管未见扩张。
双肾呈基本对称性轻度肿胀，肾实质密度均匀，呈弥漫性、基本对称性放射性摄取异常增高，SUV 最大值介于 3.2-5.5。
脾脏大小、形态正常，密度均匀，呈弥漫性、均匀性放射性摄取异常增高,SUV 最大值为 3.2。
前列腺大小、形态正常，呈弥漫性、对称性放射性摄取异常增高,SUV 最大值 6.5。
双侧颈部（Ⅱ-Ⅴ区）、双侧锁骨上下区、双侧肺门及纵隔（1-7 组）、胸 12-尾骨水平腹膜后、双侧髂血管旁及双侧腹股沟区见多发基本对称性肿大淋巴结，最大截面约 1.8 cm×1.6 cm，边界模糊，呈基本对称性放射性摄取异常增高，SUV 最大值介于 2.7-5.1。
PET/CT 检查结论：
综合上述病变影像分布及代谢特征，考虑为免疫系统病变，如 IgG4 相关性疾病可能性大，建议血 IG4 检查及颌下肿大淋巴结活检。
病理及随访结果：
病例二
病史摘要：同一周内，我们发现了另外一例相关病例，男性 67 岁，发现双侧腹股沟及颈部淋巴结肿大。余无特殊病史。
PET 影像图：
PET/CT 检查所见：
双肺内及胸膜下见多发斑片及团块状软组织病变，以右肺下叶后基底段胸膜下病变为著，最大截面约 5.2 cm×2.3 cm，上述病变不同程度放射性摄取异常增高，SUV 最大值介于 2.3-7.2。双肺内见多发斑片、索条及小结节状高密度影，呈放射性摄取轻度异常增高，SUV 最大值为 1.4。双肺纹理普遍增粗、紊乱、模糊，未见放射性摄取异常增高。双侧胸膜及斜裂胸膜弥漫性轻度增厚，呈放射性摄取轻度异常增高，SUV 最大值介于 1.8-3.8。双侧胸腔内见包裹性液性低密度影，未见放射性摄取异常增高。
双侧腮腺、双侧颌下腺及鼻咽顶后壁粘膜呈轻度对称性肿胀，呈对称性放射性摄取异常增高,SUV 最大值介于 2.8-5.4。
前列腺形态饱满，前列腺中央区呈斑片状放射性摄取增高，SUV 最大值为 4.2，同机 CT 相应部位未见明显占位性病变及异常密度改变。前列腺内见多发点状、条状钙化灶，未见放射性摄取异常增高。
双侧上肢肌肉间隙、双侧颌下、双侧锁骨上下区、纵隔（1-8 组）及双侧肺门、双侧腋窝、双侧前膈肌角区、胸 12-尾骨水平腹膜后、双侧髂血管旁及双侧腹股沟区见多发基本对称性肿大淋巴结，以双侧腹股沟区淋巴结为著，长径介于 0.4 cm-3.9 cm，呈基本对称性放射性摄取异常增高,SUV 最大值介于 2.0-7.3。
PET/CT 检查结论：
综合上述病变影像分布及代谢特征，考虑为免疫系统病变，IgG4 相关性疾病，建议腹股沟区肿大淋巴结、颌下腺病变活检除外恶性病变。
病理及随访结果：
淋巴结活检：考虑为肉芽肿性病变，请结合临床除外 igG4 相关淋巴结炎。
治疗：两位患者均进行了 3 月余激素治疗，第一位患者淋巴结均明显缩小或者消失。患者二亦有好转，因肺部感染，咳嗽症状仍然，近期来复检。
讨论：
IgG4 相关性疾病 ( immunoglobulin G4－related disease，IgG4-ＲD) 是一组系统性纤维化的炎症性疾病，其主要特征是 IgG4 阳性浆细胞浸润各个受累组织、器官 ( 泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、淋巴结等)，从而导致其纤维化，同时伴血清 IgG4 水平升高。而 IgG4-RD 常累及多个淋巴结，临床上通常表现为局部或全身多处淋巴结无痛性肿大，称 为 IgG4 相关淋巴结病 ( immunoglobulin G4 － relatedlymphadenopathy，IgG4-ＲLAD) 。IgG4-ＲLAD 临床发病率低，目前其诊断及治疗尚未统一。
IgG4-ＲLAD 临 床 表 现 多 样， 可 以 单 独 发 病， 也 可 与 IgG4-ＲD 结外病变同时发病或继发于 IgG4-ＲD 结外病变之后，此外在 IgG4-ＲD 病理活检时也可以检测到淋巴结受累。无痛性进行性淋巴结肿大常是患者就诊的主要原因，肿大淋巴结直径一般不超过 3 cm，少数患者淋巴结直径可达 5 cm。淋巴结受累范围可以是局部，也可以是全身多处淋巴结同时受累，如颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟区浅表淋巴结，以及纵隔及腹腔等深部淋巴结。IgG4-ＲLAD 多数除无痛性淋巴结肿大外，无临床症状，部分患者可伴有全身症状，如贫血、消瘦、盗汗、低热等，合并 IgG4-ＲD 结外病变的患者可伴发与受累器官相关的临床表现。
IgG4-ＲLAD 的诊断，目前尚无统一标准，需要结合临床表现、病理检查及血清学检测综合判断。临床或病理检查考虑 IgG4-ＲD 的患者，需要进一步进行血清 IgG4 水平的检测，大部分患者 IgG4 水平升高，但也有一小部分患者 IgG4 水平并不升高，因此多数学者认为，单独 IgG4 水平升高并不具有特异性 ［8］。对于已确诊患有 IgG4-ＲD 的患者，淋巴结显微特征符合。
IgG4-ＲLAD 特点，伴 IgG4 阳性多型性浆细胞增多，可以诊断为 IgG4-ＲLAD; 对于不伴有其他器官 IgG4-ＲD 的患者，考虑为反应性淋巴结增生伴 IgG4 阳性细胞增多，但如果患者同时伴有全身系统性淋巴结病时，考虑仍然存在 IgG4-ＲLAD 的可能，结合此部分患者血清 IgG4 水平的改变，对其进行临床随访，发现 部 分 患 者 可 能 会 继 发 结 外 IgG4-ＲD。此 外，部 分 IgG4-ＲLAD 患者还可出现 C 反应蛋白及 ESＲ 轻度升高，血清蛋白电泳可见多克隆高丙种球蛋白血症，自身抗体谱阳性等。
2012 年 SATO 等将 IgG4-ＲLAD 分为 5 种病理类型: 即多中心 Castleman 病样、反应性滤泡增生型、免疫母细胞与浆细胞致滤泡间扩张型、生发中心进行性转化样 ( PTGC 型) 、炎性假瘤样 。
影像学表现：
1.PET/CT 优势：该病累及范围广，可以发生在任何部位，最常累及胰腺，其余包括肝胆系统、唾液腺、泪腺、肺、后腹膜、肾脏和前列腺等，常为多器官同时受累，激素治疗效果好，但易复发。PET/CT 全身性检查对诊断病变累及范围和程度有较大的优势。该病病愈后复查，PET/CT 评价病灶累及范围也具有非常大的优势。
2. 胰腺是 IgG4-RD 最常受累的器官，称为「IgG4 相关性自身免疫性胰腺炎（AIP）」。弥漫型 AIP 表现为胰腺弥漫性肿大，呈腊肠样，周围脂肪间隙清楚，增强扫描动脉期均匀轻度强化，延迟期明显渐进性强化， 病变周围组织纤维化及大量淋巴细胞浆细胞浸润形成「胶囊样」假包壳，因此 T1WI、T2WI 呈低信号， 动态增强扫描呈轻度延迟强化。在 PET/CT 检查中，胰腺实质和胰腺周围纤维化的 FDG 摄取均增高， 胰周小淋巴结表现为代谢轻度增高；局灶型 AIP 常累及胰头，结合实验室肿标等检查，可与胰腺癌相鉴别。多灶型 AIP 比较少见，胰周血管侵犯、包绕及胰腺钙化均少见。
3.IgG4-RD 累及胆管系统又称「IgG4 相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）」，是 AIP 最常见的胰外表现。增强扫描显示，胆管壁均匀环形明显强化，PET/CT 上表现胆管壁条索样摄取增高，胆管渐进性狭窄，与肿瘤引起的胆管截断性狭窄伴上方胆管明显扩张鉴别。胆囊受累时胆囊增大， 囊壁弥漫性增厚伴延迟强化，FDG 摄取均匀增高。
4. 肾小管间质肾炎（TIN）是 IgG4-RD 最常见的肾脏表现，称「IgG4 相关肾病」。约 1/3 的 AIP 患者可能发展为肾脏疾病，并出现血尿、蛋白尿、肾功能减退，影像表现为圆形或楔形皮质肿块，局部肾窦受累，肾脏病变在平扫 CT 上典型的低密度；T1WI 等信号、T2WI 低信号、DWI 高信号；增强后延迟强化，FDG 摄取均匀增高。
5.IgG4-RD 最常见的胸内表现是纵隔和/或肺门淋巴结病变，在高达 90% 的患者中可见，并且在 CT/MRI 成像上经常与单侧或双侧软组织增厚相关， 显示延迟对比增强，FDG 呈显著的摄取增高；肺部受累主要有 4 种表现类型：实性结节型（单发或多发结节）、混杂磨玻璃型、肺泡间质型（弥漫性磨玻璃样、网格状及蜂窝状），支气管血管型（支气管血管束增厚和小叶间隔增厚）[13]。这些 CT 表现均为非特异性，需通过 PET/CT 结合全身其他器官病变情况综合诊断为 IgG4-RD 肺炎。
6.IgG4 相关性眼眶疾病是指 IgG4-RD 患者眼眶及眶周软组织受累的炎症。泪腺是最常见的受累器官，其次是眼肌和眼眶神经。泪腺通常双侧受累，并且合并腮腺和颌下腺受累，表现为双侧腺体弥漫性肿大，FDG 摄取增高。
7.IgG4-RD 垂体炎常见的临床特征是头痛、视野缺损和泌乳异常；垂体及垂体柄弥漫性增厚和肿块形成，表现为弥漫性延迟强化。
8. 腹主动脉是 IgG4-RD 最常受累的大血管，特征性的表现包括动脉壁增厚，边界清晰，延迟期动脉壁均匀强化，相当于硬化性炎症，主要位于外膜，18F-FDG 摄取增高 。
9.IgG4 -RD 累及的腹膜后纤维化（RPF）基本属于特发性。腹膜后纤维化均累及输尿管伴重度肾积水、梗阻性肾衰，磁共振 T1WI 和 T2WI 上病灶呈中、低信号，对比增强可能因纤维组织的成熟度而不同，18F-FDG 摄取增高。
参考文献：
1. 陈 燕，李晓明*，邢宏运，吴鹏强，马 涛，胡 敏《IgG4 相关淋巴结病两例报道并文献复习》，中国全科医学 2017 年 3 月 第 20 卷 第 8 期
2. 夏海红，王祖飞，高杨，叶勇军，徐晓飞，刘建平，舒恩芬《IgG4 相关性疾病的综合影像学特征分析》， 浙江实用医学，2021 年 6 月第 26 卷第 3 期 Zhejiang Practical Medicine June，2021，Vol.26，No.3
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