20 天前的老易（化名）血小板只有 4×10⁹/L。
什么概念？
正常人的血小板是 125×10⁹/L 到 350×10⁹/L。
4×10⁹/L，仅有正常值的百分之一。
01
老易今年 54 岁，是家里的顶梁柱。连日来，他觉得浑身不得劲儿，刚开始没当回事，但乏力越来越重，当地医院一查，血小板是个位数。
当地医院医生紧急给他输了血小板。但输完之后，老易的情况更糟了，他开始意识不清，医生建议转上级医院治疗。
随后，老易疑诊为 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）——一种罕见病，发病率很低，但死亡率很高，一旦错过治疗窗口，就是生死之别。
为什么这个病这么凶险？
血小板是血液里的负责凝血的血细胞，如果缺少，凝血功能就有问题，易导致出血；同时，由于血管性血友病因子 (VWF) 裂解酶 (ADAMTS13) 活性缺乏、ADAMTS13 酶自身抗体作用、血管内皮细胞 VWF 异常释放、补体和血小板异常活化，患者体内正在疯狂制造微血栓。微血栓是在流动的血液中形成的血块，会堵塞血管。
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致命的矛盾来了：一边是担心出血，一边是形成血栓。
两头都是绝路。
02
如不能及时有效的救治，血栓性血小板减少性紫癜 48 小时 内的 死亡率，超过 90%。
从老易在当地发病，到转至西安国际医学中心医院就诊，时间已经过去了 30 个小时。
时间窗，正在一点一点关上。
唯一的出路是立刻进行 血浆置换，把那些致病抗体和血栓全部清走，同时保留宝贵的血小板。
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诊断有了，方案明确，但治疗做不了。
血浆置换需要大量血制品，可当时医院暂时无法保障。
时间一分一秒在走，老易已经抽搐了两次。大脑里的微小血栓，正在蚕食他的意识。
家属联系到杨莉洁主任时，她只有一个念头：尽全力救治！
她第一时间联系了输血科白艳丽主任，抽血化验、交叉配血、联系血源、准备仪器耗材……
当天上午 11 点，老易办理完住院手续，下午进行深静脉置管，输血科团队第一次血浆置换，准时开始，快速清除患者体内含有致病物质的血浆成分 (ADAMTS13 酶自身抗体、免疫复合物、炎症因子等)、以及产生抗体的免疫活性细胞，补充新鲜血浆和红细胞，促使贫血纠正和重建免疫稳态。
第二天早上，化验结果出来了。
血小板 51×10⁹/L。不到 24 小时，翻了 13 倍。
第三天，经过 3 次血浆置换后，血小板达到正常值的底线。
「把他从死亡线上拉回来了。」杨莉洁主任说。
一周左右，老易能下床走路了。
但希望没有持续太久，化验指标又出了问题——血小板开始往下掉。
「临床症状没有反复，他本人感觉也很好。但指标在提示我们，有问题。」杨莉洁主任说。
这个病跟免疫相关，病程本身就有波动的可能。有时候以为稳住了，其实它还在暗处涌动。
先救命，再治病。
第一步把人拉回来，第二步防止它再反复。血浆置换继续做，激素跟上，再联合靶向药物。经过连续有效的治疗，老易身体的各项症状及血液指标逐渐好转恢复。
03
20 天，9 次血浆置换，
128 袋血制品，累计用血 23300 毫升。
这是什么概念？
白艳丽主任介绍，一个成年人的全身血量大约是 4000 到 5000 毫升。23300 毫升相当于把全身的血换了 4 遍。
128 袋血制品，换回来的，是一个完整的家。每一袋血液背后，都站着一个献血的人，老易的妻子、孩子、亲属都去献过血。
每一个人的背后，都是一个家。
老易的家，保住了。
文字/编辑：贺迪
图片：杨俊龙、李杰
视频：李杰
责编：王蓓
审核：付强
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