只有 40 天大的小 U 出生后 20 来天，喉咙就出现了「吼吼」声，吃奶或者哭闹后尤其明显，妈妈听人讲，很多小孩小的时候都是这样子，是「喉软骨发育不良」，只要仔细喂养，长大一点自己就会好的，所以妈妈并没有带小 U 去看医生。
可是最近小 U 喉咙的「吼吼」声越来越厉害了，呼吸费劲，而且奶量也减少了，吃奶的时候还容易呛奶，看着小 U 难受的小脸，妈妈心疼不已，立即带着他来到了珠海市妇幼保健院，急诊医生看到小 U 的呼吸情况，就立刻要求妈妈让他入住 PICU（儿童重症监护室）！小 U 很快入住了 PICU，李生成主任团队经过 电子喉镜、颈部 CT 等一系列检查评估，很快明确小 U 得的是一种叫做「声门下血管瘤」的病，不过幸运的是，这种病口服药物就可以很快控制。那么，「声门下血管瘤」是一种什么样的疾病？它有什么表现？它与喉软骨发育不良有什么不同？该怎么治疗？作为家长，遇到孩子喉咙「吼吼」响的情况，需要注意些什么呢？
问：声门下血管瘤是种什么样的疾病？
答： 婴幼儿 声门下血管瘤是先天性血管病变，具有 血管畸形 和 肿瘤 的双重特征，在出生后数周到数月开始的血管快速生长期形成，占先天性喉部畸形的 1.5%。50% 的声门下血管瘤患儿可同时伴有 皮肤血管瘤。
问：婴幼儿声门下血管瘤可能病因有：
答： 雌激素水平增高，瘤体中有增高的特异性雌激素受体；肥大细胞直接刺激血管内皮细胞增生。其病程发展包括 3 个阶段：、1 第 1 阶段为快速生长期，发生在出生后 6～18 个月；2、第 2 阶段为相对稳定期，可持续数月；3、第 3 阶段为自然消退期，一般持续数月至数年。由于声门下瘤体的快速生长导致 急性喉梗阻 的危险，如诊治不及时，死亡率极高，是新生儿期罕见的重症之一。
问：声门下血管瘤有什么表现？
答：声门下血管瘤虽然是先天性疾病，但患儿出生时一般无症状，无症状期约持续数周至数月。初诊时，患儿通常表现为 间歇性的喉喘鸣，易被误诊为急性喉炎或喉软化。随着肿瘤增大，其呼吸道梗阻症状随之出现并呈进行性加重，典型的临床表现为 喝奶时呛咳、呼吸困难、喉喘鸣、发作性紫绀等，甚至出现急性喉梗阻。 本病的诊断主要依靠病史和电子支气管镜所见。小 U 出生时一切正常，但是生后 20 余天开始出现喉喘鸣表现，不到 20 天的时间明显加重，甚至出现喝奶时呛咳、呼吸困难的症状，根据这样的病史，并经过电子喉镜检查，小 U 最终确诊为声门下血管瘤。
问：声门下血管瘤与喉软骨发育不良有什么不同？
答： 如上文所述，声门下血管瘤为 胚胎期血管形成过程中出现的一种先天性发育不良。 而喉软骨发育不良大多数情况下指的是喉软骨软化症，是指吸气时声门上结构塌陷，其会导致吸气期喘鸣，可能的病因是：1、喉的支架软骨结构成熟延迟或「张力过低」；2、声门上有多余软组织；3、杓状会厌襞过短或紧绷；4、潜在神经肌肉疾病；5、声门上炎症或水肿。轻度喉软骨软化症患者尽管 呼吸时有杂音， 但其呼吸和喂食都很好。其喘息症状在上呼吸道感染时更明显。严重的喉软骨软化症则可导致 吸气时胸骨上或胸骨下凹陷、喂养不良、睡眠呼吸障碍以及生长迟滞。 对于其他方面健康的患儿，喉软骨软化症通常 随着儿童生长而逐渐消退， 绝大多数患儿 2 岁左右喘鸣音的声音可消失。诊断除依据症状及病史外，可在电子喉镜检查中进行判断。
问：声门下血管瘤该怎么治疗？
答：目前口服 普萘洛尔 是治疗婴幼儿声门下血管瘤的一线治疗方案。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低，最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等，严重并发症很少发生。用药前需完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查，尽量在进食后给药。用药剂量为 1-3 mg/kg/d，分 3 次给药，从较低剂量开始，通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量。建议用药至 19 月龄以上，2 岁时停药可能是最佳时机。
问：孩子喉喘鸣，家长需要注意些什么呢？
答：家长要注意孩子喉喘鸣的症状是在加重还是减轻，同时还应关注孩子吃奶的情况，比如吃奶的时候有无呛咳，吃奶量有没有减少，睡觉睡得安不安稳，有没有呼吸困难，体重有没有按照预期增长。如果有上述不好的情况，就需要立刻到专科医院就诊。
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