深圳市妇幼保健院自主完成深圳首例甲基丙二酸尿症喂养困难患儿经皮内镜下胃造瘘术

儿科消化专科医生经常会面对这样一群罕见病患儿，他们基因确诊甲基丙二酸尿症（MMA），生长过程中，极度喂养困难，只要稍不留神，就会因为热卡摄入不足导致严重酸中毒，甚至代谢危象。为满足他们热卡的充分供给，全家不分昼夜喂养、苦不堪言。

深圳市妇幼保健院儿科消化专科曾永梅主任曾学习过经皮内镜下胃造瘘术（PEG），并在术中数次担任助手。但目前该项技术在国内儿科领域主要应用于因神经系统或消化系统疾病导致长期不能自主进食或喂养困难的患儿，尚无应用于甲基丙二酸尿症这类代谢性疾病的相关报道，这些具有基础代谢病的孩子能否在术中术后顺利度过麻醉关、感染关、代谢关？一切都是个未知数，一切都充满了挑战。

为了解决这些难题，儿科董国庆主任组织麻醉科、儿外科、PICU、放射科等进行多学科讨论，并邀请「三名工程」引进团队带头人-全国儿童内分泌遗传代谢病领军专家罗小平教授线上会诊，以及国内消化界大咖-广州市妇女儿童医疗中心龚四堂副书记指导术程。

在院领导的大力支持下及麻醉科的全力配合下，2022 年 6 月 2 日，董国庆主任带领的儿科团队顺利完成一例 3 岁甲基丙二酸尿症患儿经皮内镜下胃造瘘术，由曾永梅主任亲自主刀。

术后经过 5 天的精心护理，6 月 7 日孩子顺利出院，家人也掌握了经造瘘口打奶、打辅食的方法。

经皮内镜下胃造瘘术

经皮内镜下胃造瘘术是在内镜引导下，经皮肤穿刺放置胃造瘘管，使营养液通过造瘘管直接输注到胃内，以达到胃肠道营养和其他治疗目的。该项技术具有手术时间短、创伤小、费用低、术后恢复快等优点。

深圳市妇幼保健院自主完成甲基丙二酸尿症患儿经皮内镜下胃造瘘术，不仅填补了深圳市该类疾病患儿采用 PEG 技术保证营养供给、维持内环境稳定的空白，也为这些孩子的家庭带来福音。