近日，陕西省人民医院成功救治一名患有「牛奶肺」疾病的 44 岁男性患者，面对这一发病率仅百万分之三的罕见病，医院多学科团队紧密协作，迅速锁定病因，并通过一场高难度的手术，为患者赢得了生命转机。
发病率仅百万分之三，44 岁男性患「牛奶肺」
近日，陕西省人民医院呼吸与危重症一科接诊了一位持续两年呼吸困难的 44 岁患者陈先生（化名）。据悉，陈先生在两年前出现类似呼吸道感染的症状，反复发作咳嗽、咳痰，近两年辗转当地医院以及西安多家医院，一直按病毒性肺炎治疗。直到近期，陈先生呼吸困难明显加重，来到省医院呼吸与危重症一科求诊。呼吸与危重症一科王水利主任医师凭借多年临床经验，从陈先生的病史和影像学检查结果中，捕捉到了一丝不同寻常的线索。
他敏锐地意识到，陈先生所患的疾病极有可能是肺泡蛋白沉积症——一个发病率仅百万分之三的罕见病。
为了进一步确认这个「藏在肺里的蛋白粉」之谜，王水利主任医师迅速安排陈先生入院进行进一步检查。胸部薄层 CT 显示双肺呈典型铺路石样改变，考虑肺泡蛋白沉积症可能。王贵佐副主任医师行电子支气管镜 TBLB，活检病理: 部分肺泡腔内见无定形粉染物，部分肺泡间质纤维化，并见炭末沉积，少量淋巴细胞浸，PAS 染色阳性，肺泡蛋白沉积症不能除外，结合患者影像学改变及病理，确诊为「肺泡蛋白沉积症」。
全麻下单肺大容量灌洗，罕见病患者重获健康
「治疗肺泡蛋白沉积症需要进行大容量全肺灌洗，相当于用手术给肺『洗个澡』。」王水利主任医师介绍道，「整个过程在全麻状态下进行，对一侧肺给氧通气，另一侧肺用 37℃ 温盐水反复灌洗。直到灌洗回收液由浑浊变澄清为止。」
大容量肺灌洗术关键点在于要确保两侧肺完全隔绝，如灌洗液进入对侧肺可能引发严重低氧血症，导致手术失败甚至危及生命。
为了确保手术成功，医院迅速组织了一支 MDT 团队，由呼吸与危重症一科、麻醉科、B 超室、重症医学科等多个科室的专家组成。
专家们经过周密的讨论，制定了精准的个性化手术方案。
据呼吸与危重症一科王贵佐副主任医师介绍，患者术中左肺单肺通气，每次注入 37℃ 生理盐水 1000-1300 ml，停留 1 分钟后吸引出乳白色浑浊液体，可见絮状物。如此反复灌洗，絮状物逐渐减少，灌洗液颜色逐渐变浅。右肺总入量 5400 ml，累计吸引灌洗液 5400 ml，随后使用超细支气管镜通过支气管插管进入右肺，吸引残留液体。王贵佐副主任医师提道，这一大容量肺灌洗技术同样适用于煤工尘肺患者。
手术后，陈先生的生命体征出现了令人欣喜的转变，血氧饱和度攀升至 98%，呼吸也变得轻松自如。
面对这次疑难诊断和复杂手术的双重考验，手术的顺利完成让患者家属心中的沉重压力得以释放。家属脸上洋溢着欣慰的笑容，激动地说道：「两年了，心里的石头终于落地了。」这次手术的成功，凝聚了 MDT 团队各学科间的默契配合与集体攻关的智慧。麻醉科团队在白宁主任、宋宇龙副主任带领下，通过双腔支气管插管技术，实现了保护性肺隔离；超声团队在刘莉主任的带领下，全程进行超声探测，实时监测患者肺部的变化，为手术保驾护航。手术室崔雅清护士长准备了大量恒温盐水及所需手术设备，确保手术顺利进行；腔镜中心与重症医学科提供了重要支持。在这场与罕见病的较量中，团队成员各司其职，默契配合，共同为患者赢得了生命转机。
这次多学科协作破解「牛奶肺」谜题，不仅是一次生命的救援，更是一次技术的提升。呼吸与危重症一科魏益群副主任感慨地说：「这场手术不仅展现了我们医疗团队在面对罕见疾病时的团结协作和专业能力，也体现了我们在高难度手术中的冷静应对和精准操作。通过多学科的紧密合作，我们克服了手术的难度和风险，成功为患者带来了新生。后期，我们计划选派一批骨干医生前往知名医院进行深造学习，吸收先进医疗理念和技术。同时，我们也将邀请国内外知名专家来院进行现场指导和交流，促进技术力量快速提升，为患者提供更优质、更高效的医疗服务。」
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