来源：临床儿科杂志
病史简述
患儿，女，11 岁。入院前 1 周出现咳嗽，阵发性单声咳，伴少许黄痰，未诊治。
入院前 1 天咯血 2 次，每次量约 50 ml，呈鲜血含血凝块（图 1），无鼻衄，无气喘气促，无胸痛，无发热，无腹痛血便，无血尿，无关节肿痛，无皮疹。
就诊我院完善鼻咽镜及喉镜：鼻咽镜未见咽腔出血，声门下区见少许陈旧性血性分泌物附着；肺部 CT 平扫示右中下叶磨玻璃影（图 2），门诊予阿奇霉素静点 1 次，输液当天再次出现咯血 1 次，量较前减少，约 10 ml，为求进一步治疗，收治入院。患病以来，精神反应可，饮食睡眠可，大小便正常，体重无减轻。
既往史、个人史、家族史无特殊。
入院辅助检查：入院完善肺动脉 CT 血管成像，未见肺动脉异常。同时完成术前准备，无支气管镜检查的禁忌症。入院第 2 天行电子支气管检查，镜下可见右下叶开口处结节样隆起，表面光滑未见血管搏动（图 3），右肺中下叶支气管内可见新鲜血液（图 4）。
病例讨论
请问该患儿最可能的诊断是什么？（单选）
1. 支气管源性肿瘤（Bronchogenic Tumor）
2. 肺动静脉畸形（Pulmonary arteriovenous malformations）
3. 支气管 Dieulafoy 病（Bronchial Dieulafoy Disease，BDD）
4. 支气管内膜结核（Endobronchial tuberculosis）
本期答案
3. 支气管 Dieulafoy 病（Bronchial Dieulafoy Disease，BDD）
为证实有无支气管动脉畸形，完善胸主动脉 CT 血管造影术，显示气管隆突下方增粗迂曲血管影，考虑增粗的支气管动脉（图 5）。请介入科会诊考虑血管发育异常，行支气管动脉数字减影血管造影（Digital subtraction angiography，DSA），造影显示右侧支气管动脉增粗、迂曲，末梢血管增多、紊乱，右下肺动脉分支异常显影（图 6），结合支气管镜检查、DSA 检查最终诊断支气管 Dieulafoy 病。
征得患者家属知情同意后行支气管动脉栓塞术，术中以微导管超选择性插管至右侧支气管动脉主干之远段，透视下缓慢推注明胶海绵颗粒（350-560μm）行动脉栓塞；再次造影示目标血管二级以下分支血供中断，肺动脉分支异常显影消失（图 7）。术后患者未再咯血，术后随访 10 月无复发。
病案分析
支气管 Dieulafoy 病（Bronchial Dieulafoy Disease，BDD）是一个非常罕见的支气管黏膜内的血管畸形，病因及发病机制尚不明确。该病可发生在任何年龄段，好发于 45～60 岁，男女比例 2:1，其发病率不确切。临床特征是支气管黏膜下发育异常的动脉破裂出血，一旦出血破溃，出血量大而急，表现为反复或大量咯血，但影像学检查缺乏特异性改变，临床上常被误诊或漏诊。
该病目前尚无统一的诊断标准，病理诊断虽作为 BDD 诊断的金标准，但活检可导致致命性出血。临床上主要根据症状、支气管镜及支气管动脉造影检查综合诊断。支气管镜检查是发现 BDD 最常用方法，镜下典型特征为管腔内直径约 0.2～0.8 mm 的结节样新生物，部分表面覆盖白色分泌物或呈蚯蚓状突起，有或无血管搏动。对于咯血患儿，如果支气管镜下见到小而光滑隆起的病灶，应考虑到 BDD。但 BDD 的黏膜改变多样，支气管镜下无异常征象也不能排除。位于病变区域的血管畸形是 BDD 的关键特征，数字减影血管造影（DSA，Digital Subtraction Angiography）则能够清晰显示异常血管的迂曲、扩张。
因此，儿童不明原因的咯血，支气管镜检查发现支气管黏膜小而光滑隆起的病灶，考虑支气管 Dieulafoy 病时可行支气管动脉 DSA 进一步明确诊断。切勿盲目活检，其可能引起致命大出血。支气管动脉栓塞术（Bronchial Artery Embolization，BAE）是目前治疗儿童 BDD 的主要方法，对于 BAE 失败、栓塞后再次咯血或不能行栓塞的患者，需行肺叶切除手术治疗。
病例来源
本病例来自厦门大学附属第一医院儿科；
作者林丽华。
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