来源：河南省肿瘤医院
王三宝（化名），31 岁，这名正当壮年的小伙，身体状况却触目惊心：皮下出血 31 年，确诊血友病 25 年，查出纵隔畸胎瘤 10 年！
一个月前，他找到了河南省肿瘤医院的他们，寻求减轻病痛，给生命一个希望。
王三宝自出生起，便承受着病痛折磨。
- 6 个月大时，出现了皮下出血、关节出血；
- 6 岁，在医院确诊为甲型血友病（一组因遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病）；
- 7 岁，左膝关节反复出血，关节变形、活动受限；
- 10 岁，左脚踝、双手肘关节反复出血，关节变形、活动受限；
- 12 岁，右膝关节反复出血，关节变形、活动受限；
- 10 年前，查出了纵隔畸胎瘤；
- 5 年前，确诊支气管扩张；
- 2 年前，置换左膝关节。
- ......
伴随着身体日趋畸形、行动不便的，还有需要终身注意的凝血功能异常。
这些年，身体瘦弱的三宝活得很小心，但不幸似乎未曾放过他。
今年初，由于纵隔畸胎瘤长大，压迫了呼吸道、心脏、上腔静脉等，他出现了严重的反复咯血症状，急需手术治疗。
血友病患者本身凝血功能异常，平常的牙龈出血就可能血流不止，甚至危及生命；重症患者即使没有外伤，也可能发生自发性出血，给患有肿瘤的血友病患者做手术，更是难上加难！不做，生命垂危；做，极易发生出血不止、大出血，所以这向来是「医学禁区」。
血友病+肿瘤
为患者挑战医学禁区
河南省肿瘤医院周虎详细了解过病情后，接下了这位特殊的患者。
想取得好的治疗效果，离不开外科专家的精湛技术，更离不开出凝血团队的保驾护航。在周虎积极奔走下，胸外科、血液科、超声医学科、医学检验科、麻醉与围术期医学科、重症医学科、输血科等科室专家组成血友病多学科协作小组，多次对三宝的病情进行讨论。
「我们之前有过给血友病患者做胸腔手术的先例，也是巨大的肿瘤，手术难度大，而且术中和术后都有很高的出血风险。三宝的肿瘤位置特殊，前纵隔肿物紧邻心脏和大血管，肿瘤上缘累及左无名静脉外膜，需要切除部分大血管；我们推断患者的咯血是由于肿瘤破溃和感染，累及了左肺上叶，手术还需要将这部分一起切除。但是肿瘤巨大，左肺上叶突变，形成空洞，术中无法翻动左肺上叶，增加了手术难度，而且术中如果患者咯血量大，会导致窒息，也增加了手术风险，尽管又是一次更高挑战，但是我们仍抱有信心。」胸外科主任医师刘宝兴 说。
不仅外科手术难度大，由于三宝是血友病患者，一旦体内术前输入的凝血因子流失完，极有可能就下不了手术台。「这就需要在术前，由外科医师和血液科专科医师联合，针对血友病患者的具体情况，提供个体化的手术方案、制定围手术期凝血因子方案，并做好备用应急预案，保障患者平安走下手术台。」周虎说。
罕见病中的极限手术
团队协作创生命奇迹
术前
医学检验科时刻待命，随时为三宝的凝血因子活性进行检测。
输血科配备好了所需要的血液。
术前半小时，周虎团队为三宝注射了凝血因子，同时测算术中所需因子数量。
术中
刘宝兴团队行左开胸纵隔肿物切除术加左肺上叶切除术。游离出左肺上叶静脉、支气管及肺动脉各分支，依次闭合切断，确保空洞内容物不流入正常气道和肺部；分离遭肿瘤挤压的器官，嵌闭和肿瘤紧密粘连的血管，将一个 9 cm×7 cm 质地硬实肿物完整切下，完整切除整块左上肺叶，及胸腺组织、部分心包和部分无名静脉壁。更关键的是，把每一个出血点及潜在的出血点都做了严密的缝扎。整个手术历时 5 个小时。
术后
「现在回想起来简单，其实当时很凶险，由于手术创面大，术中出现了出血不止的情况，术中出血量 1600 毫升，比我们当时预测的更严重，于是调整方案，输注凝血因子，输入悬浮红细胞 800 毫升，输血浆 600 毫升，争分夺秒止血。」周虎说。
最终，三宝的手术大获成功。目前他恢复良好，不久就可以回家了。
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