伴自主神经功能障碍吉兰-巴雷综合征患儿的临床表现及神经功能恢复随访研究

来源：《临床儿科杂志》

作者：李鹤婷 孙瑞迪 江 军

作者单位：华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院

通信作者：江军 电子信箱：jiangjunzm@163.com

推荐引用格式：

李鹤婷, 孙瑞迪, 江军. 伴自主神经功能障碍吉兰-巴雷综合征患儿的临床表现及神经功能恢复随访研究 [J]. 临床儿科杂志, 2026, 44(4): 308-313 DOI:10.12372/jcp.2026.25e1362

LI Heting, SUN Ruidi, JIANG Jun.Follow-up study on clinical manifestations and neurological recovery in children with Guillain-Barré syndrome accompanied by autonomic dysfunction[J].Journal of Clinical Pediatrics, 2026, 44(4): 308-313 DOI:10.12372/jcp.2026.25e1362

摘要

目的 伴发自主神经功能障碍会影响吉兰-巴雷综合征（GBS）患儿的总体预后，但是此类患儿自主神经功能障碍的病程和神经功能恢复过程却鲜有系统研究。本研究旨在探讨伴自主神经功能障碍 GBS 患儿的临床特征及其神经功能恢复情况。方法  回顾性分析 2017 年 5 月—2023 年 8 月就诊的 GBS 患儿的临床资料。根据自主神经功能是否受损，将患儿分为伴自主神经功能障碍和不伴自主神经功能障碍两组，并对关键临床指标进行比较分析。结果 共纳入 92 例 GBS 患儿，男 58 例（63.0%），中位年龄为 5.0（3.4～8.4）岁。所有患儿均未以自主神经功能障碍为首发症状，40 例（43.5%）患儿在病程中出现自主神经功能障碍，从发病到自主神经功能障碍出现的中位时间为 9（4～13）d。自主神经症状以心血管并发症最为常见，包括 16 例心动过速，12 例心律不齐，5 例高血压，4 例传导阻滞，3 例直立性低血压，2 例心动过缓。其他症状包括 4 例腹泻，2 例便秘，7 例尿潴留，3 例多汗。与不伴自主神经功能障碍的 GBS 患儿相比，伴自主神经功能障碍的 GBS 患儿需行辅助通气及免疫治疗联合血浆置换的比例更高，住院时间更长，并需要更长时间恢复独立行走（P<0.05）。所有患儿的自主神经功能均在 3 个月内恢复。而在 3 个月随访时，所有出现神经传导异常的患儿中，只有 39.0%（30/77）的患儿神经传导速度得到恢复，临床症状恢复的则为 67.5%（52/77）。结论 自主神经功能障碍影响 GBS 患儿的治疗与预后。但是，GBS 患儿自主神经功能障碍恢复良好，其恢复时间早于神经传导损害。

关键词

吉兰-巴雷综合征；自主神经功能障碍；功能恢复；儿童

引言

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一种免疫介导的炎性多发性神经根神经病，是全世界急性弛缓性麻痹的最常见原因 [1-2]，表现为迅速进展的上升性对称性肢体无力，常伴有感觉障碍、腱反射减退或消失，有 25%～38% 的 GBS 患者存在自主神经功能障碍 [3-6]，包括交感和副交感系统的心血管功能障碍、内脏功能障碍及泌汗功能障碍等。一些患者表现为交感神经亢进（如高血压和多汗症），而另一些患者表现为自主神经功能减退（如无汗症、膀胱障碍和肠梗阻）[3]，严重的自主神经并发症可导致 GBS 患者猝死。研究表明 GBS 患者的自主神经功能障碍与较高的病死率与残障率显著相关 [7-8]，因此需要密切监测伴自主神经功能障碍的 GBS 患者的临床特征。另外，尽管自主神经障碍明显影响 GBS 患者的预后，但很少有研究讨论自主神经功能障碍与不同神经功能恢复时间的潜在相关性，因此本研究通过与无自主神经功能障碍的患者进行比较，来探讨伴自主神经功能障碍的临床特征及不同神经功能恢复情况。

1 对象与方法

1.1 研究对象

回顾性收集 2017 年 5 月—2023 年 8 月就诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院的 GBS 患儿为研究对象。纳入标准：①所有患儿符合 2024 年中华医学会制定的 GBS 诊断标准 [9]；②年龄<18 岁。排除标准：①其他病因导致的急慢性周围神经病变；②GBS 发病前已存在涉及自主神经系统的疾病，如明确存在的心律失常，自身免疫性疾病、代谢性疾病等；③急性病程中存在可能影响自主神经系统的因素，如合并电解质紊乱、感染等；④正在服用影响自主神经的药物；⑤可能需要辅助通气的其他呼吸系统疾病；⑥临床资料不全。

1.2 方法

1.2.1 临床资料收集 通过电子病历系统收集患儿信息、发病年龄、前驱感染史、临床症状和体征、发病到就诊时间，病情达峰时的 Hughes 评分、脑脊液蛋白水平、抗神经节苷脂抗体、神经电生理检查结果，以及治疗情况。

1.2.2 自主神经功能障碍 有一种或多种下列情况的患儿被认为有自主神经功能障碍 [3]。①存在血压波动，包括血压增高、直立性低血压；②心律失常，包括快速性心律失常、缓慢性心律失常、房室传导阻滞等；③胃肠功能障碍，包括腹泻、便秘、尿潴留、大小便失禁等；④泌汗功能障碍，主要为多汗；⑤交感神经皮肤反应（sympathetic skin response，SSR）检查结果为异常。

1.2.3 GBS 严重程度判定 根据 Hughes GBS 残疾评分 [10] 评估患儿严重程度，病情达峰时评分 0～2 分为轻型，3～6 分为重型。0 分：无症状；1 分：轻微症状，可以跑；2 分：能独立行走 5 米以上，但是不能跑；3 分：在外界辅助下行走 5 米以上；4 分：卧床或借助轮椅；5 分：需要辅助呼吸；6 分：死亡。

1.2.4 GBS 神经电生理检测 常规对正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行运动神经传导检测，检测正中神经、尺神经和胫神经的 F 波，对正中神经、尺神经和腓肠神经进行感觉神经传导检查。记录远端运动潜伏期、远端和近端复合肌肉动作电位、运动和感觉传导速度、最小 F 波潜伏期。记录左右手掌和足底表面的 SSR。根据中华医学会神经病学分会制定的标准 [9]，将 GBS 分为脱髓鞘型和轴突型。

1.2.5 临床症状及神经电生理随访 对所有患儿随访 3 个月，临床随访内容包括睁闭眼、口角歪斜、饮水呛咳、声音嘶哑、运动及感觉功能恢复情况，神经电生理随访内容包括神经传导及 SSR。

1.3 统计学分析

采用 SPSS 25.0 软件进行数据处理。计量资料符合正态分布的以 x±s 表示，两组间比较采用两独立样本 t 检验；非正态分布的以 M（P25～P75）表示，两组间比较采用 Wilcoxon 秩和检验。计数资料以 n（%）表示，组间比较采用 χ2 检验或 Fisher 精确概率法检验。对随访期间神经传导和临床症状恢复情况的比较采用 McNemar 检验。以 P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 GBS 患儿的临床特点

共有 92 例 GBS 患儿符合纳入标准，男 58 例（63.0%），中位年龄为 5.0（3.4～8.4）岁。40 例（43.5%）伴有自主神经功能障碍，包括 16 例心动过速，12 例心律不齐，5 例高血压，4 例传导阻滞，3 例直立性低血压，2 例心动过缓，4 例腹泻，2 例便秘，7 例尿潴留，3 例多汗。92 例患儿均未以自主神经功能障碍为首发症状，从发病到自主神经功能障碍出现的中位时间为 9（4～13）d；81 例（88.0%）有肢体无力，52 例（56.5%）有感觉障碍，44 例（47.8%）有颅神经受累。57 例（62.0%）为脱髓鞘型，属于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是所有患儿中最常见的亚型。34 例（37.0%）患儿在发病 7 天内就诊，59 例（64.1%）患儿为重型 GBS，21 例（22.8%）需行辅助通气，17 例（18.5%）患儿同时接受了免疫治疗和血浆置换。40 例伴自主神经功能障碍的患儿中，4 例高血压患儿予以硝苯地平口服，4 例腹泻患儿予以口服补液盐或蒙脱石散对症处理，2 例便秘患儿予以开塞露通便处理，5 例尿潴留患儿予以导尿处理。

77 例（83.7%）有神经传导异常，10 例（10.9%）表现出 SSR 异常，其中 8 例患儿在 SSR 异常的同时存在自主神经功能障碍，而 2 例仅存在 SSR 异常。

2.2 GBS 患儿伴或不伴自主神经功能障碍的临床特征比较

与不伴自主神经功能障碍 GBS 患儿相比，伴自主神经功能障碍的 GBS 患儿需要辅助通气及免疫治疗联合血浆置换的比例更高，住院时间更长，差异有统计学意义（P<0.05）。见表 1。

2.3 GBS 患儿临床症状恢复情况比较

对所有 GBS 患儿进行随访，发现伴自主神经功能障碍的 40 例患儿，10 例（25%）于随访 1 个月内自主神经功能恢复，17 例于随访 2 个月内自主神经功能恢复，13 例于随访 3 个月内自主神经功能恢复。

随访 3 个月（表 2），其他临床症状恢复情况：81 例肌无力患儿中 64 例（79.0%）恢复独立行走，52 例感觉障碍患儿中 45 例（86.5%）恢复，12 例面瘫患儿中 10 例（83.3%）恢复，42 例有延髓性麻痹症状的患儿中 40 例（95.2%）恢复。

与不伴自主神经功能障碍 GBS 患儿相比，伴自主神经功能障碍的 GBS 患儿需要更长的时间恢复独立行走，两组之间差异有统计学意义（P<0.05）。见表 2。

2.4 GBS 患儿神经传导与临床症状恢复情况比较

对伴有神经传导异常的 77 例 GBS 患儿随访 3 个月，神经传导和临床症状均恢复 20 例（26.0%），神经传导和临床症状均未恢复 15 例（19.5%）。神经传导恢复 30 例（39.0%），临床症状恢复 52 例（67.5%），在随访 3 个月时，患儿临床症状的恢复早于神经传导恢复，经 McNemar 检验，两者之间差异有统计学意义（P= 0.001）。见表 3。

3 讨论

心血管、胃肠道、泌汗、瞳孔等功能受交感神经和副交感神经纤维的调节，GBS 患者会对周围神经和自主神经产生异常的交叉免疫反应 [5]，从而引起心律失常、血压波动等一系列自主神经症状。在较早的研究中，高达 2/3 的 GBS 患者出现自主神经功能异常 [11]，而最近的研究表明，25%～38% 的患者存在自主神经功能障碍 [2-5]，本研究共 40 例（43.5%）的患儿伴有自主神经功能障碍，与最近的系列研究结果较为接近，GBS 患儿自主神经功能异常率下降可能与症状的正确识别和早期治疗有关。本研究的自主神经症状主要以心血管并发症最为常见 [12]，包括心动过速、心律不齐、传导阻滞等，其次是尿潴留、高血压、腹泻、直立性低血压、多汗、便秘，这与其他成人 GBS 患者自主神经症状的发生率不一致 [4,13]，可能与样本量、对于异常的定义、纳入对象来源不同有关。

GBS 患儿均以明显的肢体无力为主要症状，与是否伴有自主神经症状无关，符合 GBS 患者的典型特征。本研究中，伴自主神经功能障碍组出现重型患儿的比例较高，虽然与不伴自主神经功能障碍组之间差异无统计学意义，但有研究表明自主神经症状在功能残疾程度较高的患者中更明显 [14]。Asahina 等 [15] 认为，与轴索型 GBS 相比，脱髓鞘型成人患者的心脏交感神经过度兴奋发生率较高，泌尿系统受累更常见，并且与疾病严重程度相关 [16]，然而，本研究中伴或不伴自主神经功能障碍的 GBS 患儿脱髓鞘类型的比例相当，神经电生理分型与自主神经症状没有明显的相关性。一方面考虑定量评估 GBS 患儿的自主神经功能较为困难，另一方面考虑自主神经除部分节前纤维为具有较薄髓鞘的 B 类纤维外，部分节前纤维和所有的节后纤维均为无髓鞘纤维，推测脱髓鞘型 GBS 对自主神经损害的模式没有明显区别，因此并未对 GBS 患者中自主神经参与的程度和模式进行详细比较。

对于仍能独立行走但不能跑步的 GBS 患者，或者对于仍可走动但有快速恶化证据（呼吸困难、延髓性麻痹或自主神经功能障碍）的患者，建议在 1 周或 2 周内进行血浆置换 [17]。Bazan-Rodríguez 等 [5] 的研究发现心血管并发症与机械通气的使用频率、使用时间及住院时间显著相关，均高于无自主神经功能障碍的患者，这与本研究结果一致。尽管大多数 GBS 患者恢复良好，77% 的患者在 6 个月和 81% 的患者在 12 月龄能够独立行走 [1]，但有研究表明自主神经功能障碍与运动障碍高度相关，自主神经功能障碍患者的预后较对照组更差，需要更长的独立行走恢复时间，更可能需要进行康复训练 [4-5]，本研究中自主神经功能障碍患儿独立行走恢复的中位时间为 46 天，较无自主神经症状患儿（27 天）明显延长。感觉障碍与颅神经麻痹的恢复情况与自主神经功能障碍无关，总体上延髓性麻痹的症状较面瘫更易恢复，可能与面神经的走行长度比舌咽神经长，受损伤程度较重有关。感觉神经的髓鞘较运动神经薄，因此感觉功能较运动功能恢复快。由于自主神经薄髓鞘和少髓鞘特征，自主神经功能障碍是短暂的，早期即可恢复较好 [3]。本研究中 79% 的患儿在 3 个月内恢复独立行走，高于成人相关研究中 59% 患者在 3 个月内恢复独立行走的比例 [18]，这与 Ryan[19] 的研究结果一致，该研究认为儿童 GBS 通常病程较短，且恢复情况比成人更佳，可能与儿童神经功能代偿较成人更快有关。本研究通过短期随访临床症状与神经传导的恢复情况，发现临床症状的恢复早于神经传导的恢复，因此在随访 GBS 患儿时，不能单纯以神经传导的恢复情况来判断患儿状况，建议结合临床症状来判断患儿的恢复情况，以准确指导患儿的后续治疗。

本研究存在一定的局限性。首先这是一项单中心回顾性研究、样本量相对较小、随访时间短暂，未来需要入组更多的 GBS 患儿，随访更长时间以观察伴自主神经功能障碍患儿的临床表现及神经功能恢复情况。其次，对严重 GBS 患儿存在选择偏差，未来需要纳入更多的严重病例来观察自主神经功能障碍的恢复情况。

总之，伴自主神经功能障碍的 GBS 患儿需要辅助通气及血浆置换的比例更高，需要更长时间的留院观察，但自主神经功能障碍恢复较好。自主神经功能障碍与运动障碍高度相关，因此，独立行走的恢复需要更长时间，更可能需要进行康复训练。