「做别人不敢做的移植」——陆道培医疗团队再次用这例重型再障合并重症肺炎并肺叶切除术后患儿的移植证明此言不虚。「再障」患者最怕的就是感染、出血，这个年仅 4 岁的患儿恰恰遭遇多种感染，反复咯血，对肺部的侵袭已经无法单纯靠药物治疗。
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外院确诊为极重型再生障碍性贫血伴骨髓纤维化
患儿女，4 岁，2020 年 10 月因「出血、贫血 1 周」起病，经当地医院骨髓 MICM 确诊为极重型再生障碍性贫血伴骨髓纤维化，当地医院予口服环孢素治疗。
2021 年 4 月 9 日，出现重症肺炎，肺泡灌洗液提示烟曲霉感染，当地医院治疗后病情未见改善。2021 年 7 月 13 日，患儿辗转就诊于燕达陆道培医院移植科八病区。
入院时，患儿合并多种细菌、真菌感染，双肺重症感染，合并胸腔积液，反复高热、咳嗽、咳痰、全身重度水肿、杵状指，一般状态极差。
刘德琰主任表示患儿极重型再障伴骨髓纤维化，血象极度低下，感染往往为混合性感染，痰感染病原测序分析：检测出烟曲霉、鲍曼不动杆菌及铜绿假单胞菌感染。
先后予以伏立康唑、脂质体两性霉素 B 抗真菌，硫酸多黏菌素、替加环素、头孢哌酮钠舒巴坦、磷霉素等抗细菌治疗，随后定期复查胸部 CT 较前有所吸收。
2021 年 10 月 9 日，患儿门诊就诊期间出现大咯血，刘德琰主任沉着冷静，马上实施积极抢救，随后办理急诊入院治疗，经止血、输血、抗感染及对症支持治疗后，未再出现咯血。
切除右肺中叶，继续进行抗感染治疗
2021 年 10 月 11 日，推荐家属带患儿就诊于北京八一儿童医院基础外科，黄柳明主任团队于 2021 年 10 月 14 日全麻下行右肺中叶切除+胸腔黏连松解术。术后患儿因免疫力低下，出现发热、手术后切口感染、切口愈合迟缓。
2021 年 11 月 2 日，转回我院后，我们医疗小组重新研判患儿病情和身体状况，决定先积极抗感染，先把发热控制住。经对症治疗后患儿体温趋于正常，抗感染疗效明显。
时隔一个月，2021 年 12 月 2 日，患儿再次就诊北京八一儿童医院，经清创、换药等治疗后患儿手术切口愈合良好。
回到我院后，移植科八病区刘德琰主任团队考虑到患儿合并重症肺炎、烟曲霉、鲍曼不动杆菌感染，肺部基础条件极差，血象依赖输注，自身免疫力极低，治疗期间调整或降级抗生素后患儿反复出现感染加重，但长时间持续输注大量抗感染药物不能根治本病，存在细菌耐药、甚至肺部感染反复、再次大咯血危及患儿生命的可能。唯有铤而走险，进行挽救性造血干细胞移植，重建患儿造血和免疫，才有机会最终控制感染！
整体治疗难度高、风险大，大胆进行造血干细胞移植
治疗期间多次反复与患儿父母沟通，造血干细胞移植可能是目前唯一能够根治本病的手段，但移植期间患儿骨髓抑制期，仍随时可能因感染、出血危及患儿生命，整体治疗难度高、风险大。患儿父母商议后要求行造血干细胞移植。
随即，移植科八病区开始为这例造血干细胞移植做各种前期准备。2022 年 4 月 22 日患儿进入移植仓开始预处理，同时继续积极抗感染治疗，预处理期间患儿出现发热，加强抗感染治疗后体温持续正常。2022 年 4 月 29 日，顺利回输供者为其父亲的干细胞。
5 月 12 日患儿顺利出仓，白细胞、血小板顺利植活。目前出仓一周生命体征平稳，一般情况良好。
病例点评
我们努力在尽我们所能与承担的风险之间找到平衡，事实证明，这次我们做到了。同时我也代表我们病区感谢实验室的同事们的精准检测，感谢患儿家属的充分信任！祝愿这个小朋友接下来的治疗一切顺利，早日康复！
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