导语
呼吸系统疾病谱系广阔，一些罕见病常伪装成哮喘、肺炎甚至肺癌，成为临床诊疗中的「隐形杀手」。
近日，我院呼吸内科徐兴祥主任团队连续精准诊断三例罕见呼吸道疾病，帮助患者走出迷雾，重获健康。
1 从 「难治性哮喘」 疑云中破局 ：弥漫性泛细支气管炎（DPB）
22 岁男性患者，因「反复咳嗽、气喘 2 月」就诊，此前在外院长期被诊断为「过敏性鼻炎伴哮喘」，但常规治疗无效。至我院呼吸内科就诊。
抽丝剥茧，发现关键线索：
1、患有长达 10 年的过敏性鼻炎、鼻窦炎病史；
2、患者肺功能：小气道病变，支气管舒张试验阴性；
3、高分辨率 CT（HRCT）清晰显示双肺弥漫性小叶中央微结节，局限性支气管扩张并「树芽征」；
4、患者对标准哮喘治疗方案抵抗。
精准破局：
团队果断跳出惯性思维，启动「罕见气道病筛查路径」，依据国际诊断标准，并结合
影像学：HRCT 薄层扫描捕捉到影像特征
病原学：多次痰培养（-）
哮喘样症状+相对特征影像+肺功能结果+鼻窦炎， 迅速锁定弥漫性泛细支气管炎（DPB）这一罕见病。
弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种以呼吸性细支气管慢性炎症为特征的罕见疾病，亚洲人群高发且易被误诊为哮喘或慢性支气管炎。是一种以肺部呼吸性细支气管为主要病变的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病，可表现为慢性咳嗽、咳痰、和劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。可发展为呼吸衰竭，甚至死亡。
此病极易漏诊、误诊，多被隐藏在慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病中。
治疗逆转：
启用小剂量、长疗程大环内酯类药物（如阿奇霉素），通过其独特的抗炎、免疫调节作用，患者症状迅速缓解，预后极大改善。
专家点睛（徐兴祥教授）：
「对于 HRCT 有间质病变，尤其是小叶中央性小结节及枝芽征明显有哮喘样症状的患者应警惕 DPB，必要时可行肺活检。本病例患者拒行肺活检，但按 DPB 治疗效好，DPB 虽罕见，却是少数可被低成本药物临床治愈的呼吸重症。HRCT 是性价比极高的侦察兵，早期诊断可为患者诊区到黄金治疗期。」
2 从「疑似肺癌」的惊险到「真菌感染」的逆转：41 岁中年变应性支气管肺曲霉病（ABPA）
一位 41 岁男性，因体检发现「左肺占位、空洞」一年半后，出现咳嗽、气喘、胸痛就诊。外院增强 CT 高度怀疑「左肺恶性肿瘤伴纵隔淋巴结转移」，患者一度面临手术或化疗的压力。我院呼吸内科接诊后，敏锐捕捉到不同寻常的细节：
1、基础病史：患者有十余年过敏性鼻炎、哮喘史；
2.、实验室特征：血嗜酸粒细胞显著升高，总 IgE 水平远超正常；
3、影像再评估：虽似肿瘤，但病灶中有明显局部密度增高，有特征更符合黏液嵌塞导致的「指套征」等
4、病原学证据：烟曲霉特异性 IgE 强阳性，痰培养及相关检查提示曲霉菌感染。
精准破局：
支气管镜检查：左肺上叶后段支气管狭窄、白色黏稠分泌物
微生物学验证：烟曲霉菌培养阳性
排除肿瘤：治疗后短期内复查左上肺复张影像学显示病灶变化快
结合以上，科室没有贸然同意穿刺或手术，而是通过 MDT 讨论，紧密结合病史与特色检验，诊断为变应性支气管肺曲霉病（ABPA），一场「肺癌」疑云得以消散。
变应性支气管肺曲霉病，简称 ABPA，是一种由人体对曲霉菌（主要是烟曲霉菌）发生过敏反应而引起的、比较复杂的肺部疾病。
简单来说，它不是感染，而是过敏。当曲霉菌的孢子被吸入肺部后，在某些特定人群（通常是哮喘或囊性纤维化患者）的支气管内定植，人体的免疫系统对其产生过度、强烈的过敏反应，从而引发一系列肺部炎症和损伤。
治疗逆转：
采用口服激素联合抗真菌药物（伏立康唑）的靶向方案，患者咳嗽、胸闷症状迅速好转，相关炎症指标显著下降，避免了不必要的手术创伤和精神负担。
专家点睛（徐兴祥主任）：
「ABPA 是『伟大的模仿者』，尤其当癌胚抗原（CEA）等指标异常时，极易误诊为肺癌。临床表现复杂，约 2.5% 哮喘患者合并该病。需警惕以下「警示信号」：
● 反复咳褐色黏痰、游走性肺部阴影
● 嗜酸性粒细胞升高但 IgE 正常（非典型病例）
● CEA 异常升高（需动态监测排除肿瘤）
精准诊断策略
● 影像学（中央型支气管扩张、黏液崁塞）+ 特异性 IgG + 真菌培养
● 避免盲目穿刺，多学科会诊可减少误诊风险
该案例通过整合过敏背景、特异性 IgE 检测和影像细节，敢于为患者做出最有利的鉴别。
3 职业暴露诱发的迷雾：71 岁老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
患者 71 岁老年女性，因持续干咳、活动后胸闷、肺部弥漫性间质性肺炎伴结节影就诊，有长达 20 余年建筑粉尘暴露史及鼻窦炎史。初诊考虑「间质性肺炎」，但科室深入探究后发现异常：
诊断迷雾中的双重陷阱：
1、 年龄陷阱：71 岁高龄患者间质性肺炎的常见病因（如特发性肺纤维化、药物性肺炎）易掩盖血管炎
2、职业暴露干扰：长期粉尘接触需鉴别尘肺、过敏性肺炎等职业性肺病，增加鉴别诊断复杂度
精准破局：
初步检查发现血肿 IgE 明显升高，血常规嗜酸粒细胞升高，无寄生虫及过敏史；
ANCA：MPO-ANCA 抗体阳性，但尿常规及肾功能正常；
支气管肺泡灌洗液中检出大量嗜酸粒细胞；
团队构建「临床-影像-肺泡灌洗细胞学检查」三位一体的证据链，严格对照诊断标准，最终拨开迷雾，确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），随后行针对性治疗效佳。
EGPA 属于抗中性粒细胞胞质 ANCA 相关血管炎，是一类少见的自身免疫性疾病，可发生于全身多个器官，累及肺脏、肾脏、心脏、血管壁、神经系统和皮肤等。
因患者常以喘息样发作和鼻-鼻窦炎为首发症状，常误诊为难治性支气管哮喘。EGPA 的临床症状因发病机制不同而有所差异，很容易聚集在肺部、肾脏、皮肤等血管丰富的器官，进而引发器官病变。而且患者本身免疫功能较弱，又有多年哮喘病史，就更容易诱发肺部感染。
治疗逆转：
根据指南制定个体化激素治疗方案，短期内肺部炎症明显吸收，咳嗽等症状显著缓解，并指导患者脱离粉尘环境，从根本上降低复发风险。
专家点睛（张宇飞副主任）：
「高龄并非探寻真相的障碍。此例警示我们，对于有特殊暴露史的间质性肺炎患者，EGPA 必须纳入鉴别诊断，积极获取病理证据是关键。」
呼吸内科 精准诊疗
从青年 DPB、中年 ABPA，到老年 EGPA，三个案例，三重迷雾，同一结局——生命重获新生。这充分证明，面对复杂的呼吸疾病，精准的诊断是有效治疗的前提，而深厚的专业功底、严谨的临床思维和以患者为中心的担当精神，则是实现精准诊疗的核心支柱。 我院呼吸内科将继续秉持这一理念，为每一位呼吸疑难疾病患者拨云见日，守护生命呼吸。
供稿：呼吸内科 邹明丽、姜沙沙
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