什么鬼?
听过「吃了秤砣铁了心」
「可怜天下圣母心」
还有 「我们领导的玻璃心」💔
没听过「中年男人淀粉心」
40 岁的王大哥,本应是身强体壮、全力打拼的年纪,然而前段时间,王大哥时常感觉胸口闷痛,这种不适逐渐加重,让他没有办法工作,这天刚来上班难受劲又上来了他感觉到不对劲……
在 深圳市龙岗区人民医院 心内科门诊,王大哥说自己「胸闷、胸痛一段时间了」
经过心电图和心脏彩超等检查后,最终确诊为 原发性淀粉样变性(轻链型)
这绝对称得上是罕见病里的 「狠角色」
该疾病非常罕见容易被漏诊、误诊,未经治疗的话其半年生存率在 40%~50%!
这里说的 「淀粉样变」,是因为王大哥的身体里浆细胞 「出现问题」,大量产生轻链。这些轻链在显微镜下的形态和淀粉相似,在身体里到处沉积,附着在各个器官上,导致器官功能受损,并产生疾病。严重心脏受累的患者中,生存期不足 1 年。
淀粉样变性的临床表现多样, 可累及多个器官。肾脏及心脏是最常见的受累器官, 其他受累器官包括肝脏、自主或外周神经、消化道、皮肤软组织等。

王大哥入院后,正在积极接受 D-CyBorD 化疗方案的治疗,病情有所稳定,准备择期行外周血干细胞移植术。
如果心脏有不舒适
请及时来医院就诊治疗
心脏淀粉样变需长期治疗与管理。
若能及时诊断并采取合适的治疗方式,
患者便可控制病情,
保持乐观的生活态度!
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