23 岁的小陈（化名），本应享受青春的大好年华，但因患上马凡综合征备受病痛折磨，差点失去了宝贵的生命。
什么是马凡综合征？
马凡综合征是一种遗传的结缔组织病。主要并发症为：心脏及主动脉、二尖瓣脱垂及主动脉瘤。其它的病变还包括肺部、眼睛、骨骼和脊髓。马凡氏综合征是显性遗传病，个体表现差异较大，容易误漏诊，预后较差。发生率约为 1/5000～ 1/1000。
心血管病变是马凡氏综合征常见表现，患者以主动脉进行性扩张为主要表现，这可能是马凡氏综合征患者容易并发猝死的主要原因。
马凡综合征离我们并不遥远，著名的美国排球运动员弗—海曼和我国排球运动员朱刚都因为这个疾病失去了年轻的生命。对于马凡综合征，外科手术替换主动脉和主动脉瓣是救治多数患者的核心技术。
春节假期刚结束，小陈来到云南省阜外心血管病医院求医，检查后确诊为：马凡综合征，主动脉根部瘤，主动脉瓣大量返流，左心室扩大。这是以主动脉根部进行性扩张为特征的显性遗传性严重心血管病，瘤样扩张的主动脉根部导致主动脉瓣反流严重损害心功能，动脉瘤一旦破裂可导致患者猝死，抢救成功率极低。
千钧一发之际，性命危在旦夕
小陈在医院心外三病区准备择期手术，但不想这时却突发了紧急情况，入院第二天中午他突感胸痛、胸闷、憋气、大汗，随即丧失意识倒在床旁，病区医护第一时间发现并展开抢救，监测到血压到呈快速下降趋势 90+----60+-----40+，在值班医生、护士通力协作下，立即将他安全转入外科重症监护室继续抢救。
云南省阜外医院院长助理、外科管委会主任王小啟教授判断小陈突发主动脉瘤破裂，指示立即急诊手术。
麻醉科在他清醒状态下快速建立了右侧颈内静脉通路，继续补液、泵入血管活性药物维持循环，高效、有序完成手术前各项准备，急诊床旁超声心动图显示主动脉根部瘤直径明显增加，管腔内有内膜片飘动，主动脉瓣大量返流，心包腔内有积血征象。医院外科团队立即启用急诊手术绿色通道，小陈在发病 73 分钟内被安全转入手术室。
王小啟教授带领团队实施紧急手术并亲自担任主刀，手术室、麻醉科、体外循环科、输血科、超声科全力配合，全麻插管开胸后发现，患者的升主动脉内膜严重撕裂，后壁破裂，流出的血液积聚在心包内已形成心包填塞，术中快速清除积血+血块约 500 ml 后，心脏填塞缓解。
David 手术助小陈「拆弹」成功
专家团队考虑到小陈还非常年轻，更换机械主动脉瓣面临终身抗凝的各种风险，更换生物瓣又会面临瓣膜衰败必然伴随的心衰恶化及多次再换瓣手术，权衡利弊后，王小啟团队为患者选择了最为理想的 David 手术，即保留主动脉瓣的主动脉根部置换术，David 手术主要适用于合并主动脉瓣关闭不全的主动脉根部瘤或 A 型主动脉夹层患者，与传统的换瓣+大血管置换手术不同，David 手术替换增粗扩张的主动脉的同时，保留并修复患者自身的主动脉瓣膜，避免瓣膜置换带来的严重并发症，患者不需终身抗凝治疗，可极大改善患者的生活质量。
在历经七八个小时的鏖战后，外科团队顺利完成了手术。食道超声显示主动脉瓣功能良好，仅有微量返流，术后返回重症监护室观察治疗，11 小时后患者清醒并成功撤除呼吸机恢复自主呼吸功能，1 周后康复出院。
患者转危为安就是对医护团队最好的褒奖和鼓舞，这个成功案例再次展现：面对主动脉瘤突然破裂等险情，云南省阜外医院拥有快速协同反应效率和综合高效的救治能力！
得益于云南省阜外医院的优质医疗资源，像小陈这样急、危、重的患者在省内就得到了高水平的救治。王小啟教授表示，在各级部门的大力支持和医科院阜外医院的全力投入下，北京的优质医疗资源下沉至云南，将会进一步带动省内及周边区域的心血管诊疗水平提升，为人民群众的健康保驾护航。
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