攀枝花市妇幼保健院妇科成功为一例先天性无阴道，无子宫发育患者实施手术

近日一名 36 岁患者小青（化名）因「发现先天性无阴道伴周期性下腹痛 10+年」来到攀枝花市妇幼保健院妇科门诊。

唐亮主任仔细检查患者并了解病情后发现小青为「先天性子宫不发育，并且无阴道发育」，不仅不能生育，而且最为痛苦的是不能有正常的夫妻生活，宫腔积血也不能排出导致腹痛且先后在各大医院就诊未能解决。

得知情况后，唐亮主任带领妇科团队成功的为患者进行了腹腔镜下腹膜阴道成形术、始基子宫切除术。术后在妇科的精心指导下佩戴阴道模具，恢复良好，生殖器畸形得到了完美的矫正，夫妻感情得到了维系。

什么是先天性无子宫，无阴道

先天性无子宫，无阴道也叫 MRKH 综合征。主要是因为女性生殖系统在胚胎期的发育过程，受到机体内外因素的影响，或者因基因突变、家族病史等，使副中肾管发育不全，或者双侧副中肾管尾端发育不良所导致的生殖器畸形。

绝大多数先天性无阴道的患者，在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜，没有阴道痕迹，也有部分患者在阴道前庭部有浅浅的凹陷，约有 1/10 的患者可能有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

主要的临床表现有：

①青春期前无明显异常表现，常被忽视。

②外阴一般发育正常

③伴或不伴子宫发育异常。如果子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形;若子宫发育正常，就会出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。

④可以伴有卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，出现身材矮小，蹼颈（一种先天性的颈部畸形），肘外翻等畸形。

需要进行那些检查？

一般大多数女孩子 13-15 岁形成月经初潮，如果没有月经初潮、还每个月下腹痛，家长就需要注意了。这种情况需要到妇科就诊，进行专业的妇科检查、子宫附件彩超检查。

特别注意的是，部分患者合并有肾脏缺如，还需要泌尿系统彩超检查。另外还需要抽血检查染色体核型。MRKH 综合征患者染色体 46xx 无异常、血内分泌检查为正常女性水平。但是有一些生殖器畸形通过染色体检查可发现为两性畸形、性染色体缺失等。通过一系列的检查可以明确诊断，制定出科学的诊疗方案。

如何治疗呢？

治疗方法有多种。包括有顶压法与阴道成形手术治疗。

阴道顶压法是一种非手术疗法，即用木质或塑料阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛的患者。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。

阴道成形手术∶

这是一种手术疗法，即在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。方法多种，各有利弊。常见术式有∶羊膜阴道成形术、盆腔腹膜阴道成形术、乙状结肠代阴道术、皮瓣阴道成形术和外阴阴道成形术等多种方法。若有正常子宫，应设法使阴道与宫颈相通。

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