一文了解软组织肉瘤

软组织肉瘤发病率低，属于小众肿瘤，患者对其知之甚少。软组织肉瘤存在异质性，有一部分恶性程度高、预后差，而且隐匿性强、早期症状不明显。患者尽早了解这种疾病，有利于明晰自己的病情，做好抗击病魔的心理准备。

01 软组织肉瘤在什么年龄好发?

目前软组织肉瘤的组织学类型超过 50 种，有 100 多种不同亚型。软组织肉瘤可以发生于任何年龄，不同病理亚型的好发年龄有所不同，总体而言，其发病率随着年龄的增长而明显升高，患者的平均发病年龄大约为 65 岁。75% 的软组织肉瘤表现为高度恶性，最常见的是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、未分化多形性肉瘤和纤维肉瘤等。脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤好发于中年人，滑膜肉瘤好发于青年人，而老年人则多发生未分化多形性肉瘤。儿童发病率最高的是胚胎性横纹肌肉瘤，大多数在 10 岁之前发病。还有尤文肉瘤，多见于 10-14 岁年龄段。

老年人发生软组织肉瘤的概率高吗？

总体而言，软组织肉瘤的发病率随着年龄的增长而明显升高，因此，老年人发生软组织肉瘤的概率最高，患者的平均发病年龄大约为 65 岁。

统计表明，人的一生中罹患软组织肉瘤的风险为 0.3%。在 85 岁时发生软组织肉瘤的概率达到儿童时期的 6 倍。每年的定期体检非常重要。如果身体出现不明原因的无痛性包块，一定要及时就诊。

软组织肉瘤好发于什么部位？

软组织肉瘤可以发生于身体的任何部位，43% 的软组织肉瘤发生于四肢，其中，下肢是最常见的发病部位。发生于躯干和腹膜后的各占 10%，此外，还可以发生于头颈部、泌尿和生殖系统等。目前的数据表明，不同年龄发生软组织肉瘤的部位没有明显的区别。

对于软组织肉瘤患者而言，无论肿瘤生长在身体哪个部位，均会对机体产生不良影响，与肿瘤发生的部位没有明显的相关性。临床上主要表现为肿瘤生长压迫正常组织引起的肿胀、不适以及一些炎症反应引起的局部疼痛。

如果肿瘤组织侵及重要的神经和血管，就会出现比较严重的危害，如神经支配区域的感觉异常、活动障碍，甚至瘫痪；血管破裂出血、休克，甚至危及生命。

软组织肉瘤为什么容易被忽略？

软组织肉瘤就像一个异族的侵略者，可以生长在身体的任何地方，同时也受到身体不同的解剖结构的限制和影响。大约有 43% 发生在肢体和躯干等体表部位，肿物容易被发现。若发生在大腿肌肉深处、腹膜后以及盆腔的软组织肉瘤，往往因为位置深，而且解剖结构复杂，早期没有任何症状，无法自己触及，早期难以发现。一旦出现症状或者在体表被发现时，往往已经相当巨大，给治疗带来很大的困难。

软组织肉瘤在身体内如何生长的？

软组织肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，具有局部侵袭性，浸润性生长，易于发生血行转移，可以引起周围骨质或骨关节的损害。

主要有三种生长方式：

1、在软组织肉瘤生长的过程中，会通过物理挤压的方式使骨骼变形甚至折断；

2、在生长过程中，通过化学方式分泌各种炎性介质和细胞因子，导致局部骨质破坏，甚至出现骨质变形或者是骨折。

3、虽然肿瘤生长并未侵犯骨质，但由于恶性肿瘤具有转移的潜能，肿瘤通过血行转移到骨骼，导致骨质破坏，从而出现相关的疼痛和功能障碍等情况。

软组织肉瘤高危因素

1、肿瘤家族史，尤其携带 P53、RB 基因失活；

2、石棉、二噁英等化工材料长期接触史；

3、EB 病毒、HIV 等感染史；

4、辐射或放射治疗史。

软组织肉瘤的四大早期信号

1、体表或大关节附近及影像检查等发现不明原因肿块或外伤后长期不 能消退的肿块；

2、肿块持续增大，起初疼痛不明显，后期可伴有疼痛症状；

3、可出现疼痛和关节活动障碍，且逐渐加重；

4、肿块局部皮肤温度往往高于周围正常组织，可伴有红肿等炎性表现, 消炎治疗后缓解不明显。

诊断软组织肉瘤需要做哪些检查？

影像学检查：

1、X 线：软组织条件下可提示肿瘤轮廓，用于除外骨肿瘤，评估软组织肉瘤骨侵犯时发生病理性骨折的风险，脂肪样的低密度提示病变为脂肪类肿瘤，血管瘤可观察到静脉石，滑膜肉瘤和软骨肉瘤可观察到钙化，常规胸片可发现肺与纵隔转移病灶。

2、B 超: 是方便易行的初步检查，可了解肿瘤大小及部位，判断肿瘤的囊实性，提供肿瘤的血流情况，进行区域淋巴结检查。

3、CT：可显示软组织肉瘤与邻近组织器官的关系，了解邻近骨有无骨质破坏，胸部 CT 对肺转移的检出率明显高于 X 线，是分期诊断必须的检查，增强 CT 可显示肿瘤的血供及与重要血管的关系。

4、MRI：是软组织肿瘤重要的检查手段。MRI 对脂肪瘤、非典型性脂肪瘤和脂肪肉瘤有鉴别诊断意义，对于粘液性圆细胞脂肪肉瘤较其他软组织肉瘤更容易发生脊髓转移，应进行全脊髓的 MRI 检查，对腺泡状软组织肉瘤及血管肉瘤，容易出现脑转移，可进行中枢神经系统检查。

5、PET-CT：能通过病灶代谢状况来鉴别良恶性，能发现微小病灶，可评价患者的全身情况，对预后判断、分期及疗效评价有一定帮助。

6、ECT 检查：对于有骨痛或病理性骨折的患者可选择，能较 X 线及 CT 更早期发现骨转移。

病理检查：是软组织肿瘤确诊的依据，也是各种治疗实施的前提。对大于 5 cm、增大迅速、有症状或存在 4～6 周者必须活检术。病理检查方法有针吸活检、切取活检、切除活检。