【高尚病例】华勒氏变性 2 例

高尚医学影像诊断中心病例

病例一

患者：男性，45 岁，数月前突发右侧肢体无力伴言语不清，脑梗恢复期。

MRI 检查见下图：

双侧大脑半球基本对称，左侧裂内大脑中动脉流空信号消失，左侧额、顶叶大脑中动脉供血区见大片状长 T1 长 T2 信号，FLAIR 及 DWI 呈稍高信号，最大截面约 77 mm×31 mm，病灶边界清，周围可见数个小软化灶信号，对应脑沟稍增宽，脑皮质变薄，病变累及基底节区及脑干左侧。幕上脑室系统未见大，中线结构居中，脑沟、脑池蛛网膜未见增宽。

病例二

患者：男性，71 岁，右侧肢体活动不利一年余。

CT 检查影像如下图：

左侧颞、顶、额叶及左侧基底节区大脑中动脉供血区大片状脑脊液样低密度区，大小约为 66 mm×43 mm，边界清楚，病灶呈「负占位效应」，左侧内囊后肢及脑干腹侧密度减低影伴大脑脚萎缩。右侧大脑灰白质对比正常，脑实质内未见局灶性异常密度；双侧脑沟增宽，左侧侧脑室增大，中线结构无偏移。幕下小脑形态、密度未见异常。

以上两个病例均为脑梗死后华勒氏变性；下面浅谈一下 WD。01

概述

颅内华勒氏变性（ wallerian degeneration , WD ) 是一种继发性病理改变，由于近端轴突损伤、神经元细胞死亡，继而远端进行性的脱髓鞘、轴突结构崩解的病理性过程，华勒氏变性一般多见于白质纤维束，皮质脊髓束的变性最为多见。华勒氏变性的基础病变主要有脑梗死、脑出血、脑肿瘤等疾病 [1]。

讨论

文献资料 [2-5] 表明椎体束的华勒氏变性与临床神经功能障碍相关，华勒氏变性程度会影响病患的预后，华勒氏变性范围越大，肢体运动功能及相关体征预后越差。

华勒氏变性是一个动态发展的改变，不同阶段存在不同的病理生化，影像征象也随不同时期出现改变。以前的研究认为早期主要为轴突、髓鞘的物理分解，尚未出现生化改变，发病后四周内常规 MRI 检查无法发现、诊断华勒氏变性 [6-8]。

本组患者病变均属华勒氏变性第 3、4 阶段（共分为四期），锥体束的华勒氏变性信号改变十分典型，幕上病变继发的华勒氏变性主要表现 T2WI 序列沿皮质脊髓束走行区域的高信号，伴或不伴患侧大脑脚萎缩，幕下病变继发华勒氏变性报道 [9] 较少，对幕下病变继发的华勒氏表现及机理缺乏认识。小脑中脚是小脑半球与脑桥基底部的连接通道，脑桥核经由皮质脑桥束感受源自大脑皮质的刺激，通过横向脑桥纤维（脑桥小脑束）和小脑中脚投射到对侧小脑皮质皮质﹣脑桥核﹣小脑皮质通路解释了一侧脑桥基底部损伤后，患侧和对侧小脑中脚发生华勒氏的病理基础。

过去诊断中会出现误将锥体束华勒氏变性诊断为缺血性病变时有发生：内囊后肢前缘由大脑前动脉供血区域，大脑脚、脑桥、双侧小脑中脚主要为椎基底动脉供血区，内囊后肢、大脑脚以及双侧小脑中脚不是同一血管供血区域，这些区域的信号改变不能简单以缺血灶概括：此外橄榄体脑桥小脑萎缩、脑桥中央髓鞘溶解症等疾病也可出现双侧小脑中脚对称性长 T，信号，橄榄体脑桥小脑萎缩主要表现为小脑半球、桥脑腹侧、延髓橄榄萎缩及小脑中脚、齿状核的变性，病变较华勒氏变性弥漫"脑桥十字征"也是其特征性表现；脑桥中央髓鞘溶解症脑桥患者临床往往有电解质紊改变，脑干病变呈对称性分布，部分患者可出现损伤脑桥横行纤维、而不损伤皮质脊髓束的"三叉戟征"。

影像表现

CT：可显示原发病灶，早期不敏感，后期显示锥体束走行区低密度影，邻近相应部分萎缩。

MRI：

第 1 期 难以显示异常信号（约 3-4 周）

第 2 期 T1WI 高信号，T2WI 低信号（约 4-14 周）

第 3 期 T1WI 低信号，T2WI 高信号 （数月至一年）

第 4 期 主要变现为病灶邻近部位及大脑脚、桥脑、延髓的萎缩，伴或不伴 T2WI 高信号。

鉴别诊断

1、脑缺血性病灶。2、多发性硬化。3、肿瘤。4、感染。5、代谢性疾病。6、正常个体。

小结

1、WD 是由于切断锥体细胞与轴突联系，引起远端轴索和髓鞘变性。

2、最常见原因为脑梗死。

3、以皮髓束最常见

4、磁共振髓鞘变性分为四期，特征性表现为锥体束走行区的条状异常信号。

参考文献：

[1] 赵建青，脑卒中后锥体束华勒氏变性的 CT 及 MRI 诊断价值 ［J], 中国实用神经疾病杂志，2016,18(1):82-83.

[2] 索峰，于台飞，李莉，等， FA 值在脑梗死及其继发 Wallerian 变性中的临床意义 ［ J ]，医学影像学杂志，2013,23(10):1521-4524.

[3] 李继刚，张述平，大脑锥体束华勒氏变性影像学研究进展 ［J]. 北京生物医学工程，2017,36(5):530-534.

[4] 杨扬，严肃，吴立伟，等 脑损伤后锥体束华勒氏变性的 MRI 表现 ［ J ]，中国基层医药，2015,(12):1779-4781.

[5] 王旭，刘斌，杨明，等，扩散张量成像与急性脑干缺血性脑卒中患者运动功能预后的相关性 ［ J ]，中国医学影像学杂志，2015,23(4):255-259

[6] 方珉，谢瑞满，周林江，等、脑梗死后早期锥体束华勒氏变性的弥散张量成像 ［ J ]，中国神经精神疾病杂志，2011,37(6):341-344.

[7]Kuln MJ , Mikulis DJ , Ayoub DM , et al . Wallerian degeneration after cerebral infaretion : evaluation with sequential MR imaging [ J ]. Radiology ,1989,172(1):179-182.

[8]Musson R , Romanowski C . Restricted diffusion in wallerian de - genetation of the middle cerebellar peduncles following pontine infaretion [ J ], Pol J Radiol ,2010,75(4):38-43.

[9] 杨丽娟，孟志华，程英，脑干华勒氏变性的 DT1 研究 ［ J ]，山西医科大学学报，2014,45(3):213-216,248-250.