高尚医学影像诊断中心病例
病史摘要
患者男，64 岁，因「心悸、气促、头晕 3 天，晕厥 1 次」来我院检查，患者曾于外院行心脏超声检查，超声提示左室均匀增厚，左室舒张功能减低，不除外限制型心肌病。既往住院体格检查心前区无隆起，心尖搏动范围左下扩大，无震颤，HR 62 次/分钟，心律欠齐，心音亢进心前区二尖瓣听诊区可闻及 2 级以上收缩期病理性杂音，无心包摩擦音。为明确诊断，我们为他行心脏 MRI 检查。
病例影像资料分析
影像所见
心脏左右心房增大，两心室形态、大小未见异常，左心房前后径约 60.5 mm，右心房前后径约 56.5 mm，左心室舒张末期内径约 43.3 mm，右心室舒张末期内径约 41 mm。
电影 MRI 示：左室各段心肌均有增厚，室壁舒张、收缩功能稍受限。心腔内未见返流及慢血流信号。
心功能成像示：左室射血分数 55.85%，LV 舒张末期容积 113.89 ml，左心室质量 209.27 g，LV 收缩末期容积 50.28 ml，每搏输出量 63.61 ml，心输出量 4.52L/min。
左心室舒张末期室壁厚度测量：
1. 前壁基底段 14.6 mm；
2. 前间隔壁基底段 16.73 mm；
3. 下间隔壁基底段 16.62 mm；
4. 下壁基底段 15.16 mm；
5. 下侧壁基底段 15.96 mm；
6. 前侧壁基底段 14.3 mm；
7. 前壁中间段 12.12 mm；
8. 前间隔壁中间段 12.35 mm；
9. 下间隔壁中间段 13.69 mm；
10. 下壁中间段 12.47 mm；
11. 下侧壁中间段 13 mm；
12. 前侧壁中间段 12.47 mm；
13. 前壁心尖段 9.9 mm；
14. 间隔壁心尖段 10.96 mm；
15. 下壁心尖段 10.04 mm；
16. 侧壁心尖段 10.29 mm。
扫及心包见弧形积液信号影，双侧胸腔见积液信号影。
影像诊断
1. 左心室心肌肥厚，形态学可符合肥厚型心肌病表现，请结合临床；
2. 左右心房增大；
3. 心包积液；
4. 双侧胸腔积液。
讨 论
原发性肥厚型心肌病以左心室和（或）右心室肥厚为特征，它是由于心肌肌小节收缩体系相关蛋白的基因突变，导致心室壁增厚，心室腔无明显增大，并排除引起心室壁增厚的全身其他系统或心脏疾病的一类心肌疾患。分为三型：非对称性室间隔肥厚，占 90%；对称性左心室肥厚，占 5%；特殊部位肥厚，如左心室中部心肌环形肥厚、心尖部肥厚等。半数患者无明显临床症状，主要症状为不同程度的劳力性呼吸困难、心肌、晕厥，发生恶性心律失常时甚至导致猝死。
影像学表现
CT、MRI 均可显示肥厚心肌，CTA 对显示冠状动脉方面具有优势，而 MRI 则对显示心脏结构方面更具有优势，能充分显示心肌肥厚的部位、分布、范围和程度。增强扫描于肥厚的心肌内可见局灶性异常强化区。
本病需要与所有导致左心室心肌肥厚的疾病鉴别，如长期慢性高血压所致的心肌肥厚，以及主动脉瓣狭窄、主动脉弓降部各种病因导致的狭窄所引起的心肌肥厚等。
作者
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