发布于：2023-09-08

原创

【高尚病例】多发性骨髓瘤 PET/CT 诊断及疗效评估

高尚医学影像诊断中心

2023-09-08 15:09:16

高尚医学影像诊断中心病例：

病例 1 病史摘要：

老年男性，76 岁，新冠筛查发现左第 5 肋占位结节 10 天。

检查所见：

图 1 脊椎多椎体及部分附件（以腰 3 椎体明显）、双侧肱骨、胸骨、双侧肩胛骨、双侧多处肋骨（以左侧第 5 肋骨明显）多发骨质破坏，局部伴软组织影形成，FDG 代谢不均增高。

图 2 骨窗示双侧肩胛骨、锁骨腰 3 椎体多发虫蚀状、溶骨性、膨胀性骨质破坏，其中腰 3 椎体病理性骨折，FDG 代谢不均增高。

检查所见：部分颅骨、蝶骨体、右侧下颌骨头、双侧肱骨、双侧肩胛骨、双侧锁骨、胸骨、双侧多处肋骨（以左侧第 5 肋骨明显）、脊椎多椎体及部分附件（以腰 3 椎体明显）、双侧髂骨、骶骨、双侧股骨下段及左侧胫骨上段、右侧腓骨上段多发溶骨性、虫蚀状和膨胀性骨质破坏，FDG 代谢不同程度增高，符合恶性病变（浆细胞瘤或多发性骨髓瘤）伴左侧第 5 肋骨及腰 3 椎体病理性骨折。

术后病理：

「左侧第 5 肋结节」免疫组化：骨孤立性浆细胞瘤。

电话随诊：家属自诉确诊为多发性骨髓瘤。

病例 2 病史摘要：

中年女性，59 岁，多发性骨髓瘤治疗后 6 月。

检查所见：

图 1 左股骨下段髓腔内见结节状 FDG 代谢增高影，提示局部肿瘤复发。

图 2

图 3

图 2、3 左侧锁骨胸骨端、胸骨柄、双侧多根肋骨（右第 4-6 前肋和 8-10 后肋、左侧第 4-5 后肋和 7-8 前肋）、脊柱多椎体（以颈 4、颈 5、胸 8、腰 2 及腰 3 椎表现明显）及骶骨骨质密度不均匀、形态不规整，部分骨质合并病理性骨折，FDG 代谢轻度增高。

检查所见：

（1）左股骨下段髓腔内见结节状 FDG 代谢增高影，提示局部肿瘤复发，请结合既往影像检查资料；

（2）右侧额骨、右侧下颌骨、左侧锁骨胸骨端、胸骨柄、双侧多根肋骨（右第 4-6 前肋和 8-10 后肋、左侧第 4-5 后肋和 7-8 前肋）、脊柱多椎体（以颈 4、颈 5、胸 8、腰 2 及腰 3 椎表现明显）及骶骨骨质密度不均匀、形态不规整，部分骨质合并病理性骨折，FDG 代谢轻度增高，提示肿瘤活性大部分受抑。

术后病理：

骨髓穿刺病理学：考虑多发性骨髓瘤骨髓象。

讨论

一、概述

浆细胞瘤是指软组织或骨骼的单克隆浆细胞实体瘤，可伴有 M 蛋白，骨髓正常或有比例小于 10% 的克隆性浆细胞，后者称为浆细胞瘤伴有微小骨髓浸润，可能进展为 MM。因此有人视其为 MGUS 和 MM 的中间状态。

根据 The International Myeloma Working Group 的定义，浆细胞瘤包括孤立性骨浆细胞瘤（最常见）、髓外浆细胞瘤（软组织浆细胞瘤）以及多发性浆细胞瘤。主要是位置和个数的不同。

多发性骨髓瘤 (multiple myeloma，MM) 是一种浆细胞克隆恶性增殖导致的血液系统疾病，其发病率约为 2—3/10 万，占血液系统肿瘤的 10%。在恶性血液疾病中居第 2 位，好发于 40 岁以上的中老年人。

MM 可累及全身骨髓，临床上表现为多发的溶骨性破坏和骨质疏松。

二、临床特点

发病高峰 60-70 岁，男性多于女性。MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状，包括血钙增高（calcium elevation），肾功能损害（renal insufficiency），贫血（anemia），骨病（bone disease）] 以及继发淀粉样变性等相关表现。

三、实验室检查

病理诊断标准

病变侵犯部位，依次为脊柱（60%）、肋骨（40%）、骨盆（28%）、股骨（24%）、锁骨（10%）。常见侵犯部位中轴骨和肢体近端骨，远端骨少见。病变位于红骨髓，呈多个结节，可融合成片并侵及骨皮质或穿破至软组织，镜检，骨髓瘤结节由大片肿瘤性浆细胞所构成。

综合参考美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）及国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group，IMWG）的指南 [1]，诊断无症状（冒烟型）骨髓瘤和有症状（活动性）骨髓瘤的标准如下。

（一）无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准（需满足第 3 条+第 1 条/第 2 条）

（二）有症状（活动性）多发性骨髓瘤诊断标准（需满足第 1 条及第 2 条，加上第 3 条中任何 1 项）

孤立性浆细胞瘤与多发性骨髓瘤病理差异

孤立性浆细胞瘤的诊断为组织学上为单克隆浆细胞浸润的骨病灶，而无其它骨质受累、无骨髓内浆细胞增多。孤立性浆细胞瘤的病人大多 3 年内进展为 MM。

MM 特征表现为单克隆成熟浆细胞的浸润，特征性产生单克隆抗体，血与尿的蛋白电泳表现为发现异常的单克隆蛋白，进一步的特征可以定性及定量过度增多的重链（IgG or IgA 为代表）、和轻链（k 为代表）。其他不参与的主要免疫球蛋白在 91% 中表现为减少。最后，大约 3% 患者表现为非分泌型多发性骨髓瘤。

四、影像学表现

X 线与 CT

多发性骨髓瘤以溶骨性或膨胀性骨质破坏为主，常见软组织肿块。好发于中轴骨，以肋骨、脊柱、和骨盆为多见，四肢骨则多发于近心端。早期主要表现为骨质疏松，皮质骨受累，骨质密度减低，骨小梁变稀、变细，骨皮质变薄，继而发展成为骨质破坏，且互相融合成多发片状骨质缺损，表现为蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳状、典型的为穿凿样骨质破坏。根据骨髓瘤发病部位不同，骨质破坏常有不同的表现，颅骨破坏常表现为多发性点片状、虫蚀状、穿凿样改变，边界一般较清楚，多无硬化边缘及骨膜反应。肋骨骨质破坏常表现为皂泡状或膨胀性改变．常并发病理性骨折。脊柱骨质破坏多为多椎体病变，可以引起压缩性骨折，但较少侵犯椎间盘，椎间隙多正常。骨盆的骨质破坏则常为泡沫状、鼠咬状、斑片状及穿凿状改变。穿凿状多发生于颅骨、肋骨、髂前上嵴、耻骨、坐骨等扁骨。鼠咬状主要发生于骨髓与骨质交界区。蜂窝状及斑点状多发生于椎体、髂骨、胸骨等较厚骨质。

MR 在显示骨髓逆转、骨髓侵润、骨髓水肿和缺血优于 CT 检查。肿瘤信号多样。骨髓瘤的骨质改变主要有几种表现形式：正常型、局灶型、弥漫型、混合型与不均匀型。在多发性骨髓瘤的早期，骨质可以无明显异常的 MRI 信号改变；弥漫型骨质破坏表现为 T1WI 低信号，T2WI 为高信号；局灶型 T1WI 呈大小、数目不等，形态不规则的低信号，T2WI 为高信号；混合型病变 T1WI 骨质呈弥漫性低信号背景下灶状更低信号，T2WI 呈高信号。不均匀型可表现为典型「椒盐征」，即骨髓中弥漫不均的小颗粒状瘤细胞与周围脂肪组织混合而成，MRI 图像呈弥漫性斑点状高或低的混合信号。

PET/CT

多发性骨髓瘤的 18F-FDGPET/CT 影像分型大致分为四型：①骨质破坏型 ②髓外浸润型 ③骨质硬化型 ④骨质弥漫型。

常见影像特征：

（一）具有较规则的骨质破坏形态，如颅骨多表现为穿凿样改变，锁骨及肋骨多表现为皂泡样膨胀性改变，骨盆骨多表现为虫蚀样溶骨性改变；

（二）病灶代谢可高可低，无特征性，但在形成软组织肿块时，代谢明显活跃。

（三）当骨髓出现弥漫较均匀代谢明显活跃，而无明显骨质破坏及其他组织累及时，在除外发热、感染等因素，应考虑 MM 的可能。

（四）部分类型可表现为骨质密度增高、破坏与硬化混合存在、破坏周围有硬化缘，这与肿瘤细胞分泌具有破骨和成骨的因子有关，部分病灶生长缓慢，可表现为边缘清楚的膨胀性改变，PET 表现为 FDG 代谢轻度升高。

一旦出现髓外侵犯，尤其是诊断初就已经出现髓外侵犯，预后较差。髓外病变分为与骨相关髓外病变（EMD-B）、远离骨髓的髓外病变（EMD-S）。

常见髓外浸润部位：

①中枢神经系统 (CNS)，脑膜为主；②皮下软组织、肌肉；③头颈部；④胸部侵犯，胸膜为主；⑤腹部侵犯：肝脏、脾脏、肾脏、胰腺胃肠道、腹膜及网膜；⑥淋巴结。

五、鉴别诊断

骨转移瘤 PET 图像中以 FDG 高代谢灶为主要表现，而多发性骨髓瘤病灶在 PET 影像上可以表现为高代谢灶、也可以表现为低代谢灶或无代谢灶。其次，在骨质破坏方面，根据原发病灶的病理学类型不同，骨转移可以表现为溶骨、成骨性或混合型骨质破坏，而多发性骨髓瘤则表现为溶骨性破坏。再者，骨髓瘤骨质破坏合并的软组织肿块多围绕椎管，而转移瘤则以破坏椎体为中心向外发展。