高尚病例：十二指肠神经内分泌肿瘤一例

病史摘要

十二指肠低度恶性肿瘤肝转移，化疗三次后，口服靶向药物治疗。

检查图像

影像诊断

1、十二指肠占位性病变，肠壁较厚处约 3.1 cm，肠腔狭窄，肠腔直径约 0.5 cm，请结合临床及前片对比。

2、肝脏多发团块状及结节状异常密度，考虑转移，请结合临床及前片对比。

3、肝门、腹膜后、肠系膜多发肿大淋巴结，考虑转移性。

病理结果

(十二指肠乳头及水平部活检组织）低分化癌: 结合免疫表型，考虑：1、大细胞神经内分泌癌。2、混合性腺神经内分泌癌不能完全排除。

原单位免疫组化染色示肿瘤组织：PCK (+），CD56(灶+)，Syn (+)，CgA(部分+），SSTR2(灶+)，ATRX (+)，TTF-1 (-)，NKX2.2(-)，Ki67(LI 约 70%)

病症概述

神经内分泌肿瘤 ( neuroendocrine neoplasms ,NEN) 多起源于神经内分泌细胞，小部分起源于肽能神经元。神经内分泌细胞具有神经内分泌表型，可产生多种激素，遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生于任何部位，最常见于胃、肠、胰腺等消化系统器官。

临床表现

十二指肠神经内分泌肿瘤好发于中老年，性别上无显著差异。大部分患者因腹胀就诊，其他临床症状及体征为恶心、呕吐、上腹部包块，少数患者因肿瘤破裂出现黑便而就诊，极少数有皮肤潮红、咳嗽、支气管哮喘等类癌综合征。实验室检查无特异性。

根据肿瘤分泌的物质是否引起典型临床症状可分为功能性和非功能性两大类。功能性神经内分泌肿瘤由于其分泌大量神经内分泌物质，因此较早就出现典型的临床症状;而非功能性神经内分泌肿瘤多无临床症状，只有当肿瘤较大并压迫邻近器官产生症状时患者才来就诊，或体检中偶然发现。

生长方式

（1）结节或肿块型：局部肠腔或肠壁内息肉状结节或类圆形肿块 (最常见)。

（2）局限性肠壁增厚型：肠壁节段性、环形不规则增厚，肠管僵硬，肠腔狭窄。

（3）肿块伴局部肠壁增厚型：兼具以上两型。

CT 表现

（1）平扫病灶特点：呈等或稍低密度，密度均匀或不均，钙化、囊变及坏死少见。

（2）强病灶特点：大部分病灶动脉期呈显著强化，静脉期及延迟期强化程度逐渐减低，此强化方式为神经内分泌肿瘤特征性表现。

鉴别诊断

（1）十二指肠部位的腺癌：多位于壶腹周围区，大多数为息肉状肿块，增强扫描动脉期多呈轻至中度强化，门脉期、平衡期强化仍较明显；而十二指肠神经内分泌肿瘤动脉期多明显强化，此征有助于二者的鉴别。

（2）空、回肠部位的腺癌：多数表现为肠壁局限性不对称性增厚，多伴有胃肠道梗阻症状，增强中度强化；而空、回肠神经内分泌肿瘤多表现为肠壁或肠腔肿块，发现周边肠系膜结缔组织反应性增生改变有助二者的鉴别。

（3）小肠间质瘤：常表现为不规则、分叶状肠腔外肿块，密度多略低且不均，恶性度高者多伴中心坏死，增强扫描周边强化为主。

（4）小肠淋巴瘤：病变多较广，肠壁环形增厚，肠管扩张、柔软，增强扫描动脉期病灶轻至中度强化，常伴多发肠系膜淋巴结肿大。

（5）小肠炎性病变：常表现为肠管壁或皱襞的增厚，增厚的肠管壁内常出现低密度层 (halo 征)，一般肠管扩张较肠管狭窄常见，halo 征有助于二者的鉴别。

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