高尚病例：患者腹痛 4 天，PET/CT 诊断阑尾粘液腺癌 1 例

病史摘要：

患者女，59 岁，转移性右下腹痛 4 天，近 3 月内 CEA 持续升高，最近一次（2022.11.8）CEA 值为 21.15ng/ml。外院 CT 提示：急性阑尾炎伴周围炎性渗出，建议治疗后复查排除占位。

检查所见：

PET/CT 融合显像：

PET/CT 示：

阑尾增粗，长约 4.5 cm、直径约 1.5 cm，密度不均，内见稍低密度影，阑尾脂肪间隙清楚，PET 示阑尾内见结节状 FDG 代谢异常增高灶（范围约 1.7 cm×1.2 cm×1.5 cm，SUV 最大值为 11.6）。上述提示恶性病变可能性大，请结合病理。

病理结果

阑尾病变：查见中分化腺癌伴粘液腺癌。

讨论

阑尾黏液性肿瘤 (appendiceal mucinous neoplasm, AMN) 是一组异质性阑尾罕见肿瘤的总称，该病占阑尾切除病灶的比例小于 1%。其肉眼特征为阑尾管腔内充满胶冻样黏液物质，且随着压力增大，阑尾管腔内压力增高，病灶易破裂，管腔内黏液性上皮及黏液播散至腹腔形成腹膜假黏液瘤 (pseudomyxoma peritonei, PMP)。

原发性阑尾腺癌 (primary appendiceal adenocarcinoma, PAA)：报道于 1882 年，好发于 40 岁以上男性，发病高峰在 50～60 岁，作为阑尾恶性肿瘤主要类型之一，占消化道肿瘤的比例不到 0.5%，此类疾病常被怀疑为阑尾炎而行阑尾切除术，经术后病理得以确诊。原发性阑尾腺癌又可细分为黏液性腺癌 ( MAA)、结肠型腺癌、双细胞来源的腺癌和印戒细胞腺癌。

病理分类：

不同的阑尾黏液性腺癌病理分期，其临床特点不一，对临床治疗及预后十分重要。目前阑尾腺癌病理分级多采用由 TNM 分期及分级组成的 AJCC(第八版) 系统进行分类。

基于此系统，阑尾黏液肿瘤又可分为锯齿状息肉伴或不伴不典型增生、低级别黏液性肿瘤 LAMN（G1）、高级别黏液性肿瘤 HAMN(G2 或 G3)、黏液性腺癌、黏液性印戒细胞腺癌、黏液性印戒细胞癌。其中 G1、G2 及 G3 分别代表高分化、中分化及低分化的组织分型。

有研究发现，Ⅳ期阑尾腺癌患者比Ⅰ～Ⅲ期患者有更差的预后。另有研究进一步发现，阑尾黏液性肿瘤预后比非黏液性肿瘤更佳。

临床表现：

阑尾黏液腺癌好发于阑尾根部，易阻塞阑尾腔造成引流不畅，易发感染，患者即可出现阑尾炎症状，主要临床表现为右下腹疼痛和右下腹包块。由于该病无其他特殊临床症状及体征，临床常被误诊为急慢性阑尾炎、阑尾周围脓肿、腹盆腔囊肿占位、卵巢癌等或其他疾病。

转移途径：阑尾腺癌容易发生腔内种植转移，种植灶生长迅速，并向腹腔内分泌粘液进行播散，有学者报道阑尾腺癌血行及淋巴结转移较少见。

影像表现：

（1）阑尾区囊性、囊实性占位, 多以囊性为主，内容物水样密度至软组织密度影，多数低于肌肉密度，囊壁较厚且厚薄不均, 内壁不光整, 可见壁结节；形态多不规则，可呈分叶状、长圆形、葫芦状，其中长圆形和葫芦状对诊断有提示性；

（2）病灶腔内或囊壁因黏液中常伴有大量钙盐沉积，常出现颗粒状及"蛋壳样"钙化, 轮廓模糊；

（3）病灶边界不清，邻近可见渗出，增强壁结节血供丰富，且不均匀强化，肿瘤浸润阑尾全层或导致阑尾穿孔，可以种植的方式扩散至腹膜形成腹膜假粘液瘤。

PET/CT 显像与诊断：

1、阑尾黏液性肿瘤 (AMN) 显像相关文献报道极少见。文献显示黏液性腺癌 MAA 更易表现为球形而非「长茄状」，PET 图像表现为阑尾局限性囊性灶，囊液无 FDG 代谢增高，囊壁 FDG 代谢轻、中度增高，个别病例 FDG 代谢明显增高；FDG 代谢水平可作为 AMN 恶性程度分级的依据，MAA 较 LAMN 病灶囊壁 FDG 代谢水平高。

本例 CT 表现呈 「长葫芦」状，阑尾腔为低密度，葫芦中段壁不均匀增厚，FDG 代谢增高。

2、AMN 因持续大量分泌黏液，腔内压力逐渐增高，阑尾肌层多薄弱且不完整，恶性细胞易穿破阑尾，播散至回盲部及腹腔形成 PMP 及腹腔种植瘤灶。PMP 灶可以继续分泌大量黏液，形成较大或巨大的局限性稍高密度黏液瘤。

腹腔内 PMP 及腹腔种植瘤灶的 PET/CT 显像表现为：CT 图像上腹腔内具有较大空间的部位（如：大网膜、右侧膈下、肝右叶后方、trietz 韧带、左结肠旁沟及盆腔内) 容易受累，而很少累及肠管浆膜面（因肠管的运动）的局限性稍高密度黏液瘤及肝脾表面结节状突起 ("扇贝征")），且无淋巴结转移；PET 图像见腹腔内多发轻、中度 FDG 代谢增高的局限性液性或结节样突起灶。PMP 病灶分级独立于原发阑尾肿瘤的分级，文献报道应用 18F-FDG PET 显像可确定 PMP 病理分级，进而预测 PMP 患者预后。本例增粗肿大阑尾周围脂肪间隙清楚，估计与临床症状出现早，抗感染等措施的干扰有关，尚未穿破阑尾而形成 PMP 灶。

本中心近期检查的该病例是一非常罕见的阑尾腺癌伴黏液腺癌。18F-FDG PET/CT 显像非常灵敏且直观地显示出了病灶大小形态密度及其周围组织的关系，通过 FDG 代谢情况，能够较准确地判断阑尾黏液性肿瘤 AMN，全面评估是否伴发腹腔内 PMP，能对阑尾原发肿瘤术前进行分级，直观测量 PMP 病灶代谢水平，从而进一步指导临床选择适当的治疗方式。因此，18F-FDG PET/CT 显像对 AMN 具有重要的诊断价值及临床意义。

鉴别诊断：

（1）阑尾脓肿：阑尾区囊性病灶，阑尾壁水肿增厚伴周围明显渗出，囊内可见积气及粪石，囊壁一般无钙化，穿孔时囊内外可见"蜂窝状"积气；临床表现多有高热、外周血白细胞增高等，但肿瘤标志物不高。

（2）阑尾淋巴瘤及神经内分泌肿瘤：病灶无黏液分泌，肿瘤较大者可发生液化坏死，影像表现多伴明显 FDG 高代谢实性肿块，对液化较明显的神经内分泌肿瘤可考虑应用非 FDG 正电子药物行 PET/CT 显像进行鉴别。

（3）卵巢恶性肿瘤伴腹腔多发转移灶：当腹腔内出现多发转移灶，且阑尾与卵巢同时出现囊性病灶时，需优先考虑为 AMN，卵巢病灶多为转移瘤。

（4）盲肠癌：临床常有黑便或脓血便症状，右下腹扪及包块，质硬，移动度差，肿瘤标记物升高，CT 表现为盲肠肠壁明显不规则增厚，局部呈软组织肿块，管腔狭窄，这与阑尾肿瘤盲肠外压性改变有明显区别。

（5）该区域的其他疾病：如卵巢囊肿、肠系膜囊肿、 肠重复畸形、术后炎症包块、美克尔憩室等。

治疗方式：阑尾腺癌好发于阑尾根部，易向回盲部及结肠浸润，对化疗及放疗均不敏感，故多数学者主张一旦确诊即行右半结肠切除术，或个体化选择治疗药物。