高尚病例：PET/CT 诊断尿道平滑肌肉瘤 1 例

病史摘要

患者：谢 XX，女，59 岁，下腹部不适，尿频、尿急 4 月余，无肉眼血尿。外院 B 超提示：膀胱后方低回声（来源？建议进一步检查）。增强 CT 及增强 MR 提示：后尿道区软组织影，膀胱右侧下壁局限性增厚，平滑肌瘤可能性大，女性前列腺闭塞综合征或其他待排。

CT 增强提示：

MR 增强提示：

肿瘤标志物：

患者为明确肿瘤性质及了解全身情况，前来我中心行全身 PET/CT 检查。

检查所见

PET 全身 MIP 图：

PET/CT 融合图：尿道区及膀胱右后下壁见团块状软组织影，大小约 4.0 cm×3.5 cm×5.3 cm，CT 值约 33 Hu，形态欠规则，局部突入膀胱腔内，邻近宫颈受压，放射性摄取增高，SUV 最大值为 5.4。

PET/CT 延迟显像融合图：延迟扫描放射性摄取明显增高，SUV 最大值为 11.0，膀胱内潴留尿液变淡。

PET/CT 诊断：

尿道区及膀胱右后下壁软组织团块（约 4.0 cm×3.5 cm×5.3 cm），双期扫描 FDG 代谢增高，提示恶性病变。

病理结果：

尿道前壁高分化平滑肌肉瘤。

平滑肌瘤

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma， LMS）是一种起源于平滑肌细胞的恶性间质性肿瘤。该病潜在的遗传学发病机制尚不明确，各亚型可见复杂的异常染色体，最常见的分子异常为 RB1 缺陷导致的细胞周期紊乱，以及 PTEN 基因组缺失导致的 PI3K/AKT 通路的激活。多见于中老年人，40-60 岁为高发，女性多于男性，青少年也可发病，常发病于富含平滑肌组织的器官，如腹膜后区域、外周组织（如四肢软组织）、大血管壁、消化道和子宫等。发生于尿道的平滑肌肉瘤十分罕见，国内仅见个案报道，吴阶平教授主编《泌尿外科》仅报道了 3 例。同其他软组织肉瘤一样，平滑肌肉瘤往往表现为局部器官受压所产生的非特异性症状，与相应解剖部位有关。如尿道平滑肌肉瘤表现为尿频、尿急及肉眼血尿等膀胱源性疾病症状；因其易通过血循环远处转移，故还可伴随相应转移部位的局部症状。其类型一般是根据其发病部位而分，如源于腹膜后的称为腹膜后平滑肌肉瘤、源于大血管的称血管平滑肌肉瘤、源于肠壁的肠道平滑肌肉瘤等。

诊 断：任何部位的平滑肌肉瘤都需要通过病理活检才可确诊。病理诊断基于每个高倍镜视野细胞的类型、有无坏死及有丝分裂情况，此三个参数可以将平滑肌肉瘤与良性肿瘤进行鉴别。该病目前尚无特异性免疫组织化学诊断方法，但肌肉特异性标志物有助于平滑肌肉瘤的诊断。影像学检查亦有辅助诊断意义：MRI 主要用于明确肿瘤的部位、肿瘤与周围器官的关系，特别是与血管和神经的关系。CT 可用于评估肿瘤局部浸润范围及有无转移等。PET/CT 主要对病变进行良恶性鉴别及检测全身其余部位有无转移性病灶，平滑肌肉瘤与其他恶性病变一样，18F-FDG PET/CT 多表现为高代谢，良性病变多表现为无代谢或轻度代谢；另 PET/CT 对平滑肌肉瘤术后复发与瘢痕组织鉴别、治疗后疗效检测为其独特优势。

鉴别诊断：发生于任何部位的平滑肌肉瘤都需要与相应部位的良恶性肿瘤相鉴别。而尿道平滑肌肉瘤临床非常罕见，临床表现也无特异性，往往容易认为是膀胱源性或尿道疾病。当肿瘤较大压迫膀胱、子宫或前列腺时，还需与这些部位常见的良恶性疾病相鉴别，如膀胱癌、子宫肌瘤、子宫内膜癌、宫颈癌、前列腺癌等。PET/CT 检查对病变良恶性的鉴别诊断和恶性病变的分期具有重要意义。

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