发布于:2022-09-23
原创

高尚科普:左侧门静脉高压症 CT 诊断

左侧门静脉高压症

  • 左侧门静脉高压症(全称 Left-Sided Portal Hypertension,简称 LSPH)由于脾静脉梗阻引起的脾胃区静脉回流障碍的区域性门静脉高压,门静脉主干和肠系膜上静脉压力正常。
  • 胰腺疾病是最主要原因,占 73.2%-86.7%,故又称「胰源性」、「局限性」、「节段性」、「区域性」门静脉高压症...
  • 约占肝外型门静脉高压症的 5%
  • 可出现消化道出血
  • 并不罕见,随着对其认识的提高,文献报道病例逐年增加
  • 发病机制、诊治等与肝硬化门静脉高压症截然不同,可随原发病的治疗而改善或治愈,故二者的鉴别诊断很重要

LSPH 病因

一、胰源性:

胰腺炎症、肿瘤、外伤、囊肿、动静脉异常,等等,其中:慢性胰腺炎占 60%-65%,胰腺肿瘤(胰腺癌,胰岛细胞癌)占 9%-18%

二、脾源性:

脾静脉海绵样变、脾动静脉瘘、脾静脉纤维化、脾动脉瘤等

三、腹膜后源性:

来自于腹膜组织的肿瘤、炎症、脓肿、特发性纤维化等

四、医源性:

损伤脾静脉,如胰腺体尾切除术后等

五、其它 :

系统性红斑狼疮,肝门静脉硬化等

PSPH 发病机制

1. 门静脉解剖特点

门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成,分为:

  • 内脏大循环系 (肠系膜区,即右区)
  • 内脏小循环系 (脾胃区,即左区):胃网膜静脉、胃冠状静脉、胃短静脉经脾静脉回流至门静脉
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2. 脾静脉解剖特点

  • 直径约 5-10 mm,长约 12 cm,走行较笔直
  • 脾静脉紧贴胰腺后方走行, 与胰腺体尾部伴行, 部分脾静脉在胰腺体尾部常被胰实质包绕
  • 脾动脉携带血量占门静脉总血量的 20%,通过脾静脉回流至门静脉
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脾静脉阻塞(完全性或部分性)原因

  • 脾静脉受压,出现扭曲、迂回、变形
  • 脾门及脾内多数血管内血液高凝状态(胰腺炎胰蛋白酶大量释放), 导致脾静脉血栓、微血栓形成
  • 脾静脉受炎症或肿瘤直接浸润、侵蚀,内膜受损,管壁增厚,管腔狭窄,血管痉挛,血流受阻,血栓形成
  • 脾静脉内癌栓形成
  • 特发性——原因不明

脾静脉阻塞后侧枝循环

1. 最常见的侧枝:

  • 胃短静脉→胃底静脉网→胃冠状静脉→门静脉,是胃底静脉曲张的基础
  • 胃短静脉→胃网膜右静脉-胃结肠干-肠系膜上静脉→门静脉

2. 少见的侧枝:

  • 胃短静脉→胃网膜左静脉→结肠静脉→肠系膜下静脉,可出现结肠脾曲处静脉曲张
  • 胃短静脉→膈静脉→肋间静脉→下腔静脉
  • 胃短静脉→冠状静脉→食管下静脉→奇静脉。冠状静脉回流至脾静脉或门静脉受阻时,可以同时出现胃底和食管静脉曲张
  • 胰头部病变导致门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉受阻时,可以出现异位十二指肠静脉曲张

LSPH 临床特点

  • 多数患者无症状,偶然被发现
  • 胰腺、脾脏或腹膜后原发疾病

LSPH 临床表现

  • 极少出现腹水
  • 肝功能正常,无肝硬化表现
  • 脾脏肿大:发生率 42-71%,程度较肝硬化脾肿大重,但出现白细胞减少、血小板减少等脾功能亢进症状较肝硬化少见
  • 无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张为特征性表现,可合并食管下端静脉曲张,伴或不伴上消化道出血史;静脉曲张破裂导致的急性或慢性上消化道出血 ,发生率 18–72%

LSPH 影像诊断

1. 超声:

  • 胰腺、腹膜后原发病
  • 脾脏肿大, 脾静脉扩张、迂曲,而门静脉正常
  • 胃底静脉曲张
  • 肝脏正常
  • 彩色多普勒:脾门处脾静脉扩张呈蜂窝状, 为五彩花色血流
  • 内镜超声准确度高于普通超声

2. 血管造影(DSA):

经皮脾静脉造影:

  • 创伤大,安全性低
  • 显示脾静脉阻塞和侧枝循环、静脉曲张
  • 可测量门静脉压和脾脏髓内压

间接门静脉造影:

  • 选择性腹腔干或脾动脉造影静脉期
  • 显示脾静脉阻塞、脾肿大、静脉曲张、网膜静脉及胃冠状静脉扩张,血流通向门静脉
  • 可行血管内治疗:脾动脉栓塞术等

3.MRI:

  • 平扫、增强、血管成像
  • 诊断能力优于多普勒超声,较 CT 具有一定优势
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(MR 血管成像(MRA):脾脏增大,脾静脉闭塞,脾门区静脉曲张,脾肾静脉分流)
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(MRA:胃底静脉曲张,脾肿大,胃-肾静脉分流,肝门静脉和肠系膜上静脉正常)

4.CT——平扫、增强、血管成像

目前应用最为广泛的方法

  • 原发病
  • 脾静脉及其病变
  • 静脉曲张
  • 脾肿大
  • 肝脏及肝门静脉是否正常

病例分析

病例 1 慢性胰腺炎急性发作

CT 增强+血管成像:

脾静脉狭窄,脾门及胃网膜静脉曲张,脾-肾静脉分流,HPV 及 SMV 正常

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病例 2 急性坏死性胰腺炎后体尾部假囊肿

CT 增强+血管成像: 

脾静脉狭窄,胃短静脉曲张,胃底静脉曲张,胃冠状静脉扩张,汇入 SMV

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病例 3 胰腺体尾部囊腺癌

CT 增强+血管成像:  

脾静脉受侵蚀狭窄,门静脉左区静脉广泛曲张。HPV 和 MSV 正常

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病例 4 胰尾部肿瘤

CT 增强+血管成像:

脾静脉闭塞,胃底静脉及胃冠状静脉曲张,汇入 PV;胃网膜右静脉曲张,汇入 SMV

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病例 5 慢性胰腺炎假囊肿形成

CT 增强+三维重建:

脾静脉不规则狭窄,脾肿大,胃底静脉曲张

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鉴别诊断

主要与肝源性门静脉高压鉴别

肝源性门静脉高压的特点

一、肝硬化的表现

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(肝硬化,腹水,脾大)

二、脾静脉常迂曲、扩张,无阻塞

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(脾静脉无阻塞)

三、胃周静脉以胃冠状静脉、食管下端静脉曲张明显且常见

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(胃底及食管静脉曲张)

四、有门静脉高压其它侧支循环形成

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(门静脉高压的其它侧枝)
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(脾静脉增粗迂曲,脾-肾侧枝开通)

LSHP 的治疗

1. 外科治疗

主要针对胃底静脉曲张和脾功能亢进

  • 胃底静脉曲张但无消化道出血,如果曲张静脉粗大,或有明显出血风险者,单纯脾切除
  • 胃底静脉曲张合并消化道出血,应行脾切除或加贲门周围血管离断术
  • 没有或仅有轻度静脉曲张及脾功能亢进,是否手术存有争议: 1. 预防性脾切除术;2. 追踪观察

2. 介入治疗

  • 脾动脉栓塞术,迅速止血,缓解脾功能亢进,创伤小。
  • 经皮经肝脾静脉支架植入术

小结:

  • 左侧门静脉高压症是脾静脉阻塞引起的区域性门脉高压,有别于肝硬化性门脉高压
  • 影像学检查是重要的诊断手段,是确诊的重要依据
  • 治疗方法主要有外科治疗和介入治疗

作者介绍

高尚科普:左侧门静脉高压症 CT 诊断

黎雪琴  DR.LI

影像中心主任  教授  主任医师 医学硕士

原武警湖北总队医院(三甲医院)放射科主任,现为武汉高尚医学影像诊断中心主任,负责科室医疗、科研、教学和行政管理工作。从事医学影像诊断及教学工作 30 余年,对 MRI、CT 诊断有较高造诣。

曾在中国中西医结合学会影像学专业委员会、武警放射医学专委会、湖北省医学会放射学会、湖北省医学会放射技术学会、中华医学会武汉放射学会等专业学会担任副主任委员、常委或委员职务,在核心期刊发表学术论文 30 余篇,多次获湖北省自然科学优秀论文奖、武警部队科技成果及医疗成果奖,主持完成多项武警部队立项科研项目,获军队优秀中青年科技人才奖励津贴。

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