左侧门静脉高压症
- 左侧门静脉高压症(全称 Left-Sided Portal Hypertension,简称 LSPH)由于脾静脉梗阻引起的脾胃区静脉回流障碍的区域性门静脉高压,门静脉主干和肠系膜上静脉压力正常。
- 胰腺疾病是最主要原因,占 73.2%-86.7%,故又称「胰源性」、「局限性」、「节段性」、「区域性」门静脉高压症...
- 约占肝外型门静脉高压症的 5%
- 可出现消化道出血
- 并不罕见,随着对其认识的提高,文献报道病例逐年增加
- 发病机制、诊治等与肝硬化门静脉高压症截然不同,可随原发病的治疗而改善或治愈,故二者的鉴别诊断很重要
LSPH 病因
一、胰源性:
胰腺炎症、肿瘤、外伤、囊肿、动静脉异常,等等,其中:慢性胰腺炎占 60%-65%,胰腺肿瘤(胰腺癌,胰岛细胞癌)占 9%-18%
二、脾源性:
脾静脉海绵样变、脾动静脉瘘、脾静脉纤维化、脾动脉瘤等
三、腹膜后源性:
来自于腹膜组织的肿瘤、炎症、脓肿、特发性纤维化等
四、医源性:
损伤脾静脉,如胰腺体尾切除术后等
五、其它 :
系统性红斑狼疮,肝门静脉硬化等
PSPH 发病机制
1. 门静脉解剖特点
门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成,分为:
- 内脏大循环系 (肠系膜区,即右区)
- 内脏小循环系 (脾胃区,即左区):胃网膜静脉、胃冠状静脉、胃短静脉经脾静脉回流至门静脉
2. 脾静脉解剖特点
- 直径约 5-10 mm,长约 12 cm,走行较笔直
- 脾静脉紧贴胰腺后方走行, 与胰腺体尾部伴行, 部分脾静脉在胰腺体尾部常被胰实质包绕
- 脾动脉携带血量占门静脉总血量的 20%,通过脾静脉回流至门静脉
脾静脉阻塞(完全性或部分性)原因
- 脾静脉受压,出现扭曲、迂回、变形
- 脾门及脾内多数血管内血液高凝状态(胰腺炎胰蛋白酶大量释放), 导致脾静脉血栓、微血栓形成
- 脾静脉受炎症或肿瘤直接浸润、侵蚀,内膜受损,管壁增厚,管腔狭窄,血管痉挛,血流受阻,血栓形成
- 脾静脉内癌栓形成
- 特发性——原因不明
脾静脉阻塞后侧枝循环
1. 最常见的侧枝:
- 胃短静脉→胃底静脉网→胃冠状静脉→门静脉,是胃底静脉曲张的基础
- 胃短静脉→胃网膜右静脉-胃结肠干-肠系膜上静脉→门静脉
2. 少见的侧枝:
- 胃短静脉→胃网膜左静脉→结肠静脉→肠系膜下静脉,可出现结肠脾曲处静脉曲张
- 胃短静脉→膈静脉→肋间静脉→下腔静脉
- 胃短静脉→冠状静脉→食管下静脉→奇静脉。冠状静脉回流至脾静脉或门静脉受阻时,可以同时出现胃底和食管静脉曲张
- 胰头部病变导致门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉受阻时,可以出现异位十二指肠静脉曲张
LSPH 临床特点
- 多数患者无症状,偶然被发现
- 胰腺、脾脏或腹膜后原发疾病
LSPH 临床表现
- 极少出现腹水
- 肝功能正常,无肝硬化表现
- 脾脏肿大:发生率 42-71%,程度较肝硬化脾肿大重,但出现白细胞减少、血小板减少等脾功能亢进症状较肝硬化少见
- 无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张为特征性表现,可合并食管下端静脉曲张,伴或不伴上消化道出血史;静脉曲张破裂导致的急性或慢性上消化道出血 ,发生率 18–72%
LSPH 影像诊断
1. 超声:
- 胰腺、腹膜后原发病
- 脾脏肿大, 脾静脉扩张、迂曲,而门静脉正常
- 胃底静脉曲张
- 肝脏正常
- 彩色多普勒:脾门处脾静脉扩张呈蜂窝状, 为五彩花色血流
- 内镜超声准确度高于普通超声
2. 血管造影(DSA):
经皮脾静脉造影:
- 创伤大,安全性低
- 显示脾静脉阻塞和侧枝循环、静脉曲张
- 可测量门静脉压和脾脏髓内压
间接门静脉造影:
- 选择性腹腔干或脾动脉造影静脉期
- 显示脾静脉阻塞、脾肿大、静脉曲张、网膜静脉及胃冠状静脉扩张,血流通向门静脉
- 可行血管内治疗:脾动脉栓塞术等
3.MRI:
- 平扫、增强、血管成像
- 诊断能力优于多普勒超声,较 CT 具有一定优势
4.CT——平扫、增强、血管成像
目前应用最为广泛的方法
- 原发病
- 脾静脉及其病变
- 静脉曲张
- 脾肿大
- 肝脏及肝门静脉是否正常
病例分析
病例 1 慢性胰腺炎急性发作
CT 增强+血管成像:
脾静脉狭窄,脾门及胃网膜静脉曲张,脾-肾静脉分流,HPV 及 SMV 正常
病例 2 急性坏死性胰腺炎后体尾部假囊肿
CT 增强+血管成像:
脾静脉狭窄,胃短静脉曲张,胃底静脉曲张,胃冠状静脉扩张,汇入 SMV
病例 3 胰腺体尾部囊腺癌
CT 增强+血管成像:
脾静脉受侵蚀狭窄,门静脉左区静脉广泛曲张。HPV 和 MSV 正常
病例 4 胰尾部肿瘤
CT 增强+血管成像:
脾静脉闭塞,胃底静脉及胃冠状静脉曲张,汇入 PV;胃网膜右静脉曲张,汇入 SMV
病例 5 慢性胰腺炎假囊肿形成
CT 增强+三维重建:
脾静脉不规则狭窄,脾肿大,胃底静脉曲张
鉴别诊断
主要与肝源性门静脉高压鉴别
肝源性门静脉高压的特点
一、肝硬化的表现
二、脾静脉常迂曲、扩张,无阻塞
三、胃周静脉以胃冠状静脉、食管下端静脉曲张明显且常见
四、有门静脉高压其它侧支循环形成
LSHP 的治疗
1. 外科治疗
主要针对胃底静脉曲张和脾功能亢进
- 胃底静脉曲张但无消化道出血,如果曲张静脉粗大,或有明显出血风险者,单纯脾切除
- 胃底静脉曲张合并消化道出血,应行脾切除或加贲门周围血管离断术
- 没有或仅有轻度静脉曲张及脾功能亢进,是否手术存有争议: 1. 预防性脾切除术;2. 追踪观察
2. 介入治疗
- 脾动脉栓塞术,迅速止血,缓解脾功能亢进,创伤小。
- 经皮经肝脾静脉支架植入术
小结:
- 左侧门静脉高压症是脾静脉阻塞引起的区域性门脉高压,有别于肝硬化性门脉高压
- 影像学检查是重要的诊断手段,是确诊的重要依据
- 治疗方法主要有外科治疗和介入治疗
作者介绍
黎雪琴 DR.LI
影像中心主任 教授 主任医师 医学硕士
原武警湖北总队医院(三甲医院)放射科主任,现为武汉高尚医学影像诊断中心主任,负责科室医疗、科研、教学和行政管理工作。从事医学影像诊断及教学工作 30 余年,对 MRI、CT 诊断有较高造诣。
曾在中国中西医结合学会影像学专业委员会、武警放射医学专委会、湖北省医学会放射学会、湖北省医学会放射技术学会、中华医学会武汉放射学会等专业学会担任副主任委员、常委或委员职务,在核心期刊发表学术论文 30 余篇,多次获湖北省自然科学优秀论文奖、武警部队科技成果及医疗成果奖,主持完成多项武警部队立项科研项目,获军队优秀中青年科技人才奖励津贴。