【高尚病例】脑桥中央髓鞘溶解症

01 病史摘要

患者：女，56 岁。

主诉：头晕、眼痛一周。

病史：一型糖尿病，血糖控制不佳，近一周来头晕、眼痛。

02 CT 影像图

T2WI-横轴位：脑干见斑片状稍高信号，边界模糊。

T1WI-横轴位：脑干病变呈等及稍低信号。

T2FLAIR-横轴位：脑干病变呈稍高信号。

T2WI-矢状位：脑干病变呈卵圆形稍高信号。

MRA：颅内血管未见狭窄及闭塞。

脑桥中央髓鞘溶解症

(Central pontine myelinolysis,CPM)

脑桥中央髓鞘溶解症由 Adams 等于 1959 年首次报道，病变位于脑桥中央，常呈对称性分布，其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变；

好发年龄：各年龄均可发病，以 35-60 岁较多；

10%-30%CPM 可伴有脑桥外髓鞘溶解症 (extropontine myelinolysis, EPM)，包括丘脑，基底节区，皮质下白质，胼胝体及小脑，当 CPM 与 EPM 同时存在为渗透性髓鞘溶解症 (osmotic myelinolysis,OM)；

诱发病因

病因不明，电解质改变是其首要诱因，特别是低钠血症及低钠快速纠正史；

其它包括糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、肝移植术后、严重烧伤、肾衰竭、肝功能衰竭、肝移植术后、肝硬化、恶性肿瘤、脓毒症、妊娠呕吐、急性卟啉病、放化疗后、垂体危象、肾透析后、脑外伤后等。

临床表现

CPM 常表现为吞咽困难、复视、构音障碍、四肢轻度瘫痪、共济失调、腱反射减弱、假性麻痹、昏迷甚至死亡，也可为无症状或发生于危重患者而被忽视。

由于髓鞘病变位置有所差异，CPM 的临床表现也不同。

影像特点

位于脑桥基底部中央，多呈对称性，横断位为圆形，环形或凸形，典型者形似 「三叉戟征」或「猪鼻征」，矢状位多呈卵圆形；

脑桥边缘不受累，也可从基底部向外延伸至累及整个脑桥；脑桥最下部与延髓交界处多不受累；脑桥大小和形态正常，无占位征象；

脑桥中央对称性 T1WI 低信号，T2WI 上呈高信号，FLAIR 上明显高信号； DWI 上病灶高信号，ADC 信号变换反映病情进展，早期 ADC 信号减低，可能与病变区细胞水肿，弥散速度下降有关，非急性期病变 ADC 可呈高信号；

增强扫描病灶一般 无明显强化，偶可环形强化。

鉴别诊断

MRI 是确诊及鉴别该病的方法，CPM 一般表现为 T1 加权像低信号，T2WI 高信号，FLAIR 高信号，DWI 中扩散受限，脑桥部出现类圆形或类三角形病灶，形似「三叉戟征」或「猪鼻征」。

本病需与脑梗死、后循环缺血、脑炎、脑桥肿瘤、多发性硬化等疾病鉴别。

治疗方法

CPM 的治疗目前尚无特异的治疗方法，以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。

低钠血症发生时，补钠速度要控制在一定范围内。

对于糖尿病酮症酸中毒（DKA）, 应尽早控制血糖，多补充液体缓解酮症，防止脱髓鞘进一步加重。

肾功能不全伴严重低钾血症，密切监测肾功能及电解质水平，及时发现问题。

在治疗过程中要维持患者的基本营养物质，保持水电解质酸碱平衡，预防继发疾病，早期多采用激素治疗。

预后及预防

CPM 的预后与临床表现严重程度、原发病及影像学结果均无关。出现症状的 CPM 患者多数预后较差，但也有部分患者症状可明显改善，甚至完全康复。多数患者可能长时间遗留认知功能障碍。

由于 CPM 尚无特异性的治疗方法，因此预防 CPM 的发生显得尤为重要，在积极治疗原发疾病的同时，应尽可能避免电解质紊乱，在纠正低钠血症时要缓慢，目前主张用生理盐水慢速纠正，并限制液体量，加强营养。

本例患者于我中心检查时发现颅内可疑病变，结合影像学及临床表现，初步诊断为脑桥中央髓鞘溶解症。为求进一步诊治，患者立即转往唐都医院神经专科就诊。唐都医院经综合检查后，综合判断结果与我中心一致，同样确诊为脑桥中央髓鞘溶解症。确诊之后，唐都医院为患者制定了针对性的对症支持治疗方案。经过系统治疗，患者临床症状得到有效控制，整体状况较前明显改善，病情呈持续好转趋势。