【高尚病例】眼眶腺样囊性癌

高尚医学影像诊断中心 病例

01 病史摘要

患者，男，37 岁，右眼视物不清、胀痛 3 个月，外院 CT 示右眼眶肌锥外占位，建议增强扫描。

02 MRI 图像

上：T1WI，下：T2WI

03 影像诊断

影像所见：右侧眼眶肌锥外间隙可见肿块影，最大截面大小约 30 mm×17.7 mm，T1WI 呈中等信号，T2WI 呈稍高信号，边界清楚，其内见斑片状 T1WI 更低、T2WI 更高信号影，肿块局部 DWI 呈高信号，增强扫描块明显不均匀强化，其内见斑片状无强化影，右侧外直肌及视神经受压向内移位，右侧眼球向前突出，右眼球后部局部受压变形，右侧眼球内玻璃体、晶状体信号平扫及增强未见明显异常。左侧眼球大小形态正常，球内玻璃体、晶状体信号正常，眼球均匀光滑，左侧球后脂肪信号均匀，眼外肌无明显增粗，泪腺无明显增大，左侧视神经走行正常，信号均匀，边界清楚，眶尖眶周未见明显异常。所见双侧筛窦黏膜稍增厚；右侧鼻甲肥厚；鼻咽顶后壁稍增厚。

术后病理：腺样囊性癌

04 讨论

01 概述

▶占头颈部恶性肿瘤 1%，起源于小涎腺黏膜，其他常见的部位包括腭、舌、鼻窦和鼻腔、外耳道、泪腺、眼眶，腮腺较常见 (25%)。

▶罕见部位 (头颈部以外)，如：气管、大气道、乳腺、女性生殖系统、胸腺、前列腺、食管和皮肤。

▶生长缓慢，但侵袭性强。

▶无包膜，术后易复发。

02 临床特点

●缺乏特异性，常伴感觉异常 (沿神经周侵犯，可有嗅觉减退，面神经麻痹、眶区疼痛麻木等)；

●任何年龄均可发病 (40—60 岁；大涎腺<50，小涎腺>50)；

●性别倾向不明；

●易早期血行转移，跳跃转移 (远处转移 40% >>区域性淋巴结转移 5%)；

●「三不符」：

①肉眼所见病变范围与实际病变范围不符；

②病变范围与全身状况不符；

③病程与恶性程度不符。

03 病理学特征

腺样囊性癌由小的、胞质少、成角的细胞组成，细胞核通常深染，染色质分布均匀，核分裂不常见，肿瘤常常侵犯周围神经，当广泛取材查见神经侵犯时要怀疑腺样囊性癌的诊断。

组织结构上，腺样囊性癌表现为三种生长方式：筛状、管状和实性。

①坚实型：肿瘤细胞排列成实性团块，其内常见灶状瘤细胞破坏和筛孔样腔隙形成。分化差，预后不好。

②管状型：上皮条索由基底细胞构成，其间见复层立方细胞形成腺管，肿瘤细胞分化好，预后佳。

③筛状型：基底样瘤细胞排列成不规则的上皮条索，其间见圆形或椭圆形的腔隙，呈筛孔状，腔隙内是含有淡蓝色黏液样物质，上皮团周围及腔隙周围有肌上皮细胞围成，肿瘤细胞分化和预后情况介于前两者之间。

04 生长特点

浸润性生长

无定形，见缝就钻，边界常不清晰。

骨质改变: 浸润破坏为主 (虫蚀样破坏、溶骨性破坏)；少数硬化。

沿神经生长并侵犯神经 (52～82%)

特异性较强，顺行或逆行神经增粗强化，可延伸至距离肿瘤主体相当长的距离。

黏膜下生长

主要见于小涎腺。

05 影像学表现

CT: 低密度肿块影，增强扫描不均匀强化，呈筛样改变。

MR:T1WI 低或稍低信号，T2WI 等至高信号，内见明显高信号囊变灶，增强后呈中等至明显不均匀强化。 

沿神经生长并侵犯神经：多见于三叉神经和面神经及其分支，神经增粗、异常强化，神经支配肌肉萎缩。

浸润性生长: 不规则无定形，见隙就「钻」，浸润周围组织，沿周围孔道走行，通过的孔道扩张或骨质破坏。

黏膜下生长: 小涎腺常分布于头颈部黏膜下，易向深部组织浸润而很少穿破黏膜，常见血行转移 (肺、肝、骨)，淋巴结转移少见。

06 治疗方案及疗效

治疗: 根治性手术+放疗。

化疗: 作用不大 (ACC 细胞有丝分裂指数较低)，术前减轻肿瘤负荷，术后残余肿瘤和姑息治疗。

预后: 较差，10 年总生存率约为 67%，10 年局部复发率为 35.5%，约半数的患者发生远处转移，其中约 94.4% 为肺转移。

07 鉴别诊断

1、泪腺多形性腺瘤

泪腺区很常见的肿瘤，多见于中年人，局部无粘连和压痛，肿瘤多呈类圆形，边界清楚，密度均匀呈轻-中度强化，沿眶外壁向眶尖生长少见，泪腺窝可有扩大但无骨质破坏。恶性者多为泪腺多形性腺瘤切除后复发、恶变，手术次数越多恶变概率越高，有时与 ACC 难以鉴别。

2、泪腺淋巴瘤

泪腺组织含有淋巴细胞成分，是眼部黏膜相关性 (MALT) 淋巴瘤的好发部位，多数起病隐匿，呈慢性过程，表现为眼球突出、移位，眶外上方可扪及硬性肿块，边界不清，无明显疼痛感。

CT 表现泪腺窝不规则软组织肿块，沿眼球和眶骨塑形，罕见骨质破坏。MR 上 T1WI、T2WI 信号均匀，DWI 明显均匀受限，增强扫描轻中度均匀强化。

3、泪腺型炎性假瘤

眼眶外上前方弥漫性肿块，偶可呈扁平形，边界欠清，大多数同时侵及泪腺的眶部和睑部，使泪腺增大，突出于眶缘，同时可见外直肌增粗或眼环增厚，增强后肿块明显强化，无骨破坏，常有好转与加重反复史，皮质激素治疗有效。

4、神经源性肿瘤

泪腺区较少见，一般压迫泪腺，多与泪腺分界较清楚，病变形态较规则，邻近眶壁骨质可有受压改变。

5、鳞状细胞癌

多见于老年人，病程短，侵袭性生长，黏膜破坏，肿瘤坏死更明显，密度/信号更不均混杂，强化不如 ACC 明显，骨质明显破坏，且并不特异性沿神经侵犯。

6、转移瘤

原发肿瘤病史，症状发生迅速、严重，成人较常见的原发肿瘤部位为乳腺、肺，其次为胃、前列腺等；多伴有眶骨改变大多为溶骨性骨质破坏，少数可发生成骨性转移。