【高尚病例】椎基底动脉迂曲扩张症

高尚医学影像诊断中心病例 

定义：

椎基底动脉延长扩张症（VBD）是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长。VBD 在总体人群中的发生率为 0.06%～5.8%，在卒中患者的发生率高达 10%～12%。有学者认为，VBD 是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外的脑梗死病因。此外，VBD 引起的出血性卒中亦不少见。

发病机制：

VBD 导致缺血性卒中的发病机制复杂，可能是因血流冲击有缺陷的椎基底动脉使其扩张、迂曲，引起血流速度减慢而灌注压下降，进而导致其供血区缺血。而且，血流速度缓慢和淤滞可引起血栓形成，血栓脱落又可导致多次 TIA 或脑栓塞。动脉粥样硬化可能为其发病原因，但也可能是疾病发展的一个阶段，是血栓形成的常见病因。此外，VBD 也是脑梗死的独立危险因素，基底动脉直径越粗，延长、迂曲的程度越严重，患者发生缺血性卒中的风险也越高。 

病理基础：

1、动脉内弹力膜广泛缺陷，动脉中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲，高血压能加速这一过程。

2、动脉扩张，血流速减慢以及畸形血管内血流动力学都可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进一步使管壁失去原有的支撑力，加剧扩张和延长；VBD 可能是动脉壁的缺陷、高血压、动脉粥样硬化等多重因素的综合结果。

临床表现：

VBD 可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。最常见的为缺血性脑梗死，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。 

（1）缺血性卒中：VBD 最常见的临床症状，主要表现为后循环缺血，也是 VBD 患者最常见的致死原因。 

（2）脑干及脑神经受压症状：VBD 产生的占位效应可使临近的脑干及脑神经受压从而产生症状，诸如肢体无力、眩晕、饮水呛咳、脑神经受损症状。 

（3）梗阻性脑积水：主要是由于 VBD 直接或间接压迫 Monro 孔、第三脑室底部或中脑导水管引起的脑脊液循环障碍。 

（4）破裂出血：VBD 所致的出血与基底动脉延长扩张的程度显著相关，而且高血压病控制不佳以及使用抗血小板或抗凝药物均可增加 VBD 破裂出血的风险。

磁共振表现：

椎基底动脉迂曲诊断标准

基底动脉分叉高于鞍上池或者位于旁正中之外，切直径 ≥ 4.5 mm 定义为 VBD。(正常基底动脉平均直径为 4.1 mm，平均长度 33.3 mm)  

CT/MRI 对基底动脉延长、迂曲程度的分级

●CT：

●MRA：

基底动脉长度>29.5 mm、椎动脉颅内段长度>23.5 mm 即为延长；

椎动脉任意一支偏离椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线超过 10 mm 即为异常。

基底动脉扩张超过 4.5 mm，椎动脉直径超过 4 mm 即为扩张。