高尚医学影像诊断中心 病例
病例-病史摘要
W 先生，男，60 岁。左下肢肿胀 6 月余。
彩超提示： 左腹股沟区低回声结节（肿大淋巴结可能）；左下肢静脉血流通畅。
外院 CTA： 双侧髂总动脉、髂内外动脉及其主要分支未见明显异常；直肠周围脂肪间隙密度增高，骶前软组织增厚。
胸部 CT 提示双肺炎症；双肺多发实性小结节；纵隔及肺门区数枚饱满淋巴结；左冠状动脉管壁少许钙化。
肿瘤标志物：CEA、AFP、CA199（-）。
既往史： 否认手术病史；否认高血压、糖尿病、乙肝及肺结核史。
个人史： 吸烟 1 包/天；否认饮酒嗜好；否认粉尘接触史。
· 病例影像资料分析 ·
检查所见
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图 12
PET/CT 提示
描述：
双侧颈部、双侧腋窝、双侧肺门、纵隔、右侧内乳区、肝门区、小网膜囊、肠系膜区、腹膜后、右侧膈脚后间隙、盆腔骶前、双侧盆壁、直肠系膜及左侧腹股沟区多发增大淋巴结，FDG 放射性摄取不同程度增高。双肺小叶间隔增厚，支气管血管束稍增粗，双肺见多发斑片、条片影及结节影，部分磨玻璃密度影，部分 FDG 放射性摄取增高；双侧胸膜不均匀增厚，FDG 放射性摄取增高。
胸主动脉及胸椎旁软组织增厚，FDG 放射性摄取增高。骶前软组织增厚，FDG 放射性摄取增高。前列腺 FDG 放射性摄取增高。左下肢皮下软组织肿胀、皮肤稍增厚，FDG 放射性摄取增高。
影像诊断：
全身多发肿大淋巴结，代谢不同程度增高；胸主动脉旁、胸椎旁、骶前软组织增厚，FDG 代谢增高，考虑为腹膜后纤维化；双肺间质性炎症，FDG 代谢增高；前列腺 FDG 代谢增高；上述，考虑为自身免疫性疾病（IgG4 相关性疾病）。
后续临床结果：
多次淋巴结活检示炎性病变；实验室检查 IgG4 19.95 g/L；临床诊断 IgG4 相关性疾病，激素治疗后症状缓解。
IgG4 相关疾病讨论
概述
IgG4 相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，其特征是靶器官中含有 IgG4 的浆细胞大量浸润，IgG4-RD 确切的病因和发病机制目前仍不清楚，确诊需要组织病理检查。大部分患者可出现血清 IgG4 水平升高。组织病理学上以淋巴细胞和分泌 IgG4 的浆细胞浸润、层状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸细胞增多为特征。IgG4-RD 累及多个器官。IgG4-RD 好发于中老年人，男：女约为 8∶3。日本报道其患病率为（0.28～1.08）/10 万，但在我国目前尚无 IgG4-RD 确切流行病学数据。
临床表现
IgG4-RD 可累及全身各个部位，同时或先后出现多个器官病变，少数患者仅有单个器官受累，最常见的病变为自身免疫性胰腺炎、腺炎 (特别是下颌下腺受累) 及 lgG4 相关的腹膜后纤维化，还可以有其他器官及组织的受累，包括脑膜、垂体、眼眶、甲状腺、肺、 乳腺、肝脏、胆管、肠系膜、肾脏、前列腺、大动脉、淋巴结、皮肤等，也有心包、胸膜、胃黏膜、输尿管、卵巢、骨髓等少见部位受累的报道。
IgG4-RD 患者主要的症状多种多样的，取决于受累病变的部位，主要包括虚弱、体质量减轻、发热，但都是非特异性的症状。典型的 IgG4-RD 进展缓慢，有时会暂时自然好转或长时间保持稳定状态。急性期时，约 60%～70% 的患者血清 IgG4 含量会显著上升，在多器官受累的患者中更为常见。
治疗
通常对类固醇反应良好，但容易复发。在长期治疗或复发时，为了减少类固醇的不良反应，也会使用其他免疫抑制剂。
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