【高尚病例】冠状动脉瘘一例

高尚医学影像诊断中心 病例

01 病史摘要

男，56 岁，无明显不适偶感胸闷，于 2025 年 3 月 10 日来西安中心体检并行冠脉 CTA 检查。

02MPR+VR 影像图像

03 影像诊断

图像所见： 右冠状窦口可见一支向上走行增粗迂曲动脉影，肺动脉干周围及主肺动脉窗可见多发迂曲蚯蚓状血管影，以肺动脉前部显著并瘤样扩张，较大者直径约 1 cm，部分层面显示迂曲血管与肺动脉干及前降支相连。

冠状动脉平扫：右冠、左主干、前降支及回旋支未见钙化。钙化积分评价无可识别的钙化。

冠脉起源：正常，右冠优势型。

右冠：全程未见明确斑块及狭窄，各分支血管未见异常走行及狭窄；

左主干：显示正常；

前降支：7 段走行贴近心肌表面，全程未见明确斑块及狭窄，各分支血管未见异常走行及狭窄；对角支显示；

回旋支：全程未见明确斑块及狭窄，各分支血管未见异常走行及狭窄；

其他：主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣未见增厚、钙化；心包未见积液，增厚及钙化；未见心肌增厚、心室扩大；所示层面双肺野及支气管未见异常。

04 诊断意见

1、右冠状窦口可见一支向上走行增粗迂曲动脉影，肺动脉干周围及主肺动脉窗可见多发迂曲蚯蚓状血管影，以肺动脉前部显著并瘤样扩张（较大者直径约 1 cm），部分层面显示迂曲血管与肺动脉干及前降支相连；综上考虑右冠状动脉-肺动脉干-前降支冠状动脉瘘形成，建议必要时 DSA 进一步检查。

2、右冠优势型。

3、左前降支 7 段走行贴近心肌表面，提示浅表型心肌桥。

标准化报告分级推荐：CAD-RADS0。

概述

冠状动脉瘘（Fistula Of Coronary Artery, FCA）是指冠状动脉主干或其分支与心腔或/和大血管之间存在异常交通。可分为先天性或获得性。本病较少见，发病率为活产婴儿的 1/50000，占先心病的 0.26% ～ 0.40%。Krause 于 1865 年首次报道了该病，直到 1947 年才由 Bjork 完成首例手术。

FCA 只有少部分可以自然愈合，主要发生在瘘口小、且分流量小、年龄小的患者，其自愈机制可能与冠状动脉内血栓形成有关。FCA 合并的畸形主要包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄等。

冠状动脉正常解剖

病理解剖

受累的冠状动脉常扩张、迂曲、管壁变薄，局部扩张形成动脉瘤状，通常瘘表现为单一的、具有一个起点开口和一个终端瘘口的迂曲血管。部分形成迂曲的血管丛，瘘口也可有多个，极少部分可形成巨大的动脉瘤而累及整个冠状动脉。

冠状动脉瘘可起源于任何一支冠状动脉。起自右冠状动脉的占 53 %，左冠状动脉的占 42 %，起自双侧冠状动脉的占 5 %。绝大多数引流入右心系统，依次为：右心室、右心房、肺动脉、冠状静脉和上腔静脉。少部分引流入左心系统，依次为：左房、左室。心脏可有不同程度的增大、肥厚。

病理生理

FCA 的病理生理改变主要表现为两方面：一是冠状动脉血流直接分流入心腔，使心脏容量负荷增加。二是瘘远端冠状动脉血流量减少，使得受累局部心肌供血不足。分流量主要取决于瘘口大小和瘘口开放的部位。瘘口大、注入心腔的压力低，则会产生大量分流。反之，分流量少。心房压力低于心室，右室压力低于左室，当瘘口大小相同时，瘘入心房比瘘入心室分流量大，瘘入右室比瘘入左室分流量大。

冠状动脉瘘入右心系统时，增加了右心系统容量负荷，肺血流量增加，从而使得左心系统容量负荷也增加，一般 Qp/Qs < 1.5，故很少发生肺动脉高压。冠状动脉瘘入左心系统时通常只单纯增加左心系统容量负荷，一般不累及肺循环。由于部分冠状动脉血流经瘘口分流，发生冠状动脉窃血现象，从而使得局部心肌供血不足。冠状动脉瘘时，瘘口近端血流量增加，会导致局部切变应力诱导冠脉内皮损伤，加上冠脉扩张、迂曲，易形成血栓，从而发生心肌缺血或梗塞。

临床表现

本病症状无特殊性。随着年龄的增长可出现劳力性呼吸困难、心悸、乏力、心前区疼痛，部分病人可出现心律失常，严重者可出现充血性心力衰竭。本病胸前区可闻及杂音，杂音的部位、性质和响亮程度与受累的冠状动脉走形、瘘口部位及大小等因素有关。一般在胸骨左缘或右缘可闻及Ⅱ ～ Ⅲ/6 级柔和的连续性杂音。

Liberthson 等发现，以 20 岁为界限，FCA 的症状差别很大，20 岁之前，绝大多数患者没有症状或症状很轻，20 岁以后便出现不同程度的乏力、气短、心绞痛、心肌梗塞、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎及冠状动脉瘤等，少部分会发生冠状动脉瘤破裂。

分型

1、根据血液流动力学可分为两大类

动静脉瘘（与右心系统交通）

体循环内瘘（与左心系统交通）

2、根据瘘管开口的部位分为两大类

冠状动脉-血管瘘（与肺动脉、冠状静脉、上腔静脉交通）

冠状动脉-心腔瘘（与左右心室、心房交通）

检查方法：冠脉 CTA

具有良好的空间及时间分辨率，能在较短的时间内获得更多的解剖学及血流动力学信息

利用 3D 重建，短期内完成多支、复杂的冠状动脉瘘的重建分析

相对于 DSA，CT 检查具有宽视野优势

CAF 的处理原则

CAF 自发性闭合的可能性仅为 1%，一旦发现 CAF，应尽早进行治疗。目前，常规的治疗方法有药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。 

1. 药物治疗：β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂（CCB）有助于减少心肌耗氧量，保证正常动脉分支的氧供，从而预防心肌缺血等并发症。对于无症状的小 CAF 可进行定期随访，预防感染性心内膜炎的发生，并进行抗血小板治疗减少相关并发症。 

2. 外科手术治疗：介入治疗失败者、重度肺动脉高压者、多个瘘管或瘘口者、分流量过大者、瘘管瘤样扩张者、合并其他心血管畸形者等患者可选择外科手术治疗。 

3. 介入治疗：以下患者可选择 CAF 介入治疗：单个瘘管、无过度迂曲扩张的瘘管、瘘管有相对狭窄的封堵部位且该部位近端远离正常的冠状动脉和远端有侧支分出、未合并其他需手术矫正的心脏畸形、无瘘管血栓、无重度肺动脉高压及感染性心内膜炎等并发症。  

随着技术的更新、材料的改进，越来越多的复杂病变也可进行介入封堵治疗，但应根据瘘口的位置及解剖特点等选择合适的封堵技术与材料。