高尚医学影像诊断中心 病例
病例一 ·
病史：患者女，九月余，自幼左眼不能外转。
MR 影像图
MR 诊断
脑神经成像示左侧外展神经未见明确显示，请结合临床。
外展神经解剖
外展神经是第六对脑神经，属于运动神经，支配同侧外直肌，控制眼球外展。
外展神经起源于脑桥被盖中下部的展神经核，自脑桥延髓出脑，斜向外上方走行，穿过硬脑膜后进入 Dorello 小管，后行走于海绵窦内，沿颈内动脉外侧前行，经眶上裂入眶，分布于外直肌。
外展神经离开脑干后可分为脑池段、岩斜段、海绵窦段、眶上裂段及眶内段。
外展神经核及脑干段
脑池段
岩斜段和海绵窦段
眶上裂段及眶内段
外展神经相关综合征：
1、眼球后退综合征（DRS）是一种罕见的眼部先天性颅神经支配障碍，展神经核先天发育不良或缺如导致眼球水平运动障碍，并伴有眼球回缩和睑裂缩小。
DRS 是一种先天性疾病，以非进行性的水平眼肌麻痹为特征，无上睑下垂。也可观察到垂直眼动异常，眼球试图内转时可有上下射。孤立的、单纯性 DRS 通常为单侧，左眼更常见。受累婴儿出生时眼球外展和/或内收受限，常常无法及时发现。大多数 DRS 患者存在主视斜视，但可以通过代偿性头部来校准双眼，避免复视发生。患者可能出现弱视，大多数病例（70%）无其他眼部异常。根据眼球外展和内收受累的程度，DRS 可分为如下几类：外展受限或不能但内收正常或轻微受限（I 型）、外展正常或轻微受限而内收受限或不能（II 型）、外展和内收均受限或不能（III 型）。所有 DRS 类型患者均伴有眼球回缩及试图内收时睑裂缩窄。
MR 影像
患侧外展神经脑池段及海绵窦段多缺如，少数可表现为纤细或起始位置异常；眶内段可观察到外直肌支来源于动眼神经下干。外直肌前端肌腹和 pulley 结构止常，后部肌腹分为上下两部分，其余眶内所有眼外肌及其支配神经分支正常。少数情况下可临床无症状而 MR 显示外展神经纤细但海绵窦段及眶内段未见异常，眶内无异常神经分支。可伴内耳畸形。
概述
Moebius 综合征（Moebius Syndrome, MBS），又名先天性眼面麻痹综合征（congenital oculofacial paralysis），是一种以面神经、展神经等颅神经麻痹为特点的先天性神经系统疾病。1888 年，由德国神经学家 Paul Julius Moebius 首次描述该疾病的特征，并因此得名。发病率约为 1/50 万，男女发病概率均等。其特征是缺乏眼球侧向运动，导致会聚性斜视，并伴有面瘫。
MR 影像表现：颅内改变主要是脑干变形，包括第四脑室底部平直 (Ⅵ、Ⅶ神经核区)，脑干区内侧膝状体形态缺如，上延髓区舌下神经突缺如，这些征象均提示脑干延髓区相应脑神经核的发育不良。双侧展神经各段及面神经均缺如，可伴舌下神经、舌咽神经脑池段缺如；眶内段动眼神经下干可有分支至外直肌区。患眼外区肌纤细或正常。
· 病例二 ·
病史：体检病人头颅 MR 检查，下图分别为 TIWI、T2WI、FLAIR、DWI（b 值 1000）、ADC 图及增强。
MR 影像图
影像所见
右侧桥小脑角区可见一类圆形异常信号影，大小约 17 mm×17 mm，T1WI 呈低信号，T2WI 呈稍高、低混杂信号，FLAIR 呈稍高信号，DWI（b 值 1000）呈稍高信号，ADC 图呈稍低信号，增强扫描呈明显不均匀强化，病灶右前缘呈锥形伸入同侧内听道内，呈「冰激凌甜筒征」表现，同侧内听道扩大，听神经增粗，增强扫描明显强化，伴相应脑桥及桥臂受压变形。
影像诊断
右侧桥小脑角区占位，考虑听神经瘤。
· 病例三 ·
病史：突发左耳听力下降 20 天，伴有耳鸣，无眩晕、视物模糊、恶心呕吐，无耳溢液。下图分别为 TIWI、T2WI、FLAIR、DWI（b 值 1000）、ADC 图。
MR 影像图
影像所见
左侧内听道区可见不规则块状影，边界清楚，T1WI 呈等、稍低信号，T2WI 呈等、稍高信号，FLAIR 呈高信号，DWI 可见扩散受限征象，同侧内听道扩张，邻近面、前庭蜗神经稍受压。
影像诊断
考虑左侧内听道区听神经瘤可能大。
听神经瘤讨论
病理生理与流行病学
主要起源于听神经前庭支的神经鞘，为良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的 6%～9%，占桥小脑角肿瘤的 80%～90%
早期位于内耳道内，后长入桥小脑角池内;多数为单侧发病，少数为双侧发病;呈圆形或椭圆形，有完整包膜，生长缓慢，不浸润邻近结构。
常有一蒂与内听道相连，内听道扩大最具特征性;肿瘤较大时可退变、脂肪变或囊变，偶有出血。
好发于中年人，高峰在 30-50 岁，无明显性别差异。
临床表现
1. 桥小脑角综合征为主要表现，病侧听神经、面神经、三叉神经受损及小脑症状；
2. 听力下降 (约 95%)、耳鸣 (约 70%)、眩晕、面部疼痛或感觉减退、步态不稳、共济失调、辨距不良等
3. 颅高压表现：肿瘤生长压迫第四脑室，脑脊液循环受阻形成颅内高压
4. 头痛、恶心、呕吐等
辅助检查
1. 听力学检查：包括纯音测听、听性脑干反应 (ABR)、畸变产物耳声发射 (DPOAE)，纯音测听常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降，ABR 常表现为蜗后病变。DPOAE 早期可引出。
2. 前庭功能检查：眼震电图常见向健侧的自发性眼震，冷热试验及前庭诱发肌源性电位有助于判断听神经瘤的起源部位。
3. 影像学检查：包括颞骨 CT、内听道及桥小脑角增强 MRI。
影像表现
1.CT 表现:平扫 位于岩骨后缘，以内耳道为中心。大多为圆形、椭圆形，多为等密度 (50%-80%)；
骨窗 可显示内听道正常或呈漏斗状不对称性扩大，部分可有骨质破坏。
增强：实性部分明显强化
2.MR 表现: 内听道及桥小脑角增强 MRI 为诊断听神经瘤的优选方法, 以内耳道口为中心生长，可见内听道扩大呈漏斗状，听神经增粗；
平扫：位于桥小脑角区，多为圆形或分叶状，肿瘤长轴与听神经走行方向一致，有实性、 囊实、囊性三种，实性部分呈 TIWI 等或稍低信号、T2WI 等或稍高信号，囊实性肿瘤 T1WI 呈低及稍低信号， T2WI 呈高及稍高信号，囊性呈 T1 长 T2 信号。
增强：实性部分呈明显强化，囊性部分不强化。
甜筒冰淇淋征
鉴别诊断
需要与桥小脑角其他肿瘤相鉴别。
1.脑膜瘤：虽然形态上可呈圆形或类圆形，边缘光滑，但不以内听道为中心生长，内听道扩大，其基底部较宽，增强扫描可见特征性的「脑膜尾征」；
2.三叉神经瘤：多跨颅窝呈哑铃状生长，岩骨尖常伴有骨质吸收或破坏，且听神经束无增粗，若三叉神经束增粗可明确诊断。
3.表皮样囊肿：形态多不规则，DWI 呈高信号，增强无强化。
4.转移瘤：多发生在脑实质内。
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