「打个喷嚏，后背就像被电锯撕开！」50 岁的张叔（化名）蜷在神经免疫诊室椅子上，曾诊断干燥综合征的他，早已习惯眼干如沙、口燥似焚，但这次胸背的酷刑让他饱受折磨。直到脊髓 MRI 曝光真相：阅片可见颈髓（C3-5 节段）增粗、未见异常强化。经验丰富的神经内科主任佟强敏锐的察觉到「免疫叛军」的阴谋，线索一：干燥综合征病史 + 闪电样剧痛，神经根正遭「毒牙啃噬」！线索二：脊髓增粗、未见强化，脊膜炎的盔甲常在 MRI 上「隐身」。
佟强火速为张叔安排了血清免疫指标、腰椎穿刺检查，一场免疫犯罪实录浮出水面！
血清免疫通缉令锁定，抗 SSA 抗体（++）、抗 Ro-52 抗体（+++），MPO-ANCA 弱阳性，C 反应蛋白及血沉显著升高。腰椎穿刺直捣脊髓战场，脑脊液蛋白狂飙＞3.0 g/L（超标 6 倍！），细胞数 86*106/L，脑脊液寡克隆区带 2 型阳性（仅 CSF 出现），彻底撕毁免疫叛军的伪装，表明叛军已在脊髓内建立抗体兵工厂！脑脊液抗 SSA 抗体（++）、抗 Ro-52 抗体（++），正是此地私造的重型军火。唇腺活检发现唇腺组织间质内淋巴细胞散在浸润。排除肿瘤、现症感染等病因，诊断考虑：自身免疫性肥厚性硬脊髓膜炎，立即启动大剂量激素重装部队。强攻之下，张叔后背剧痛暂熄，终能平躺入眠。然而，复查脑脊液细胞数 79*106/L 仍在提醒：这场神经保卫战，远未终结……
揪出真凶：肥厚性硬脊膜炎知多少
肥厚性硬脊膜炎（Hypertrophic spinal pachymeningitis, HSP）是一种罕见的硬脊膜慢性炎症性疾病，与肥厚性硬脑膜炎（HCP）合称肥厚性硬膜炎（HP），可导致进行性神经功能缺损，根据病因分为特发性和继发性两类。继发性肥厚性硬脊膜炎可由传染病（梅毒、结核等）、自身免疫性疾病（ANCA 相关血管炎、IgG4 相关疾病）、肿瘤性、外伤性和药物性引起。特发性发病率高，无明确致病原因，可能与免疫相关，近几年发现特发性硬脑膜炎患者中脑脊液及血清学 MPO-ANCA 抗体阳性，提示特发性硬脑膜炎可能与 ANCA 相关性疾病相关。
肥厚性硬脊膜炎好发于颈胸段，临床症状复杂多样，多因进行性神经根压迫及脊髓压迫而产生。患者早期可出现腰背部疼痛，感觉下降、肢体麻木，之后下肢肌力多进行性下降，大小便功能紊乱，最终可出现下肢截瘫。
神经影像学（CT/MRI）是证实肥厚性硬膜炎的的主要手段， MRI 为本病首选检查，典型 MRI 表现是增厚的硬脊膜 T1WI、T2WI 呈低或等信号（与纤维组织增生相关）或稍高信号。病变若以炎性细胞浸润为主则明显均匀强化，若以纤维增生为主，可无强化。
HSP 以脑脊液检查变化最为显著，患者脑脊液检查结果往往可见蛋白及白细胞升高，血清中 C 反应蛋白及血沉多有不同程度升高。以上 4 个指标与 HSP 的预后相关。病理活检为本病诊断的金标准，其病理表现主要为病变硬脊膜纤维组织明显增生，其间多伴有慢性炎性细胞浸润，主要包括淋巴细胞、浆细胞等。
特发性肥厚性硬膜炎可予糖皮质激素静脉冲击治疗，逐渐递减后小剂量维持治疗。激素敏感型效果较好，部分复发型或病情进展者免疫抑制剂可能有效，少部分患者尚无有效治疗方法。继发性肥厚性硬膜炎需针对病因给予药物对症治疗。早期外科手术解除压迫是关键，可以防止神经过度受压产生不可逆的不良后果。
幕后推手：干燥综合征（SS）
干燥综合征是风湿免疫界的「社交达人」，与很多自身免疫性疾病关系密切，其中「危险朋友」便是神经系统损伤！
干燥综合征神经系统病变表现多样，周围神经和中枢神经系统均可受累。中枢神经系统受累最常见的表现为头痛，其次是认知障碍和情绪障碍，还可继发脑梗死、脑出血、脑膜脑炎、多发性硬化等，严重者可甚至导致死亡。脊髓受累相对少见，多表现为脊髓炎症、脱髓鞘及坏死，病变以下截瘫、感觉异常和尿便障碍，急性横断性脊髓炎有时可能是干燥综合征的首发表现。研究发现，部分干燥综合征患者合并视神经脊髓炎谱系病，两者均为自身免疫性疾病，属于共病还是并发症目前仍存在争议。
请注意！干燥综合征神经系统受累的症状可能因个体差异而有所不同，且疾病的进展和严重程度也会影响症状的表现。一旦出现神经系统受累的症状，应尽早就诊，接受专业医生的评估和治疗。干燥综合征神经系统受累的治疗是一个长期的过程，患者需要积极配合医生的治疗建议，定期随访和复查也是非常重要的，以便及时发现并处理可能出现的并发症和病情变化。
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