孩子发热、皮疹、关节痛......可能是系统性红斑狼疮哦

系统性红斑狼疮（SLE）对于普通人来说是一个很陌生甚至有点恐怖的病，育龄期妇女（15-45 岁）是好发人群。但是你知道吗？每年有 0.5/10 万的儿童患病，儿童系统性红斑狼疮比成人的脏器损伤更重，死亡率更高，常见死因为感染及肾脏等重要脏器受累。

哪些症状需警惕系统性红斑狼疮？

当您的宝贝出现以下症状时，要警惕系统性红斑狼疮，如不明原因的发热、不能用其他疾病解释的皮疹、反复发作的关节痛或关节炎、胸膜炎或心包炎、手指肿胀、雷诺现象（遇冷时手指、脚趾相继出现变白、变紫、潮红等颜色变化）、血尿或蛋白尿、血小板减少或贫血等。

临床表现

系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。临床表现多样, 首发症状各异。

1. 全身症状 发热、体重下降 、食欲缺乏 、乏力 、关节痛和全身不适。

2. 皮肤黏膜症状 蝶形红斑、红色斑疹、丘疹、急性丹毒样或大疱样皮疹、糜烂结病和出血性紫癜等；口腔溃疡、脱发、指 (趾) 坏疽、日光过敏等。

3. 肌肉骨骼症状 关节炎、关节痛、肌炎。

4. 浆膜炎 可累及胸膜、心包和腹膜, 胸膜炎较常见, 常表现为胸痛伴或不伴胸腔积液, 严重者可有大量心包积液 , 少数患儿可发生无菌性腹膜炎 , 出现腹痛和腹水。

5. 心脏症状 心肌炎、心内膜炎、心包炎、动脉炎 , 甚至发生心肌梗死。

6. 肾脏症状 蛋白尿和/或血尿、肾功能衰竭

7. 神经和精神症状 意识障碍、定向力障碍、智能减退、癫痫大发作、头痛、嗜睡、眩晕、视物模糊、舞蹈样动作、震颤、偏瘫、失语等。

8. 肺部及胸膜症状 发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛等。

9. 消化系统症状 可有腹痛、腹泻、恶心、呕吐等, 部分可并发急性胰腺炎, 半数病例肝功能异常。

10. 血液系统症状 贫血和白细胞减少、Coombs 试验阳性.

11. 眼部症状 可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎和出血。

12. 内分泌系统症状 35% 左右的 SLE 患者可检测出抗甲状腺抗体、生长缓慢、性成熟延迟等。

儿童系统性红斑狼疮肾脏损害发生率高于成人，SLE 起病早期可有 60%-80% 肾脏受累，2 年内可有 90% 出现肾脏损害。狼疮性肾炎临床表现类型多样，肾病综合征最为常见，其次为急性肾炎综合征、孤立性蛋白尿和 (或) 血尿、也可表现为急进性肾炎、慢性肾炎及终末期肾病。

常用药物

(1) 非甾体抗炎药：对 SLE 患儿的发热、乏力、皮疹、肌痛 、关节痛和胸膜炎等轻症临床表现有效。

(2) 抗疟药物：羟氯喹, 对控制皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果

(3) 肾上腺皮质激素：绝大多数患儿均需以肾上腺皮质激素（如强的松、甲基强的松龙等）作为首选药物。

(4) 免疫抑制剂：常用药物为环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。

(5) 其他疗法：大剂量丙种球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植、免疫吸附。

(6) 靶向性生物制剂：如抗 CD20 单抗 (rituximab)、贝利尤单抗（belimumab）。

日常管理

1. 避免日光照射, 外出时要尽量穿长衣袖衣裤，可应用防晒霜；注意休息，避免过劳 ；

2. 平时应注意食用富含热量、蛋白尿和维生素，易消化的食物，避免食用刺激性、。油腻的食品；

3. 患儿免疫力低下，避免去人员密集场所，以免增加患传染性疾病的风险；

4. 严格遵医嘱服药，切勿因抗拒药物副作用而私自减药、停药；严格遵医嘱定期复查；

5. 儿童系统性红斑狼疮是可以治疗但不能治愈的疾病，不良情绪不但不利于患儿坚持治疗，也对病情变化有负面作用，应尽量保持患儿愉快的心情，积极、向上的精神状态；

6. 日常病情监测：平时要密切留意患儿新出现的一切不适症状，并及时就诊；密切观察患儿全身皮肤是否有瘀点、瘀斑、刷牙是否有出血，是否有新发皮疹；留意饮食及大小便，是否有尿量减少、血尿、黑便；每天监测血压；

7. 患儿在系统性红斑狼疮活动期禁止接种疫苗，在疾病缓解期可考虑应用灭活疫苗，但不建议注射减毒活疫苗。

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