了解自身免疫性肝病，远离肝硬化

每年的 3 月 18 日被定为全国爱肝日，今年是第 24 个「全国爱肝日」，宣传主题是「早防早筛，远离肝硬化」。

肝硬化是一种慢性肝脏疾病，长期发展会导致肝功能衰竭和多种并发症，早期预防和筛查是远离肝硬化的关键。原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是自身免疫性肝病 (AiLD) 的一种，与肝硬化关系十分密切。

什么是原发性胆汁性胆管炎 (PBC)？

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）PBC 是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，可发展至肝纤维化及肝硬化。以 50 岁以上的女性多见。

其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。

PBC 的自然史大致分为四个阶段:

临床前期 (10 年以上) 

可能仅血清中高滴度抗线粒体抗体 (AMA) 等自身抗体阳性，无血清生物化学指标异常。

无症状期 (5～10 年)

该阶段表现为生物化学指标异常，除偶有黄疸外无明显临床症状。

症状期 (5～8 年)

出现黄疸乏力、瘙痒等临床表现，从症状出现至进展为肝硬化的时间约 5～8 年。

失代偿期 (小于 3 年)

出现门静脉高压等肝硬化失代偿表现，生存期可能小于 3 年。

PBC 有什么临床表现？

01 乏力

大约 40～80% 的患者表现出乏力。超过 68% 的患者，乏力症状会持续 6 个月以上。可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。

02 瘙痒

10% 的患者会出现严重的瘙痒。通常瘙痒会在夜晚加重，引起睡眠障碍和情绪落。可表现为局部或全身瘙痒，或因接触羊毛、其他纤维制品而加重。

03 右上腹不适

小部分患者会有右上腹不舒服的感觉，其中一半的患者的疼痛的持续时间会超过 1～2 年。

04 黄疸

大量的胆管上皮细胞被破坏后，胆汁和结合性胆红素会进入到血液中，巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。

05 黄瘤

胆管上皮细胞被破坏后，胆固醇会随着胆汁进入血液，随着时间的推移会沉积到皮肤，形成黄瘤。黄瘤是晚期的疾病表现，小于 10% 的患者会被影响。

06 门脉高压、腹水、肌肉萎缩

随着病情的发展，肝脾肿大和门脉高压等征象变得更加突出，肌肉萎缩和水肿是则肝硬化的晚期表现。

PBC 的治疗

目前，PBC 的临床药物治疗仍以熊去氧胆酸 (UDCA) 为主。

让我们携起手来，做自己肝脏健康的「第一责任人」，保持健康的生活方式，保持规律的作息，避免熬夜和过度劳累。同时，要进行适当的运动，增强身体素质，了解更多肝病的知识，主动参与筛查，接受规范诊疗，用心呵护肝脏远离肝硬化！