他叫明明（化名），一个 25 岁的年轻男性，从小到大，都活在「先天性心脏病」的阴影之下——心内膜垫缺损，这是一种罕见的先天畸形，导致心脏的房间隔和室间隔未能闭合，加上二尖瓣反流，让他在幼年时运动后总是感觉胸闷、气喘、莫名疲惫、乏力，无法向正常的孩子那样正常的奔跑。
一次剧烈的胸痛把他送入了河南省直第三人民医院急诊科，原来他的心内膜垫缺损已引发严重心力衰竭，二尖瓣反流加剧，血液逆流如溃堤洪水。
医生说：「不手术，生存期不足一年。」于是就转入当时的心外科，现在的胸痛中心二病区。
从那以后，他先后 6 次在胸痛中心二病区住院治疗，并进行了「心内膜垫缺损治术」、「二尖瓣成形术」和「二尖瓣机械瓣膜置换术+三尖瓣成形术+室间隔缺损修补术+临时起搏导线安置术」等手术，最近他又以「慢性心功能不全急性加重」入院。
据他所说，第一次做完手术恢复很好，长大后也有了正常的工作和自己家庭。这么多年来，他有任何的不舒服，还会选择我院来守护健康，因为每次手术或住院产生焦虑时，科室的医护人员不仅在工作上认真负责，还会用爱心、耐心不断缓解自己的焦虑情绪，让他重拾生命的信心。
明明的故事印证着现代最高境界的照护不仅是修复器官，更是唤醒沉睡的生命意志，让每颗重获新生的心脏，都会成为照亮他人的灯塔。
那么，啥是心内膜垫缺损呢?
心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室间隔缺损，是胚胎发育过程中心内膜垫发育不全或停顿引起的心脏畸形。心内膜垫缺损的病变包括上房室瓣、下房室间隔缺损和房室瓣的异常，形成从单纯原发孔型房间隔缺损到同时合并巨大室间隔缺损和二、三尖瓣严重异常的复合畸形。根据缺损发生的部位以及是否同时合并有房室瓣异常分为部分型和完全型。
有心内膜垫缺损的患者会出现哪些不适症状呢?
呼吸困难、发绀、反复呼吸道感染、生长发育迟缓、心脏杂音、心律失常等。
如果心内膜垫缺损了，能自愈吗？
心内膜垫缺损的结构缺陷无法自行修复，如果不进行医疗干预，可能会导致心脏功能障碍，甚至危及生命。 因此，对于确诊的心内膜垫缺损，及时的医疗干预是必要的，包括手术修补或介入治疗，以确保心脏的正常功能和健康。
如果发现孩子确诊心内膜垫缺损，要注意观察病情变化，定期复查心脏结构的变化，如果没有影响到孩子的正常发育，还没有对心脏功能造成什么影响，那可以等到孩子大一点，器官发育到一定的程度，正常情况下 25 斤左右就可以进行手术，千万不能拖得太晚，谨防孩子出现心衰的症状。
心内膜垫缺损是什么原因造成的？
心内膜垫缺损的病因目前尚不明确，可能是由以下因素导致：
遗传因素： 心内膜垫缺损可能与遗传有关，即父母的基因变异可能传递给子女，导致心脏结构异常。对于有家族史的患者，建议进行基因检测以评估风险，并在必要时采取预防措施。某些染色体异常，例如 21 三体综合征 (唐氏综合征) 与心内膜垫缺损密切相关。
环境因素： 如果孕妇在妊娠期间受到了病毒的感染，如风疹病毒、流行性腮腺炎病毒等，可能会导致胎儿出现心内膜垫缺损。环境中的某些化学物质或辐射暴露可能会干扰胚胎发育过程，增加心内膜垫缺损的风险。孕妇应避免接触有害化学物质和辐射源，并遵循孕期健康的生活方式。
激素影响： 胎儿时期，雌激素和孕激素水平的变化可能导致心内膜垫发育异常，进而形成缺损。
药物因素： 孕妇在妊娠期间服用了某些药物，可能会导致胎儿出现心内膜垫缺损。孕妇在必要情况下必须遵医嘱选择对胎儿影响较小的药物。
营养因素： 如果孕妇在妊娠期间营养不良，可能会导致胎儿心脏发育畸形，从而引起心内膜垫缺损。
心内膜垫缺损，几岁适合手术?
心内膜垫缺损的手术时间取决于缺损的类型和严重程度：
部分性心内膜垫缺损： 通常在 2～4 岁之间进行手术治疗。若出现二尖瓣返流或左室结构异常，如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄等，则需尽早进行手术。部分性心内膜垫缺损症比较严重，如果缺损的面积比较大，可以做介入手术，通过介入封堵来缓解病情。
完全性心内膜垫缺损： 最佳手术年龄是 3-12 个月，一般不超过 2 岁。如果患者没有明显的临床症状，可以暂时不用手术治疗，定期随访观察即可。如果患者出现明显的临床症状，例如呼吸困难、心力衰竭等，需要尽快通过手术治疗，一般在 2～3 岁时进行手术。如果等到肺动脉高压形成，症状严重的情况下再进行手术治疗，治疗效果不好。该病的部分患者可能需要两次手术或者多次手术。
过渡性心内膜垫缺损： 手术时间取决于室间隔缺损的大小。缺陷越大，运行时间越早。如果在出生 2～4 个月时出现了严重的充血性心衰，建议在 3-6 个月之前做手术， 否则会有肺血管阻力和不可逆增加的危险。
提醒
心内膜垫缺损的手术时间应根据具体病情进行判断，建议及时到医院就医，医生会制定针对性的治疗方案。
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