突发心衰... 病因是罕见的双侧嗜铬细胞瘤！多学科协作+机器人辅助下精准拆除少年体内「定时炸弹」

近期，广西医科大学第一附属医院小儿外科联合儿科、儿童重症监护病房（PICU），急诊科、麻醉手术中心、放射学科等多学科团队，成功为 13 岁儿童开展机器人辅助下双侧肾上腺嗜铬细胞瘤根治性切除术，精准拆除了患儿体内的「定时炸弹」，这是我院聚力打造重症区域医疗中心、疑难罕见病诊治中心的具体体现。

反复气促、突发心衰  

多学科会诊纠出病因

13 岁小覃（化名）因胸闷气促咳嗽起病，多次至当地诊所及医院治疗，咳嗽可缓解，但症状反复。1 月前再次出现咳嗽、呼吸困难、高热、烦躁、大汗淋漓等症状，急诊平车推送至我院急诊儿科急救。紧急安排入院后又反复出现心律失常、心力衰竭，治疗过程中甚至两次出现室颤，意识丧失，呼吸困难，病情危重，好在均经及时抢救，将小覃从「死亡边缘」拉了回来。但病因却不明朗。

随后转至儿童重症监护病房，杨志勇主任医师团队积极组织全院多学科大会诊及全面评估讨论，结合肿瘤 CT 影像检查结果，确诊患儿双侧肾上腺的嗜铬细胞瘤是导致一切病症的「罪魁祸首」。

多学科+机器人手术 

成功拆除两枚「定时炸弹」

嗜铬细胞瘤就像两枚埋在小覃体内的「定时炸弹」，为了精准安全地拆除它，术前，我院小儿外科主任罗意革主任医师就手术方案制定组织了多次科内讨论，最终拟定由机器人手术经验丰富的小儿外科副主任陈超主任医师主刀实施机器人辅助下双侧嗜铬细胞瘤根治性切除术。

陈超介绍，患儿双侧嗜铬细胞瘤诊断明确，有手术指征，但肿瘤位置非常深，瘤体易出血，轻微提拉触碰肿瘤均可诱发肿瘤释放大量儿茶酚胺类激素，导致患儿术中心率血压波动大，危及生命，然而常规开放手术创伤较大，不适合患儿，故决定行微创下双侧肿瘤根治性切除，彻底消除患儿高激素分泌病因。

手术当天，在我院急诊科白玉龙副主任医师 ECMO 团队的护航下，我院小儿外科陈超主任医师团队联合麻醉手术中心团队为小覃实施了机器人手术。术中，陈超一边精神高度集中进行手术，一边不断与麻醉医师沟通血压变化情况，手术中收缩压数次飙升至 180-200 mmHg，麻醉科肖志凌主任医师团队全程配合并及时控制血压，随时做好抢救准备，经过多学科团队 5 个多小时的奋战，手术成功，最终有惊无险完整地切除双侧肿瘤（左侧：6 cm×5 cm×5 cm，右侧 3 cm×3 cm×3 cm）并返回 PICU 病房。术后经过 PICU、小儿外科、儿科一病区、儿科三病区多学科医护团队的精心治疗和家属的密切配合，小覃顺利渡过难关，得以治愈出院。

陈超表示，嗜铬细胞瘤是一种儿童罕见肿瘤，而双侧嗜铬细胞瘤更是在临床中极为少见。本次病例中，我院小儿外科联合多学科团队勇闯生命禁区，成功拆除了嗜铬细胞瘤这颗「定时炸弹」，为疑难罕见病患儿带来了新生。

科普知识

什么是嗜铬细胞瘤？

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质，主要合成和分泌大量儿茶酚胺（CA），如去甲肾上腺素 (NE)、肾上腺素（E）及多巴胺（DA），引起患者血压升高等一列症候群，并造成心、脑、肾等严重并发症。临床表现：

1. 血压异常：

是较为突出的表现，可出现持续性高血压，也可能是发作性高血压，血压波动幅度较大，发作时患儿常伴有头痛、头晕、心慌、面色苍白或潮红等症状，严重时可能出现视物模糊、恶心、呕吐等情况。

2. 代谢紊乱：

由于儿茶酚胺的作用，可导致基础代谢率升高，出现怕热、多汗、消瘦等表现，血糖也可能升高，甚至出现糖尿。

3. 其他症状：

还可能有腹痛、便秘、排尿困难等症状，有的患儿会出现精神紧张、焦虑、烦躁不安等精神方面的改变。