高尚医学影像诊断中心 超声
病史摘要
患者女，76 岁，来本院健康体检，既往无明显不适。
病例影像资料分析
超声所见
肝内实质稍增粗、分布欠均匀，可见多发散在的点状及等号样强回声，部分可伴彗星尾征；肝内血管及胆管显示清晰，走行正常。门静脉、胆总管内径正常、透声好。
CDFI：门静脉血流充盈好，呈入肝血流；肝内未见明显异常血流信号。
超声提示
肝实质弥漫性病变（不排除肝内胆管错构瘤可能，建议结合 MR 检查）
肝内胆管错构瘤
概 述
肝内胆管错构瘤是一种小叶间胆管畸形，又称微小错构瘤或 Von Meyenburg 综合征 (VMC)。其发病机制尚未明确，有学者认为它是一种先天性胆管发育畸形，可能与胚胎时期肝内细小胆管发育障碍有关。
临床表现
多无特异性，多数患者无任何症状，极个别患者可能由于部分病灶分布于肝边缘，压迫肝被膜，从而产生腹部不适而就诊。多数患者经由外科手术或影像学检测被发现患有该病。
实验室检查无特异性，部分患者可出现转氨酶、胆红素异常，但血 AFP、CEA 一般正常。
影像学检查
超声表现：
胆管错构瘤通常表现肝脏包膜光滑，肝实质回声增强、增粗，肝内弥漫分布的不规则囊性病变，部分合并多发高回声结节及点状强回声伴彗星尾征。
MR： 肝内胆管错构瘤常为多发, 弥漫分布于肝脏实质内，也可弥漫分布于肝某一叶，大小不等，多在 2～10 mm 间，多呈点状、萎形，形态不规则，呈囊状长 T1、长 T 信号改变，增强扫描无强化，与胆管树不交通，且无临床症状。
磁共振被认为是胆管错构瘤检出的金标准。
鉴别诊断
1. 多发单纯性肝囊肿：
肝囊肿可单发或多发，大小不一，小者仅数毫米，大者可达 20 cm 以上。肝囊肿二维超声结果显示为无回声区，包膜光整菲薄呈高回声，侧壁有回声失落，囊肿后方表现为回声增强。
2. 肝脏囊性转移性肿瘤：
肝转移瘤依据肿瘤有无囊腔可分为实性和囊性：前者囊腔形成多为肿瘤内部的出血、液化、坏死所引起的，常表现为血供丰富，后者多为卵巢癌、胰腺黏液性囊腺癌等肝转移。超声结果显示肿瘤囊壁边缘不规则，囊壁内可见结节状或乳头状增厚。
3. 肝囊状海绵状血管瘤： 肝海绵状血管瘤的内壁主要由大小不等扩张的血窦构成，内覆一层由内皮细胞构成的上皮，常伴有机化的血栓和腔内纤维性分隔，一般无包膜。超声造影可帮助鉴别，肝血管瘤的典型表现为动脉期呈周边环状增强，并逐渐呈结节样向中央填充，在门脉期病灶被完全或部分填充而呈团块状高回声或等回声，对比剂消退较慢，至延迟期可呈等回声改变，而胆管错构瘤不会出现上述表现。
治疗
1. 观察和随访：
对于小型的、无症状的胆管错构瘤，建议患者每年定期复查，以确保病情得到监测。
2. 手术切除：
如果胆管错构瘤较大，或者存在症状、出现异常肝功能、影响肝功能、或者恶性瘤变的可能性较大者。
3. 介入治疗： 介入治疗可以通过血管内置入探测器，经过肝动脉，或经过体表穿刺进入肝脏，然后进行胆管内的介入，或进行栓塞或消融治疗。这种方法风险较小，但可能需要多次治疗或终身监测。
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作者简介
张妍华
超声心电科医师
毕业于广州医科大学，既往于广州市白云区第二人民医院工作 6 年，主要从事心脏、血管、腹部、浅表、妇科等超声检查工作，检查技术娴熟，工作耐心负责。
擅长项目： 心脏、血管、腹部、浅表、妇科超声诊断，在腹部及心血管各疾病的诊断有丰富的经验。
范 丽
超声心电科副主任医师
毕业于南方医科大学，硕士研究生。既往于南部战区总医院超声影像科工作 10 年、广东省中医院超声影像科工作 2 年，主要从事妇科、产科、盆底、浅表小器官、腹部等超声检查，尤其在盆底功能障碍性疾病的整体康复诊疗方面具有丰富的临床经验。
擅长：妇科、产科、腹部、浅表超声诊断及超声造影，在女性盆底功能障碍性疾病、乳腺癌筛查、甲状腺癌筛查等方面具有丰富的诊断经验。
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