重症肌无力关爱日丨关于「电路」的故事——重症肌无力

6 月 15 日为「重症肌无力关爱日」，人们听到「重症肌无力」往往会感到非常恐惧，它顾名思义就是全身无力，卧床不起，有人将其误解为绝症。重症肌无力是一种缓慢进展性疾病，病程长、花费大、易复发，往往来得无声无息，让人防不胜防，但并不是无法医治的，千万不能因此悲观绝望而拒绝治疗。

「插座」引发了短路——定义

重症肌无力通俗讲就是神经和肌肉接头的地方出现了问题，肌肉就无法展示出力量，若将神经比作电路里起传导作用的电线，肌肉比作发光的灯泡，问题不是出在「电线」上，也不在「灯泡」，而是「插座」（神经、肌肉接头处）损坏而引发短路，导致「灯泡」无法发光，这就是重症肌无力。它的病因是机体产生乙酰胆碱受体抗体引发的一系列症状。

「短路」引发的后果——临床表现

发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力、易疲劳，活动后加重，显著的特点是肌无力，在下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为「晨轻暮重」，应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。

「小明」和「小强」维修「电路」

——药物治疗和手术治疗

药物治疗

1．胆碱酯酶抑制剂：对症治疗药物有溴吡斯的明、甲基酸新斯的明，我们把这类药物戏称为「小明」。「小明」开始使用时效果很明显，但是当使用了一段时间之后，易产生抗药性，药效就不明显，所以不能单一用药，剂量应从小逐渐递增。

2. 免疫抑制剂：肾上腺皮质类固醇激素：泼尼龙、甲泼尼龙等，这类物戏称为「小强」。「小强」是重症肌无力免疫治疗的支柱，激素冲击治疗是重症肌无力治疗的有效方法之一，应采用大剂量冲击疗法。

3. 血浆置换：通过血浆置换的方式暂缓重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过 2 个月。

4．静脉注射免疫球蛋白：人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当，但是价格昂贵。

手术治疗

胸腺切除手术是重症肌无力的有效治疗手段之一。适用于在 16～60 岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。

「电路」的日常维护——护理措施

1. 避免疲劳、感染、寒冷、创伤和精神刺激，保持乐观心态，起居规律，劳逸结合。

2. 保持环境安静整洁，空气新鲜，减少声、光的刺激。气候变换及时增减衣物，防止感冒。

3. 饮食以高蛋白、高维生素和高热量为主；少食辛辣刺激性食物，不过饥过饱，营养均衡，多吃新鲜的蔬菜和水果。

4. 对于无法下床活动的患者，应定时翻身叩背，肢体处于功能位，及时清除鼻腔和口腔分泌物，保持呼吸道通畅，选择合适的康复功能锻炼。

5. 对症用药，禁止使用对神经肌肉传递有阻滞和对呼吸功能存在抑制作用的药物。

6. 心理护理，对于重症肌无力危象的患者，因为其神志清楚，对呼吸困难感知明显，消除恐惧，其树立战胜疾病的信心。