19 岁小伙血压竟高达 220/130 mmHg，病因竟是......

小赵今年 19 岁，最近出现间断头痛的情况，已持续有 2 个多月时间，家人以为是学习劳累、没休息好导致，可是每每看到孩子托着脑袋说「头疼」，也实在不知道该怎么办。近日再发加重 1 天之后，紧急到郑州大学第五附属医院急诊科，入院时测血压竟然高达 220/130 mmHg。

神经内科一病区赵源征主任，程度医生抽丝剥茧，进行逐一排查。最终超声医生刘会苗给其做了定位、定性、定量的诊断。

▲ 彩超：右肾动脉中段串珠样狭窄

▲ 频谱：右肾动脉中段流速显著加快

且该患者右肾已经明显萎缩，需要紧急进行下一步处理。

患者确诊以后介入科刘凯医生给予肾动脉支架置入术，术后即刻血压恢复良好，3 个月后复查肾脏大小恢复正常。

肾动脉 DSA 检查：右肾串珠样狭窄

右肾动脉支架后管腔通畅

一、什么是纤维肌发育不良？

纤维肌发育不良（Fibromuscular dysplasia,FMD），是动脉壁肌肉组织的特发性、阶段性、非炎性和非动脉粥样硬化的中小动脉病变。其特征是细胞异常增值和动脉壁结构扭曲。

女性最常见，男/女约 1：3，通常 30-50 岁之间确诊。

确切的发病原因尚不清楚。基本病理表现为动脉壁的纤维化或纤维肌性增厚。

纤维肌发育不良的可以导致动脉狭窄（长直管型、串珠状、动脉瘤型）、动脉夹层。

纤维肌发育不良的类型：串珠样，长直管型，动脉瘤型。

二、纤维肌发育不良引起的症状

特别注意

1. 肾动脉狭窄引起的高血压，或肾损害；

2. 中枢神经系统症状（如头痛、颈痛、搏动性耳鸣、霍纳综合征），是由于由颈动脉和椎动脉受累引起的短暂性缺血性发作、卒中、夹层形成；

3. 心绞痛、心肌梗死，或因冠状动脉受累导致的心脏性猝死；

4. 肠系膜缺血的症状，肠系膜梗死是罕见的，因为肠系膜上动脉侧枝形成显著；

5. 罕见肺动脉引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。

三、纤维肌发育不良累及的血管

纤维肌发育不良可累及体内任何中等大小的动脉，通常是多灶性和双侧的（累及肾动脉时双侧受累可达 60%，最常见右肾动脉受累）。纤维肌发育不全通常常累及血管中段，很少累及血管起始部（这与动脉粥样硬化不同）。以下部位更容易累及：

1. 肾动脉（最常见）：估计在患病率在 5% 左右，大部分无临床症状

2. 颈-脑动脉（第二常见）：估计患病率约 1.5%(范围 0.3-3%；颅外颈内动脉椎动脉

3. 髂动脉

4. 腹腔干和肠系膜上动脉

5. 锁骨下和腋动脉

6. 冠状动脉

四、纤维肌发育不良可以做哪些检查？

1. 动脉彩超：需要医生较高的技能，筛查首选，无辐射/价格低廉/可以重复检查/无肝肾毒性

2.CT 血管造影：金标准，首选，有辐射

3. 磁共振血管造影：次选，价格较贵

4. 数字减影血管造影 (DSA)：金标准，首选，有辐射/微创

以上是纤维肌发育不良的主要的影像学检查手段，典型的「串珠征」是特异性的影像学征象。

CTA 重建：串珠样改变  

DSA 串珠样改变

五、引起肾血管性高血压的原因都有哪些？

1. 动脉粥样硬化：年龄相对较大，有高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、吸烟等病史，可累及肾动脉任何部位，以起始段常见。

2. 肾动脉纤维肌发育不良：年青患者，多为女性，既往体健，可以合并颈动脉或颅内动脉纤维肌发育不良。

3. 多发性大动脉炎：年青患者，多为女性，可以累及全身多发的大动脉，主要是颈总动脉、锁骨下动脉、主动脉弓、腹主动脉、肾动脉、肠系膜上动脉、髂动脉，累及肾动脉时以起始段居多，血清免疫指标升高。

六、继发性高血压的病因都有哪些？

1. 肾性：肾实质损伤（肾炎、肾病综合征）

2. 肾血管性：肾动脉狭窄（动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育不良、多发性大动脉炎）

3. 肾上腺性：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症

4. 其他原因：心血管病变、颅脑病变、睡眠呼吸暂停综合征、药物