4 岁的妞妞（化名）因耳朵流脓在当地医院行外耳道胆脂瘤切除术，术后症状未明显好转，随后去省外医院检查仍提示外耳道胆脂瘤。
近日，妞妞父母发现妞妞除耳朵流脓外还出现了口角歪斜，于是立即带其前来江西省儿童医院耳鼻咽喉科就诊。耳鼻咽喉科副主任彭新治疗团队为其进行手术切除，术后经病理检查最终诊断为胚胎性横纹肌肉瘤。
横纹肌肉瘤是什么？
横纹肌肉瘤（简称 RMS）是儿童最常见的软组织恶性肿瘤，来源于向横纹肌分化的原始中胚层间叶组织。可发生于身体的任何部位，好发部位依次为头颈部、躯干（包括泌尿生殖系统）和四肢。
根据 2020 年世界卫生组织（WHO）制定的软组织肿瘤分类，横纹肌肉瘤在病理上可分为以下四种类型：
胚胎型横纹肌肉瘤（ERMS）：最常见，约占横纹肌肉瘤的一半。该病多发生在 10 岁以下的儿童，常发生在头颈部、泌尿生殖道和盆腔腹膜后，尤其是眼眶、耳道、膀胱等部位。
腺泡型横纹肌肉瘤（ARMS）：较常见，多见于 10-25 岁的青少年，常发生在四肢深部软组织和躯干，预后相对胚胎型横纹肌肉瘤差，早期可发生区域淋巴结转移和远处转移，需要综合性治疗。
梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（SRMS）：相对少见，多见于儿童，最常见部位是睾丸旁区域，其次是头部和颈部。
多形性横纹肌肉瘤（PRMS）：非常罕见，主要发生于成人，多发生于下肢和躯干，治疗效果不理想，预后最差。
横纹肌肉瘤有哪些症状？
横纹肌肉瘤多表现为迅速生长的软组织包块，其他症状取决于肿瘤部位，眶内肿瘤可引起眼球突出、复视等，中耳肿瘤可有耳流脓、外周性面神经瘫痪，胆道肿瘤可引起梗阻性黄疸，少数患儿骨髓转移可引起白血病样症状。
横纹肌肉瘤如何确诊？
对于身体的任何包块或各种体液（如脓液、胸腹水等）都需要进行病理检查，进一步确诊：是炎症还是肿瘤？是良性肿瘤还是恶性肿瘤？
影像学检查可以发现包块的位置及侵犯的范围，为手术提供理论依据。
横纹肌肉瘤能治愈吗？
横纹肌肉瘤是可以治好的。
事实上，横纹肌肉瘤的生存率并不低，5 年的总体生存率约为 70%。对于恶性肿瘤来说，一般能够达到 5 年无病生存的话，再复发的可能性非常小，可以视为临床治愈。
横纹肌肉瘤预后和患者年龄、病变部位、肿瘤大小、组织学亚型、临床分期、分子学改变等都相关。儿童横纹肌肉瘤总体预后好于成人。
肿瘤直径 ≤ 5 cm，发生在眼眶、非脑膜旁头、颈部、非膀胱/前列腺泌尿生殖道，手术完整切除都是预后良好的因素。
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