7 岁大的小杰，半年前出现腹部疼痛，家属以为只是吃坏了肚子，没有重视。3 个月后小杰的腹痛越来越严重，期间还有发烧，去医院做了腹部彩超检查，考虑是淋巴结炎，口服一些调理肠胃的药就回家了。
没想到腹痛不但没有缓解，左侧颈部还出现了一个不痛不痒的大肿物，并伴有腰背部的疼痛，家属这才意识到事情不简单，急忙到桂林医学院附属医院儿科就诊。经过详细检查，竟发现肾上腺区长了一个大肿物，经病理诊断是神经母细胞瘤，颈部肿块是肿瘤转移。
什么是神经母细胞瘤？
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤，尤其是小于 5 岁婴幼儿常见的恶性肿瘤。神经母细胞瘤占儿童恶性肿瘤的 8%～10%，病死率却达 15%。近年来，神经母细胞瘤的发病率有所上升。
该肿瘤恶性程度高，死亡率高，起病隐匿，与其他更常见的疾病表现相似。那么该如何去预警呢？
神经母细胞瘤有哪些表现？
1. 腹部表现：神经母细胞瘤常见的发病部位是腹部。腹部肿瘤体积较大时可能会腹胀感，也可能引起腹痛及腹泻。
2. 胸、颈部肿块：神经母细胞瘤另一个常见的原发部位就是胸颈部。颈部的肿瘤通常从外表上就能看见，触之较硬，按压不痛。胸腔内的肿瘤不易发现，但如果压迫到气管，会有喘息、呼吸困难的表现。
3. 局部水肿：如果肿瘤长在胸部，可能会压迫血管导致局部静脉或淋巴管回流障碍，从而出现面颈部、手臂和胸部的肿胀，也可出现红色瘀斑。如肿瘤长在下腹部或盆腔，则可能引起腿部水肿，对于男孩，也可导致阴囊水肿。
4. 霍纳综合征：是由于神经母细胞瘤侵犯颈部交感神经节而导致，表现为单侧面部无汗、眼睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小和虹膜异色征。
5. 「浣熊眼」：有时可为神经母细胞瘤首发症状，常表现为眶周瘀斑，严重则导致眼球突出。
6. 其他症状：发热、皮下包块、骨痛、背痛、无法解释的体重下降。
神经母细胞瘤如何预防？
目前神经母细胞瘤发病原因尚未明确，是多因素影响的结果，家长们能做的是发现情况及时就诊，早发现、早诊断、早治疗，抓住生存的机会。
患儿具有以下一项及以上症状者，建议纳入神经母细胞瘤识别流程：
1、小于 1 岁儿童：不明原因的咳嗽，时间大于 1 个月；不明原因的迁延性腹泻；胸腹部包块或皮下结节。
2、1-5 岁儿童：不明原因的发热，淋巴结肿大，不能解释的肢体疼痛，苍白、乏力、衰弱、易激惹、多汗、食欲不振，不明原因的腹痛或或腹泻，不明原因的肢体活动障碍，眼周的表现（单侧眼球突出、眶周瘀斑）、无法解释的瘀伤。
神经母细胞瘤目前如何治疗？
神经母细胞瘤需要综合治疗，主要治疗包括化疗、手术、放疗、免疫治疗、造血干细胞移植。治疗分为三个阶段：诱导阶段、巩固阶段和维持阶段。
1. 诱导阶段：诱导阶段的治疗为诱导化疗使肿瘤范围缩小利于手术切除原发灶。对于无法手术彻底切除肿瘤的患儿，可化疗缩小肿瘤后进行二次手术，这通常需要有经验的医生进行判断。
2. 巩固阶段：巩固阶段的治疗为术后巩固化疗、放疗和造血干细胞移植。
3. 维持阶段：维持治疗包括抗 GD2 单抗免疫治疗联合 GM-CSF 应用和 13-顺式维甲酸治疗。GD2 单抗与细胞膜表面抗原结合后调动免疫系统，使肿瘤细胞裂解和死亡。
儿科专家提醒：尽管神经母细胞瘤是儿童「肿瘤之王」，死亡率较高，但是我们现在有一定的治疗手段，并且随着医学的发展，未来会有更多攻克神经母细胞瘤的手段及药物，给神经母细胞瘤患儿带来更多生存的可能。
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