发布于:2024-05-29
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「瘤」刃有余,「淋」危不惧!桂医附院儿科助力患儿打倒「淋巴瘤」

2021 年 7 月,小吴小朋友(化名)因「发现颈部淋巴结肿大 10 余天」来到桂林医学院附属医院儿科就诊,经颈部包块活检病理确诊为经典型霍奇金淋巴瘤,结节硬化型(IV 期,高危)。

在儿科负责人宾琼博士所带领的儿童血液肿瘤专科团队的诊疗下,小吴经历了 8 个周期的化疗。

过程顺利,结束化疗 3 周后做 PET/CT 检查,提示病情完全缓解,结束了长达半年的抗癌路,重新走入了正常学习和生活。

小吴停药至今已有 2 年多,病情没有复发,监测各项器官功能正常,一切跟患病前并没有什么区别。

淋巴瘤科普

什么是淋巴瘤?

淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。淋巴瘤是儿童时期常见恶性肿瘤,占 15 岁以下恶性肿瘤第 3 位 (白血病和脑及中枢神经系统肿瘤分别占第 1 和第 2 位),包括非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma,NHL) 和霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma,HL)。

霍奇金淋巴瘤已被公认是儿童癌症中可被治愈的肿瘤之一,长期存活率已经超过 90%。非霍奇金淋巴瘤的总体生存率也在过去 40 年里取得了显著进步,达到 80%。

淋巴瘤的症状

恶性淋巴瘤临床上多以无痛性淋巴结肿大为特点,其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。

恶性淋巴瘤患儿的临床表现因疾病类型及分期不同而差异大,部分患儿无全身症状,临床症状如下:

1. 发热:热型多不规则,有持续高热,也有间歇低热,少数有周期热。早期发热者霍奇金淋巴瘤约占 30-50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热,热退时大汗淋漓为本病特征。 

2. 浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟较少。霍奇金淋巴瘤首发于颈淋巴结患者占 60-70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶易播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧来自腹膜后。

3. 结外病变

(1)皮肤瘙痒:是霍奇金淋巴瘤较特异的表现,占 85%(部分可表现为特异性多样化的皮肤损害,如肿块、皮下结节、溃疡、斑丘疹、带状疱疹等)。

(2)胃肠道症状:食欲减退、腹痛、腹泻、肠梗阻和出血等。

(3)肝脾肿大:肝实质受浸润可引起肝肿大、肝区疼痛。

(4)胸部:25% 的非霍奇金淋巴瘤患儿可发生胸腔积液。

(5)骨骼:表现为局部骨骼疼痛、病理性骨折及继发性神经压迫症状。

(6)扁桃体和口、鼻、咽部受淋巴瘤侵犯,表现为吞咽困难、鼻塞、鼻衄。

(7)其他:淋巴瘤浸润胰腺,发生吸收不良综合征。10% 非霍奇金淋巴瘤患儿有中枢神经系统受累症状。

淋巴瘤的诊断及治疗

淋巴瘤诊断主要依靠病理,淋巴结活检或转移部位病变组织细胞形态学检查是确诊依据。

除了病理检查以外,有一些影响预后的基因学检查是要做的,有些基因的检测对诊断有意义,对预后判断也有意义,影像学的检查除了 B 超、CT 以外,现在比较主张完善 PET/CT。

影像学检查和骨髓、脑脊液等检查可以帮助临床分期。准确的病理分型和临床分期是恶性淋巴瘤后续治疗方案选择的基础。

目前淋巴瘤的治疗

包括化疗、靶向药物、免疫治疗、造血干细胞移植、CAR-T、放疗、手术等。

儿童霍奇金淋巴瘤对放、化疗敏感,治疗方案的选择主要根据不同的病理分型和临床分期,同时考虑年龄,选择不同的治疗方案,如化疗、放疗或手术切除等以达到最佳治疗效果。

儿童非霍奇金淋巴瘤主要治疗方式是化疗,根据病理、免疫分型及临床分期采用不同化疗方案和不同强度及疗程进行治疗,部分患者在标准治疗中加入靶向治疗药物;一般不需要放疗,放疗限于中枢神经系统受累、脊髓压迫、化疗后局部残留灶、姑息治疗等特殊情况;手术不作为根治性方法,主要用作活检以明确诊断,或化疗的辅助治疗;部分晚期病人造血干细胞移植可提高治疗效果;一些复发难治患者免疫治疗可发挥较好治疗作用。

儿童恶性淋巴瘤目前绝大部分患儿通过治疗可获得长期无病生存。

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