小陈是一位在南昌就读大学的学生，3 年前的一次感冒后，出现右下肢麻木无力，在当地某医院做腰穿检查水通道蛋白 4 阳性，诊断为视神经脊髓炎，给予甲强龙冲击治疗后，服用麦考酚酯和激素，半年前就诊于深圳市光明区人民医院门诊，因麦考酚酯引起胆线红素高，改为他克莫司和激素治疗。
年前小陈再次致电，说在当地医院就诊时停用他克莫司和激素后，目前下肢麻木加重。我院医生建议坚持用药。
小陈的病情为何如此反复，视神经脊髓炎究竟又是什么病，为何病情总是「来势汹汹」? 我们来了解学习下。
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMOSD 好发于青壮年, 女性居多, 临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征，复发率及致残率高。
NMOSD 有 6 组核心临床症候: 视神经炎，急性脊髓炎，极后区综合征，急性脑干综合征，急性间脑综合征，大脑综合征。
70%-80% 患者 AQP4-IgG 表达阳性，在 AQP4-IgG 阴性 NMOSD 患者中发现, 约 20%-25% 患者的血清中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体。AQP4-IgG 是具有高度特异性的诊断标志物, 特异度高达 90%, 敏感度约 70%。推荐使用基于细胞转染的免疫荧光技术 (CBA) 或流式细胞技术进行血清检测。
NMOSD 药物治疗原则:NMOSD 任何一次临床发作均有可能带来不可逆性损伤;其残障主要归因于发作后视觉功能缺损的累积。对于 AQP4-IgG 阳性以及 AQP4-IgG 阴性复发病程的患者, 一经诊断应尽早开始序贯治疗, 并坚持长程治疗，防止复发。
序贯治疗
生物抑制
萨特利珠单抗、利妥昔单抗、伊奈利珠单抗（已纳入 2024 国家医保目录，限抗水通道蛋白 4 抗体阳性）、依库珠单抗、托珠单抗
免疫抑制剂
吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、环磷酰胺、米托蒽醌
急性期治疗
糖皮质激素、血浆置换（PLEX）
静脉注射甲泼尼松龙治疗可促进 NMOSD 急性期患者神经功能恢复。
糖皮质激素 甲泼尼松龙 lg 静脉点滴,1 次/d,3-5d;视病情减量至 500 mg 静脉点滴,1 次/ d,3d;240 mg 静脉点滴,1 次/d,3d;120 mg 静脉点滴,1 次/d,3d;改为泼尼松 60 mg 口服,1 次/d，5-7d;50 mg 口服,1 次/d,5-7d;顺序阶梯递减至中等剂量 30-40 mg/d 后, 依据序贯免疫治疗药物起效时效快慢，逐步放缓减量速度, 例如每 2 周递减 5 mg, 至 5-10 mg 口服,1 次/d, 长期维持或停用。
长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。及时补充钙剂和双磷酸盐类药物可预防或减轻骨质疏松，使用抑酸类药物可预防胃肠道并发症。
血浆置换及免疫吸附:PE 的治疗机制是从血液循环中消除病理性 AQP4-IgG 补体和细胞因子。
他克莫司起效快，疗效呈剂量依赖性。他克莫司谷浓度 ≥ 4.8ng/mL。
吗替麦考酚酯常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等胃肠道反应，白细胞减低，泌尿系统感染及病毒感染等。用药后的前 6 个月，每个月监测血常规及肝肾功，此后每 3 个月监测血常规及肝肾功能。
靶向 B 细胞治疗主要是利妥昔单抗，要入院给药。
其它单抗治疗：伊奈利珠单抗（已纳入 2024 国家医保目录，限抗水通道蛋白 4 抗体阳性），依库珠单抗，萨特利珠单抗，托珠单抗。
注意事项包括：注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。
总的来说，NMOSD 是一个 高复发、高致残 的疾病，且致病「罪魁祸首」AQP4 抗体的出现很可能早于我们目前的认识。
对于 NMOSD 的准确诊断，AQP4 抗体滴度的监测和随访至关重要。明确诊断后进行及时且高效的预防治疗是降低残疾风险的关键，可有效改善预后，提高患者的生活质量。
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