高尚医学影像诊断中心病例
病史摘要
男性，35 岁，左侧颌面部肿胀、不适数月，近日疼痛感明显。
头颈部
CTA+CTV 图像
图像所见： 左下颌皮下软组织增厚并向外隆起，内部可见多发迂曲血管影，呈蚯蚓状改变，上界约下牙槽骨水平，下界约甲状软骨水平，下牙槽内侧亦可见多发迂曲血管影，相应骨质结构完整，左侧面动脉及面静脉均增粗、迂曲。双侧颈部血管间隙可见散在小结节影。所扫口咽、鼻咽及喉腔清晰，咽旁间隙清楚，余部结构未见明显异常。
双侧颈内动脉、椎基底动脉、双侧大脑前、中、后动脉主干及分支走行形态未见明显异常，管腔未见明显狭窄及扩张正常，内部未见充盈缺损征象。所扫余处结构未见明显异常。
影像诊断：
1、左下颌皮下软组织增厚并向外隆起伴内部多发动静脉畸形，下牙槽内侧相似病变，左侧面动脉及面静脉均增粗、迂曲。
2、双侧颈部血管间隙散在轻度增大淋巴结。
图像所见： 左下颌皮下软组织增厚并向外隆起，内部可见多发迂曲血管影，呈蚯蚓状改变，上界约下牙槽骨水平，下界约甲状软骨水平，下牙槽内侧亦可见多发迂曲血管影，相应骨质结构完整，左侧面动脉及面静脉均增粗、迂曲。双侧颈部血管间隙可见散在小结节影。所扫口咽、鼻咽及喉腔清晰，咽旁间隙清楚，余部结构未见明显异常。
双侧颈内动脉、椎基底动脉、双侧大脑前、中、后动脉主干及分支走行形态未见明显异常，管腔未见明显狭窄及扩张正常，内部未见充盈缺损征象。所扫余处结构未见明显异常。
影像诊断：
1、左下颌皮下软组织增厚并向外隆起伴内部多发动静脉畸形，下牙槽内侧相似病变，左侧面动脉及面静脉均增粗、迂曲；较前（2023-8-23 日）左下颌皮下软组织增厚范围有所缩小，内部多发动静脉畸形血管团明显减少。
2、双侧颈部血管间隙散在轻度增大淋巴结。
概述
动静脉畸形（ AVMs）以往称为蔓状血管瘤，是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致动脉和静脉直接吻合所形成的血管团块，内含不成熟的动脉和静脉，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管。畸形血管团内有动静脉瘘形成，尤其瘘口大者，病灶内血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取大量邻近正常组织供血（即为「盗血」现象），以满足病灶的高流量血供。
回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。在国际脉管疾病研究协会 (International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA) 的分类系统中，将动静脉畸形归于高流量血管畸形，同属此类的还有动脉畸形 (AV) 和动静脉瘘 (AVF)。
动静脉畸形通常为单发，可见于全身各个部位，如脑、脊髓、内脏、骨、皮肤及皮下软组织等。其中，口腔颌面部是最好发的部位，占所有动静脉畸形的 50%，其次是四肢和躯干。颅面部动静脉畸形则以位于面中部者居多，接近 70%，可累及颊部、鼻、耳及上唇等部位，头皮动静脉畸形亦不鲜见。在血管瘤与血管畸形中，动静脉畸形相对少见，仅占 1.5% 左右。外周动静脉畸形的男女发病比例目前尚无确切资料，从多篇病例报道来看，女性发病率略高于男性，个别报道可达 1.5:1。
临床表现、诊断及治疗
01 动静脉畸形的临床表现
头颈部约占全身体表面积的 14%，但 50% 的软组织动静脉畸形发生在该区。尽管动静脉畸形是先天性疾病，但仅有约 60% 是在出生时即被发现，其余在儿童期或成年后才逐渐显现。病灶通常随身体发育而成比例增长，可长期保持稳定，也可在短期内迅速增大，这种情况通常出现在外伤、青春期或孕期体内激素变化及不恰当的治疗，如病灶的次全切除、供血动脉结扎或堵塞之后。
颅面部软组织动静脉畸形主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或伴毛细血管扩张，或暗红色。病灶及周围区域内可见念珠状或条索状迂曲的粗大而带搏动的血管，表面温度明显高于正常皮肤，可扪及持续性震颤，局部可闻及连续性吹风样杂音，这些体征提示其具有动静脉瘘和高血流量的特点。局部病灶组织可明显扩张增大，少数患者的耳、鼻、唇或四肢累及后体积逐渐增大，甚至扩大为原来的数倍，外观遭到完全破坏。病变后期，特别是在颈外动脉结扎术后，表面可由于明显的盗血而出现溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽，出现心衰。
动静脉畸形和动静脉瘘的临床表现类似，但两者的病理生理特征和临床进程完全不同，需加以区别。动静脉瘘多为后天获得性病变，多源于外伤和慢性侵蚀，它是动静脉间单一瘘道，动脉血通过瘘孔直接流入静脉，造成回流静脉压力增高。动静脉畸形不同于动静脉瘘，它是先天性病变，动静脉之间有多个微小瘘道连接，由细胞间质组成的病灶镶嵌在血管间。两者间均伴扩张、扭曲的供血动脉和回流静脉。
02 动静脉畸形的诊断
颅面部软组织动静脉畸形大多位于体表，根据其临床表现常可做出诊断。位置深在的病变，常需借助影像学检查方可明确病变的性质和范围。影像学检查主要包括增强 CT 和 MRI。软组织动静脉畸形在平扫 CT 上表现为等密度的异常软组织膨隆；注射增强剂后，该异常软组织膨隆明显强化，近似邻近血管密度，回流静脉提前显示。
在 MRI 上显示为异常软组织信号影，T1WI 上为等信号影，T2WI 上信号强度增高，内有明显的流空信号。注射增强剂后，该异常软组织信号影明显强化。数字减影血管造影 （DSA）能清晰显示动静脉畸形的血管构筑，是制定治疗措施必须要进行的检查。但由于该检查创伤大、费用高，一般不作为常规的检查手段，仅与介入治疗结合应用。检查包括两侧的颈外动脉、两侧颈内动脉和两侧椎动脉。颈外动脉结扎术后动静脉畸形复发的患者，还需进行甲状颈干的造影。
依据 1990 年 ISSVA 推荐的 Schobinger 临床分期，动静脉畸形的病程可分为 4 期。I 期为静止期，无明显症状，通常从出生到青春期，病灶不明显或仅仅表现为葡萄酒色斑或消退期血管瘤的外观。有些患者病灶始终维持在静止期，一生未见病情加重。皮温增高、杂音和震颤提示病灶的高流量性质；II 期为进展期，大多数在青春期开始，病灶增大，颜色变暗，病灶向表面皮肤和深部组织结构侵犯。组织学上表现为动、静脉扩张、纤维化。检查可发现局部皮温增高，可触及搏动和震颤，听诊可闻及杂音。皮肤外观改变类似卡波西肉瘤，易误诊。另外，一些不正确的治疗方式如供血动脉结扎、部分切除、动脉近端栓塞和激光等均可能导致病情由 I 期向 II 期进展;III 期为破坏期，有逐渐扩张增大的趋势并出现了自发性皮肤或黏膜破溃不愈、反复出血、或进行性功能障碍；IV 期为失代偿期，巨大动静脉畸形的高流量可能导致心功能衰竭。
03 动静脉畸形的治疗
历史上动静脉畸形的治疗方法众多，但发展至今，治疗策略主要以介入栓塞为主，辅以手术治疗。手术治疗仅限于介入栓塞后仍需改善外观以及栓塞术后感染的清创，病变的不彻底切除会促进病变发展。介入栓塞的关键是直接消灭异常血管团，禁忌行供血动脉结扎或堵塞，这样不仅不能治疗病变，相反还会进一步促进病变的发展。
颅面部软组织动静脉畸形的介入栓塞治疗目的包括：
①完全治愈动静脉畸形；②栓塞缩小病灶，控制并发症的发生；③栓塞缩小病灶，以利于手术切除。
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