和睦医疗带您了解重症肌无力

我们特别邀请到了青岛和睦家医院全科主任张敏主任，带大家认识 — 重症肌无力。

什么是重症肌无力

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）主要是由乙酰胆碱受体抗体介导的一种获得性神经-肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）传递障碍的器官特异性自身免疫性疾病。本病主要累及 NMJ 突触后膜的乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR），临床表现为全身骨骼肌波动性无力与易疲劳，活动后加重，休息后好转。

MG 发病率较低，近 80% 的患者以单纯眼肌症状起病，早期易漏诊、误诊。咽喉部肌肉起病的老年患者容易误诊为脑血管病。

重症肌无力是罕见病

MG 的全球患病率约为 15～25/10 万，发病率为 0.4～1.0/10 万 ［3, 4］。MG 在各个年龄阶段均可发病，30 岁和 50 岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年 MG（juvenile myasthenia gravis，JMG）构成第 3 个发病高峰。

研究发现：中国 MG 发病率为 0.68/10 万，70～74 岁年龄组人群发病率最高。女性发病率为 0.76/10 万，男性为 0.60/10 万。住院病死率为 14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。成人及儿童合并胸腺瘤比例分别为 26.5% 和 7.1%.

重症肌无力病因

自身免疫功能紊乱与 MG 发病密切相关，自身反应性 B 细胞及 AChR 抗体在 MG 发病中发挥着重要作用。由于几乎所有的 MG 患者都合并胸腺异常，80% 的患者合并胸腺体积增大、淋巴滤泡增生等，10%～20% 的患者合并胸腺瘤。

研究发现：MG 增生胸腺组织中存在 B 淋巴细胞致敏所需的基本环境，胸腺增生可能触发针对 AChR 的异常免疫应答，导致患者 T、B 细胞的激活，从而出现肌无力症状。

重症肌无力表现

全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈「晨轻暮重」，活动后加重、休息后可减轻。

眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和（或）双眼复视，是 MG 最常见的首发症状；面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容；咀嚼肌受累可致咀嚼困难；咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等；颈肌受累可出现抬头困难或不能；肢体无力以近端为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常；呼吸肌无力可致呼吸困难。

肌肉无力常从一组肌群开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展，累及呼吸肌，需要机械通气，称为肌无力危象。

患者生活中要注意

01 心态保持：

保持良好心态，树立信心，规律治疗是可以控制好病情的。

02 营养均衡：

营养均衡，减少糖分摄入，对于吞咽困难、咀嚼费力患者，进食流质或糊状物，严重者遵医嘱胃管鼻饲以防误吸而引发肺炎。

03 运动：

低强度运动，如散步、太极拳、健走等。

04 情绪控制：

不良情绪、感染、疲劳、手术及部分药物可诱发病情加重或者复发。

05 药物方案：

重症肌无力患者需要慎用药物，

就医时应及时告知医师有重症肌无力病史，尽量避免使用以上药物加重病情。

06 药物管理：

治疗重症肌无力药物大部分有一定的副作用，应该按医嘱服药，不随便自行减药或者停药，定期看医生，定期化验检查，以避免 MG 复发及减少药物副作用。