01 什么是重症肌无力？
重症肌无力（MG）是一种影响神经肌肉接头、导致肌肉无力和易疲劳的自身免疫疾病。顾名思义就是肌肉无力，如果累及呼吸肌就是重症，无力的最常见的表现为眼睑下垂，所以患者多在眼科初诊。
MG 实际上是一种异质性疾病，包括多种亚型每种亚型都有不同的抗体和免疫病理机制。
所以重症肌无力要查血的抗体，因此分为：
1. 乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性 MG
2. 肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）阳性 MG
3. 低密度脂蛋白受体相关蛋白 4（LRP4）阳性 MG
4. 兰尼碱受体（RyR）阳性 MG 及血清阴性 MG
如果有两种抗体阳性，叫双阳。一般情况，双阳进展快，病情重。
MG 常常合并胸腺增生，胸腺瘤，甲亢。因此胸腺切除成为常见治疗方案之一。对 MG 患者每年应进行胸腺筛查。
合并胸腺瘤的 MG 应尽早行胸腺切除手术。
MuSK-MG 不推荐行胸腺切除。
胸腺切除起效时间为 6-24 个月不等。
部分 MG 患者经胸腺切除后可完全治愈，也有部分 MG 患者胸腺切除仍需长期免疫抑制治疗。
02 重症肌无力如何治疗？
一部分重症肌无力在两年内进展为全身型。从最初的眼睑下垂，到四肢无力，随后出现呼吸肌无力。
所以治疗是一个长期漫长的过程。
目前 MG 不能根治疗，会波动性的发作，患者切勿相信重症肌无力可根治的广告，不规律的治疗往往诱发危象。
特别是反复危象患者，增加患者及社会的经济负担。如果合并肺部感染，很容易诱发危象，要及时入院治疗，以免延误病情危及生命。
MG 的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）以及胸腺切除为主。
IVIG 治疗后 4 周内不建议进行 PE，这可能影响 IVIG 的效果。从经济角度上，应优选 PE，以便可以再次使用 IVIG。
溴吡斯的明
一般 2 周内起效，6-8 周效果最为显著。
长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。
及时补充钙剂和双磷酸盐类药物可预防或减轻骨质疏松，使用抑酸类药物可预防胃肠道并发症。
他克莫司
起效快，一般 2 周左右起效，疗效呈剂量依赖性。他克莫司谷浓度 ≥ 4.8ng/mL，92% 的患者可达到 MMS 或更好状态。
吗替麦考酚酯
常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等胃肠道反应，白细胞减低，泌尿系统感染及病毒感染等。用药后的前 6 个月，每个月监测血常规及肝肾功，此后每 3 个月监测血常规及肝肾功能。
靶向 B 细胞治疗
主要是利妥昔单抗，要入院给药。
其它单抗治疗
依库珠单抗，艾加莫德，价格昂贵。最新国产的有泰它西普，其中泰它西普可以医保报销，但要签署超药品说明同意书。
MG 患者慎用的药物
包括：部分激素类药物、部分抗感染药物（如氨基糖甙类抗生素（左氧氟沙星，环丙沙星类药物）等以及两性霉素等抗真菌药物）、部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等）、部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等）、部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉药物（如吗啡、哌替啶等）、部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。
注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。
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