1 岁幼儿肚子大误以为积食，竟发现巨大的罕见错构瘤

近日，江西省儿童医院普外科接诊一名腹部肿大的幼儿，并从肝脏中取出巨大的罕见肿瘤，让我们一起看看具体情况......

来自江西余干的 1 岁男童轩轩（化名），腹部肿大半月余，起初家长以为消化不良并没有引起重视，直至孩子出现呕吐和食欲下降，才至当地医院检查发现右腹部巨大囊性包块，当地医院考虑患儿年龄小，手术风险大，建议转上级医院手术。

家长立即带着轩轩慕名前往江西省儿童医院普外科寻求张守华副主任医师团队帮助。完善相关检查后，腹部 CT 提示：肝脏右叶巨大囊性包块（140.4 mm✖️111.3 mm✖️106.4 mm），考虑肝巨大错构瘤。张守华团队经过讨论，认为轩轩肿瘤巨大且右肾受压移位并有旋转改变，肝脏旋转移位，肝门部解剖变异，手术探查可视空间狭小，手术创面大，决定为其实施右侧肝肿物切除术并制定详细的手术方案。

在手术室、麻醉科及护理团队的通力配合下，手术历时 3 小时余顺利完成，完整切除巨大囊实性肿物。张守华介绍，本次手术的难度在于完整解剖肝脏周围组织，骨骼化第一肝门、第二肝门、第三肝门，最小程度避免术中大出血可能，在狭小的空间内抽丝剥茧，打破儿童巨大肿瘤行右半肝切除的重重壁垒。

术后经医学病理科仔细分析，提示为肝脏错构瘤，庆幸的是属于良性肿瘤。

肝错构瘤

肝错构瘤是由原始间叶组织发生的肿瘤。这种肿瘤具有多方向的分化的特征，可由各种间叶组织构成，其中就有纤维结缔组织、脂肪、粘液、血管、骨、软骨、肌肉和淋巴组织等，以不同比例组成，又称为混合性中胚性肿瘤，肝脏发生错构瘤在肝脏肿瘤中极为罕见。

超声图像特征：

肝脏体积增大，表面不光滑；

肝回声极度不均匀，既有低回声（与转移癌相似），又有强回声伴声影（呈钙化灶改变），穿刺时感觉组织非常坚硬，CDI（彩色频谱）: 肿瘤内部及周边血流比较丰富，为肝动脉供血，酷似原发性肝癌，超声诊断比较困难。

江西省儿童医院提醒广大家长：

宝宝出现食欲不振、厌食、体重减轻或体重不增、上腹部饱胀伴呕吐、腹部膨隆，家长一定要引起重视，及时就医。