【科普】再谈川崎病：反复高热莫轻视，重症川崎病危害大

珠海市妇幼保健院

2024-02-27 11:09:19

川崎病 是儿童常见的发热性疾病，由于对儿童健康的关注及医学科普宣传，家长对川崎病的了解也越来越多。

此前笔者曾撰写过一篇关于川崎病的科普文章，主要是普及川崎病的一般诊断治疗知识。

最近我科收治了一名重症川崎病患儿，现在结合该病例谈谈川崎病中的重症类型，以便让大家更多了解川崎病及其危害，由此提醒家长对孩子多日不明原因反复高热的情况切莫掉以轻心，要及时就医。

珠海市妇幼保健院小儿中西医结合专科儿童心血管医疗组近期收治 1 名 6 岁男童，因「发热 9 天余，皮疹 4 天，手足肿胀疼痛 3 天」入院，该患儿入院前 9 天出现反复高热，热峰值 39.8℃，4 天前出现皮疹，颈部、双手、腹部出现片状红斑，3 天前出现手足肿胀，疼痛，拒绝碰触，不愿活动。

入院体格检查发现颈部、腋下、腹股沟可见粟粒样红色皮疹，顶部有小白点。双侧颈部淋巴结肿大，触摸无疼痛。双眼睑稍浮肿。口唇潮红、干裂，心肺部未发现明显异常，手掌及指端肿胀，踝关节肿胀，可活动。

患儿入院后经过组长熊寿贵副主任医师详细询问病史、体格检查再结合初步化验和检查缜密分析，考虑患儿为重症川崎病并发噬血细胞综合征（一种急性恶性血液系统疾病，起病急、进展快，死亡率高）。患儿频繁高热、病情重，进展快，川崎病相关炎症指标呈显著进行性上升。

儿童心血管医疗团队在组长熊寿贵副主任医师的主持和指导下，在团队成员贾晓芸副主任医师、唐玲玲主治医师、郭泽凤住院医师的积极配合协助下，及时对患儿予以大剂量丙种球蛋白、糖皮质激素冲击、口服阿司匹林抗炎、保持体内水、酸碱度及电解质稳定等综合治疗。并进一步完善与噬血细胞综合征有关的辅助检查包括骨髓穿刺、腰椎穿刺、sCD25 水平、NK 细胞活性、等等协助诊治。

经过一系列积极有效的救治措施，患儿病情很快得到控制，体温降至正常、刚入院时飙升的炎症指标明显下降、贫血好转，精神好转，皮疹消退，四肢疼痛缓解，活动好转。患儿整体状态明显好转，病情趋于稳定。为更有利于病情康复，随后转入我院小儿风湿血液专科继续噬血细胞综合征的后续治疗，现患儿已明显缓解。

通过此例患儿我们再来认识一下川崎病——

川崎病是儿童常见疾病，也是儿童出生后罹患的主要心脏病，它是一种累及全身中小动脉的自身免疫性疾病，主要危害为心脏供血的冠状动脉，但也可造成全身多系统损害，原因尚不完全明确，目前认为与感染有关。

大部分川崎病临床表现不重、预后结果好，但少部分川崎病的临床表现严重，在急性期可出现危及生命的心力衰竭、心血管循环系统障碍、麻痹性肠梗阻、川崎病休克综合征、巨噬细胞活化倾向、多器官功能衰竭、巨大冠状动脉瘤，等情况，属于重症川崎病。

噬血细胞综合征是一种既可原发也可继发于其他疾病的急性恶性血液系统疾病，起病急、进展快，死亡率高。噬血细胞综合征在川崎病中罕见发生，本病例就是由于患儿川崎病炎症风暴强烈而发生巨噬细胞活化导致噬血细胞综合征。噬血细胞综合征在川崎病中的发生率 1.1%-1.9%，5 岁以上发生率高，可发生于川崎病的任何时期，病死率为 13%。

川崎病发生噬血细胞综合征的救治主要用药有：大剂量丙种球蛋白、大剂量糖皮质激素以及环孢素 A 等等。

尽早识别、积极的初始治疗，对于避免病情恶化至关重要。因此在此提醒广大家长朋友对孩子反复高热要引起重视，及时到医院明确诊断，不要认为反复高热都是普通感冒，以至于错过了最佳的诊治时机而延误病情。

-作者介绍-