郑州大学第五附属医院免疫治疗助力重症型重症肌无力患者成功脱机

2023 年 6 月，郑州大学第五附属医院神经内科五病区接诊了一位急性重症型重症肌无力的病人。患者始终无法脱离呼吸机，且大剂量胆碱酯酶抑制剂的使用导致口腔分泌物需要数分钟就清理一次；因肢体无力与呼吸肌受累，患者需卧床靠药物和仪器辅助才能维持生命。

王颖颖主治医师接诊后详细询问病史，患者发病时先出现饮水呛咳、吞咽困难，双侧眼睑下垂，1 天内病情迅速进展加重，出现呼吸困难，严重闷气，四肢无力，脖子软得像婴儿一样，抬不起头，「濒死感」和「窒息感」可怕无比，外院诊断「急性重症型重症肌无力」，后给予紧急气管插管并转入 ICU 治疗，患者病情始终未得到改善。

掌握患者的详细病情后，神经内科蒋超主任组织科室进行了疑难病例讨论，诊断该患者为：

1. 重症肌无力 (急性重症型)；
2. 重症肺炎（细菌与真菌性）；
3. 气管切开术后状态（呼吸机辅助呼吸）；
4. 高血压；
5. 消化道出血；
6. 重度贫血；
7. 下肢静脉血栓形成；
8. 凝血功能异常；
9. 泌尿道感染；
10. 低蛋白血症；
11. 肝功能不全；
12. 冠心病，窦性心动过速。

患者病情极危重，虽经激素与丙球冲击辅助其它精心的综合治疗，患者仍出现了短暂的心脏骤停，经心肺复苏后患者意识完全恢复，后经靶向清除 B 淋巴细胞、强力抗感染、逐渐减停胆碱酯酶抑制剂等综合治疗后，患者最终顺利脱离呼吸机并封闭气切，语言与肢体功能等逐步恢复至最初发病前的状态。

重症肌无力是一种罕见病，是一种自身免疫性疾病，发病原因是机体免疫系统出现紊乱而破环了机体的正常「秩序」，发病机制为神经-肌肉接头处神经递质传递功能障碍。

临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为 77～150/100 万，年发病率为 4～11/100 万。女性患病率大于男性，约 3：2，各年龄段均有发病，儿童 1～5 岁居多。重症肌无力患者中有 65%～80% 有胸腺增生，10%～20% 伴发胸腺瘤。

一、识别重症肌无力，

病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

二、重症肌无力分型

（1）I 型眼肌型： 病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视；

（2）IIA 型轻度全身型： 可累及眼、面、四肢肌肉，生活多自理，无明显咽喉肌受累；

（3）IIB 型中度全身型： 四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显；

（4）III 型（急性重症型）： 发病迅速，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高；

（5）IV 型（迟发重症型）： 病程 2 年以上，由 I 型、IIA 型、IIB 型演变，症状同 III 型，常合并胸腺瘤，预后较差；

（6）V 型肌萎缩型： 少数患者肌无力伴肌萎缩。

三、重症肌无力治疗

1. 需专科检查，制定针对性治疗方案。药物治疗包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、人免疫球蛋白、特殊单克隆抗体的使用等；手术治疗方案可行胸腺切除术。

2. 重症肌无力患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。