【高尚病例】Kimura's 病（木村病）

高尚医学影像诊断中心病例

病史摘要

刘先生，男性，77 岁，体检甲状腺，超声发现右颈部皮下不均质低回声结节及多发淋巴结回声异常，检查过程中追问病史，自感右颈部皮肤瘙痒，摸到颈部结节 10 余天、无压痛不适感，未在意。

超声图像

超声检查

检查所见：甲状腺大小、形态正常，轮廓规则，两侧叶对称，实质回声稍增粗。CDFI: 甲状腺内血流信号未见明显异常。

右颈部 V 区皮下 0.5 cm 处见低回声结节大小约 2.2 cmX1.5 cm，边界欠清，形态欠规则，内部回声杂乱不均匀，结节外侧部分回声偏高，其中心部分回声偏低，CDFI: 内部见稍丰富血流信号。右颈部Ⅱ区、Ⅲ区、IV 区见多个低回声结节, 较大者大小约 1.50 cmX0.96 cm, 边界清，圆形或椭圆形，部分皮质增厚，髓质缩小，部分内呈不均匀的低回声, 髓质及淋巴门显示不清,CDFI: 其内及部分边缘见血流信号。

超声提示：甲状腺未见明显异常

右颈部 V 区低回 声结节，淋巴结炎性改变?

右颈部多发低回声结节，淋巴结肿大，以上建议专科医院就诊及结合相关检查

随访病理结果：(右颈后淋巴结) 镜下见淋巴组织增生，并淋巴滤泡形成，滤泡间区见较多小血管增生及明显嗜酸粒细胞浸润，灶性嗜酸性脓肿形成，病变累及周围纤维脂肪组织，首先考虑 为 木村病 (Kimra 病)， 需鉴 别变态反应性疾病及寄生虫感染等。

病例讨论

概述

木村病 (Kimura’s disease) 又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种罕见病，以皮肤软组织或淋巴结组织嗜酸性粒细胞浸润和淋巴滤泡增生为主要特征的慢性进行性炎性疾病。

早先由中国学者金显宅在 1937 年初次报道了「嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿」病例，1948 年日本学者木村等人对该病进行了系统性研究和解释，因此命名为「木村病」。

木村病发病具有地域性，好发于亚洲，可发生于任何年龄段，发病年龄为 4-80 岁，多发生于 20 ～ 40 岁，且男性明显多于女性。该病国内外相关影像报道少，以个案报道为主。发病率较低，目前全球陆续报道 300 余例。

病因

木村病其病因尚不明确，目前多数学者认为与过敏、自身免疫、感染相关，可能与以下致病因素有关: IgE 介导的 I 型变态反应、Th2 细胞介导的自身免疫反应、肿瘤性增生、环境、个人卫生、昆虫叮咬、寄生虫、念珠菌和病毒感染。也有报道称其可能与青少年颞动脉炎、冠脉痉挛相关。易发于亚洲青年男性，提示性激素及种族遗传因素或与该病发生相关等。但仍需进一步的研究。

临床表现

临床大多数表现为头颈部皮下软组织或淋巴结的无痛性，进行性增大的肿块，可为单个或多个，也可出现于腹股沟、腹 壁、胸壁、臀部等其他部位。肿块与周围组织界限不清，部分患者有肿块处皮肤改变，多表现为表面皮肤瘙痒、皮肤粗厚及色素沉着等，部分患者伴有淋巴结的病变，一般不伴有全身症状，但也可合并其他系统的症状，主要表现为肾病综合征、一些患者可能伴发湿疹，支气管哮喘，溃疡性结肠炎，脑栓塞，血栓闭塞性脉管炎，心肌炎等疾病。

实验室检查特点

实验室检查可发现外周血嗜酸性粒细胞和血清 IgE 水平的增高，外周血中的嗜酸性粒细胞绝对值明显增加。

病理

大体描述:(右颈后淋巴结) 不规则组织一块，大小 2.3 cmX1.4 cmx0.8 cm，切面灰褐质中，全取。

病理诊断:(右颈后淋巴结) 镜下见淋巴组织增生，并淋巴滤泡形成，滤泡间区见较多小血管增生及明显嗜酸粒细胞浸润，灶性嗜酸性脓肿形成，病变累及周围纤维脂肪组织，首先考虑为木村病 (Kimra 病)，需鉴别变态反应性疾病及寄生虫感染等。建议上级医院会诊。

超声表现

超声表现为软组织内边界不清楚的肿块，形态不规则，回声不均匀，可见条状高回声分布于低回声内，称为「木纹样」改变，部分与皮肤分界不清。CDFI：血流丰富，常伴有周围多发淋巴结肿大，肿大淋巴结主要表现为皮质增厚，淋巴门缩小或显示不清，内回声不均，可见多发微小的更低回声区域，血流既可以呈门型丰富血流，也可以紊乱。

鉴别诊断

需要与恶性肿瘤，淋巴瘤、淋巴结结核等疾病相鉴别。

1、恶性肿瘤：木村病程较长，症状不明显，病灶呈不规则「高-低相间」回声改变，恶性肿瘤一般生长迅速，肿块质硬，病灶较大时常见液化坏死，转移淋巴结一般形态饱满，呈圆形或类圆形纵横比大于 1，回声较高，淋巴门显示不清或移位，CDFI：呈周围型或混合型血流，以周边型杂乱血流为主，外周血嗜酸性粒细胞百分比及绝对值一般不会明显增高。

2、淋巴瘤：表现为无痛性进行性淋巴结肿大，呈椭圆形或近似圆形，内部呈极低回声，有时近似无回声，很少见液化和钙化，部分内部可见「网格」状改变，CDFI：内部血流信号丰富。伴有发热、乏力、体重明显下降，淋巴结病理可见淋巴结结构破坏，单克隆性 B 或 T 淋巴细胞增生。

3、淋巴结结核：常以颈部淋巴结肿大多见, 形态结构杂乱，内部回声杂乱不均匀表现为混合回声、纤维化、钙化、坏死液化，CDFI 血流多数不丰富。伴有低热、盗汗等结核中毒症状，实验室检查示血沉增快，PPD 试验强阳性，T-spot 阳性，淋巴结病理可见干酪样坏死灶，抗酸染色阳性。

治疗

木村病的治疗方法包括手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂及放射治疗等，但均难以根治，术后或停药后可出现复发。手术切除加放疗是目前有效的方法。局部及系统应用 皮质类固醇激素也是常用的治疗方法。